מחלת הירשפרונג (Hirschsprung disease)

ראשי

תאור

המחלה תוארה לראשונה בשנת 1886, על ידי Harold Hirschsprung ונגרמת כתוצאה מחסר בעצבוב הפארה-סימפתטי של החלחולת (רקטום) והמעי הגס. חסר זה, נובע מהפרעה בנדידת תאי עצב עוד בתהליך התפתחות העובר. המחלה נפוצה פי ארבעה יותר בזכרים ושכיחותה היא 1:5000 לידות חי. מרבית הילדים החולים מאובחנים במהלך השנתיים הראשונות לחייהם כאשר מחציתם מאובחנים לפני גיל שנה. ילודים חולים עלולים ללקות בבטן תפוחה, הקאות, וכן אי-העברת הצואה הראשונה (Meconium) ב-48 השעות הראשונות לחיים. כמחצית התינוקות, הלוקים בהעברה מאוחרת של הצואה הראשונה, יאובחנו לבסוף כלוקים במחלת הירשפרונג. תינוקות ופעוטות חולים ילקו בעצירות כרונית העלולה לגרום לתת-תזונה עקב תחושת שובע מוקדמת וחוסר נוחות בבטן. עצירות זו מתאפיינת בעמידותה לטיפולים מקובלים, ולעיתים יש צורך בביצוע חוקן לניקוי יומיומי. סיבוך מסכן חיים עלול לנבוע מהתפתחותה של דלקת במעי הגס (Enterocolitis). דלקת זו, המתאפיינת בהופעת כאבי בטן, חום, שלשול מסריח או דמי והקאות, עלולה להסתיים באלח דם, נמק ובהתנקבות המעי. במצב דלקתי זה יש לטפל באנטיביוטיקה רחבת טווח. המחלה מופיעה בדרך כלל, באופן אקראי, אם כי קיימים מקרים משפחתיים. נראה כי כרומוזומים רבים (10, 13, 21, 22) מעורבים במחלה ולאחרונה אף נתגלה קשר בין הצורה המשפחתית ובין תסמונות של גידולים במערכת ההפרשה הפנימית (MEN 2A/2B). נוסף לכך 15%-5% מהחולים לוקים גם בתסמונת דאון. אבחון המחלה נקבע בבדיקה מיקרוסקופית של רקמת החלחולת (רקטום), שבה לא נראים תאי עצב פארה-סימפתטיים וקיים שגשוג של סיבי העצב.
ד"ר אטיאס אורי

מניעה וטיפול

טיפולים ותרופות

הטיפול במחלה זו הוא בניתוח המותאם למצבו של הילד ולאורך קטע המעי החולה. אם קיימת חסימת מעי יש לטפל על ידי כריתת הקטע החולה. אם הקטע קצר והמחלה אינה מסתמנת בחסימת מעי, ניתן לבצע חיתוך של דופן שריר המעי (Myotomy). הפרוגנוזה, לרוב טובה, מרבית הילדים מצליחים להגיע לשליטה טובה בצאיות. בילדים עם תסמונת דאון הפרוגנוזה גרועה יותר.





פורומים טחורים

הודעה
מחבר
תאריך/שעה
טחורים מתן 14/02/2020 13:58
  • עברתי לפניי שבוע ויום קשירה של טחור פנימי דרגה 3 שהיה צונח (ללא כאב) אחרי כל עשיית צריכים והיה צריך לדחוף אותו חזרה. ועכשיו לאחר כל עשיית צרכים אני מרגיש כאבים חדים, במשך שעתיים - שלוש לאחר עשיית הצרכים רציתי לשאול האם זה נורמאלי וחלק מתהליך ההחלמה של הצטלקות הטחור הקשור? או שזה כבר היה אמור לעבור לי ? אציין שאין דימומים על אף שעדיין שי צניחה קלה של משהו שאני נאלץ לדחוף לאחר עשיית הצרכים.

  • + הוסף תגובה
טחורים ד"ר רפאל אלון 14/02/2020 21:40
  • בדרך כלל לאחר קשירה אין כאבים. בחלק קטן מהמקרים יש כאב למספר ימים. בחלק עוד יותר קטן קורה שהכאב נמשך יורת זמן. מציע שתפנה לביקורת אצל הרופא שטיפל בך

  • + הוסף תגובה
טחורים פנימים מאור 12/02/2020 18:46
  • היי סובל מטחורים פנימים אני דם משכה אני מרגיש אותם זה כואב לי ומשבש לי את איכותי החיים זה בא והולך ואחרי תקופה שוב חוזר ממה זה חוזר? יש טיפול להפטר ממהם אחד לתמיד?

  • + הוסף תגובה
טחורים ד"ר רפאל אלון 12/02/2020 22:27
דימום גארי 05/02/2020 07:58
  • שלום רב, לפני חצי שנה ביצעתי קשירת 2 טחורים כתוצאה מדימום רב בעת יציאות.לפני שבועיים תופעת הדימום חזרה בצורה מסיבית במשך 10 ימים בזמן היציאה, קבעתי תור לבדיקה אבל כעת במשך 4 ימים האחרונים אני לא מדמם. האם טחןר מדמם יכול פתאום להיחסם מדימום. האם עדיין ללכת לפגישת יעוץ?

  • + הוסף תגובה
דימום ד"ר רפאל אלון 06/02/2020 07:40
  • דימום מטחורים או סיבה אחרת יכול גם להפסק מעצמו. מציע שתפנה לבדיקה בתור שנקבע לך גם אם אין כרגע דימום

  • + הוסף תגובה

הצטרפו לאינדקס הרופאים!