//

מחלת הירשפרונג (Hirschsprung disease)

ראשי

תאור

המחלה תוארה לראשונה בשנת 1886, על ידי Harold Hirschsprung ונגרמת כתוצאה מחסר בעצבוב הפארה-סימפתטי של החלחולת (רקטום) והמעי הגס. חסר זה, נובע מהפרעה בנדידת תאי עצב עוד בתהליך התפתחות העובר. המחלה נפוצה פי ארבעה יותר בזכרים ושכיחותה היא 1:5000 לידות חי. מרבית הילדים החולים מאובחנים במהלך השנתיים הראשונות לחייהם כאשר מחציתם מאובחנים לפני גיל שנה. ילודים חולים עלולים ללקות בבטן תפוחה, הקאות, וכן אי-העברת הצואה הראשונה (Meconium) ב-48 השעות הראשונות לחיים. כמחצית התינוקות, הלוקים בהעברה מאוחרת של הצואה הראשונה, יאובחנו לבסוף כלוקים במחלת הירשפרונג. תינוקות ופעוטות חולים ילקו בעצירות כרונית העלולה לגרום לתת-תזונה עקב תחושת שובע מוקדמת וחוסר נוחות בבטן. עצירות זו מתאפיינת בעמידותה לטיפולים מקובלים, ולעיתים יש צורך בביצוע חוקן לניקוי יומיומי. סיבוך מסכן חיים עלול לנבוע מהתפתחותה של דלקת במעי הגס (Enterocolitis). דלקת זו, המתאפיינת בהופעת כאבי בטן, חום, שלשול מסריח או דמי והקאות, עלולה להסתיים באלח דם, נמק ובהתנקבות המעי. במצב דלקתי זה יש לטפל באנטיביוטיקה רחבת טווח. המחלה מופיעה בדרך כלל, באופן אקראי, אם כי קיימים מקרים משפחתיים. נראה כי כרומוזומים רבים (10, 13, 21, 22) מעורבים במחלה ולאחרונה אף נתגלה קשר בין הצורה המשפחתית ובין תסמונות של גידולים במערכת ההפרשה הפנימית (MEN 2A/2B). נוסף לכך 15%-5% מהחולים לוקים גם בתסמונת דאון. אבחון המחלה נקבע בבדיקה מיקרוסקופית של רקמת החלחולת (רקטום), שבה לא נראים תאי עצב פארה-סימפתטיים וקיים שגשוג של סיבי העצב.
ד"ר אטיאס אורי

מניעה וטיפול

טיפולים ותרופות

הטיפול במחלה זו הוא בניתוח המותאם למצבו של הילד ולאורך קטע המעי החולה. אם קיימת חסימת מעי יש לטפל על ידי כריתת הקטע החולה. אם הקטע קצר והמחלה אינה מסתמנת בחסימת מעי, ניתן לבצע חיתוך של דופן שריר המעי (Myotomy). הפרוגנוזה, לרוב טובה, מרבית הילדים מצליחים להגיע לשליטה טובה בצאיות. בילדים עם תסמונת דאון הפרוגנוזה גרועה יותר.





פורומים טחורים

הודעה
מחבר
תאריך/שעה
בדיקת פרוקטולוג רחל 14/08/2020 10:43
  • בוקר טוב מבקשת לדעת האם לאחר בדיקת פרוקטולוג אפשר להתנהל כרגיל

  • + הוסף תגובה
טחורים ענק בחודש תשיעי טליה 12/08/2020 22:04
  • יצא לי טחור חיצוני שהגיע ביומיים לגודל עצום כמו הגודל של צהוב של הביצה (מחיחה על התיאור) מורחת משחות מקל קצת על הכאב אבל זה מאוד מציק במיוחד הגודל, האם זה נורמלי? האם יהיה צורך בהתערבות כירוגית?

  • + הוסף תגובה
טחור ד"ר רפאל אלון 12/08/2020 22:42
כאבי טחורים / טחורים מדממים רחל 11/08/2020 08:02
  • בוקר טוב, סובלת מטחורים כבר כמעט שבוע טחורים גדולים ומדממים יש לי תור לרופא בעוד כמה ימים האם טבילה בים המלח יכולה להועיל

  • + הוסף תגובה
טחורים ד"ר רפאל אלון 11/08/2020 18:30
  • טבילה בים המלח יכולה לגרום לכאב צורב... ממליץ על ישיבה באמבטיה עם מים פושרים חמימים וטפול במשחה לטחורים בין האמבטיות

  • + הוסף תגובה
טחורים מדממים משחה רחל 11/08/2020 19:25
משחה ד"ר רפאל אלון 11/08/2020 20:48
טחורים מדממים רחל 11/08/2020 19:27
טחורים מדממים משחה רחל 12/08/2020 08:22

הצטרפו לאינדקס הרופאים!