פוליפים במערכת העיכול בילדים (Intestinal polyps in children)

ראשי

תאור

פוליפ במערכת העיכול הוא בליטה הנראית לעין מתוך הדופן לתוך החלל. פוליפים יכולים לגרום לדימום ממערכת העיכול, לכאבי בטן או לחסימת מעי, אך חלקם הגדול "שקט" ואינו גורם להסתמנויות קליניות. פוליפים מסווגים על פי תמונתם במיקרוסקופ, לממאירים ולבלתי ממאירים.
פוליפים ממאירים הם אדנומות שפירות או ממאירות, ופוליפים שאינם ממאירים הם דלקתיים או מסוג המרטומה. האבחון של סוג הפוליפ נקבע בבדיקה מיקרוסקופית, וחשוב לכרות את הפוליפ כולו להבטחת אבחון מדויק. מבחינה קלינית חשובים סוג הפוליפ, מספרם ומיקומם במערכת העיכול: במעי הגס, במעי הדק, בקיבה.
פוליפים דלקתיים: הפוליפ השכיח ביותר אצל ילדים (למעלה מ-90% מהפוליפים) הוא פוליפ ג'ובנילי. הוא מופיע אצל כ-1% מילדי גן ובית ספר, בגיל ממוצע של 5-2 שנים, ושכיח יותר אצל בנים. הביטוי הקליני הוא דמם מפי הטבעת ללא כאב במרבית המקרים, ובמיעוטם כאב בטן, "צניחה" של הפוליפ דרך פי הטבעת, גרד, שלשול או עצירות. רוב הפוליפים ממוקמים במעי הגס ברקטום או בסיגמואיד, ואצל כ-50% מהילדים קיים יותר מפוליפ אחד. לפוליפים אלה אין פוטנציאל לממאירות. הטיפול הוא כריתת הפוליפ בקולונוסקופיה.
פוליפ לימפואידי: פוליפ דומה לדלקתי, מופיע ברקטום, נישנה לעיתים רחוקות לאחר כריתה ואינו מהווה בעיה בהמשך.
פוליפוזיס של הנעורים (ג'ובנילית): תסמונת המאופיינת בפוליפים דלקתיים מרובים בכל המעי הגס, יכולה להיות משפחתית או אקראית. הגן לתסמונת זו לא זוהה עדיין. התסמינים הקליניים הם: דימום ממערכת העיכול, לעיתים דימום ניכר, וצניחה של הרקטום. כאשר קיים רקע משפחתי גיל ההופעה לאחר 9.5 שנים בממוצע. לפוליפים אלה פוטנציאל לממאירות. לא תמיד ניתן להבחין בין תסמונת זו לבין פוליפוזיס קולי משפחתית. פוליפוזיס ג'ובנילית יכולה להופיע בצורה מפושטת יותר בכל מערכת העיכול, ולגרום לחסימת מעי, לתת-ספיגה ולדמם. הפוטנציאל לממאירות גדול יותר במצב זה, יש צורך במעקב אנדוסקופי קבוע, ובכריתת הפוליפים. כמו כן יש לסקור את בני משפחה בבדיקות אנדוסקופיות.
פוליפוזיס קולי משפחתית: מחלה תורשתית, אוטוזומית שולטנית, ששכיחותה 1:8000 באוכלוסייה. היא מאופיינת במאות עד אלפי אדנומות במעי הגס, לעיתים חלות תופעות נוספות מחוץ למערכת העיכול, וממצא אופייני ברשתית העין. הופעת הפוליפים חלה קרוב לגיל ההתבגרות. הביטוי הקליני הוא שלשול, כאב בטן, דמם מפי הטבעת. ללא טיפול הסיכוי לחלות בסרטן המעי הגס עד גיל 55 הוא 100%. הגן לתסמונת ידוע וניתן לבצע בירור גנטי לבני משפחה. ממאירות יכולה להופיע גם במערכת העיכול העליונה. כדי למנוע התפתחות סרטן המעי הגס יש לכרות את הפוליפים, וכאשר מספרם רב - לכרות את המעי הגס. בשלב זה אין טיפול בתרופות המונע את היווצרות הפוליפים.
תסמונת גרדנר (Gardner): מחלה המתבטאת במאות עד אלפי אדנומות במעי הגס, במעי הדק ובקיבה, וכרוכה בסיכון לממאירות. בנוסף ייתכנו גידולים בעצם, ברקמת חיבור, במוח, בבלוטת התריס ובכבד. לרוב החולים יש ממצא אופייני ברשתית העין, המופיע לפני הפוליפים ויכול לסייע בזיהוי בני משפחה בסיכון.
תסמונת טורקוט (Turcot): מחלה תורשתית, אוטוזומית רצסיבית נדירה, הכוללת אדנומות במעי הגס וגידולים במוח.
תסמונת פוץ-יגרס (Peutz Jeghers): מחלה תורשתית אוטוזומית שולטנית המאופיינת בפוליפים מסוג המרטומה במערכת העיכול, וצבענות-יתר (פיגמנטציה) חומה בשפתיים, ברירית הפה ובעור. פוליפים ייתכנו גם בדרכי הנשימה העליונות, בכיס המרה ובדרכי השתן. הסיכון לממאירות במערכת העיכול הוא 3%-2%, בעיקר בתריסריון. הביטוי הקליני השכיח ביותר הוא כאב בטן הנובע מחסימה במערכת העיכול על ידי פוליפ. ייתכנו גם דימומים ואנמיה מחוסר ברזל. יש קשר לגידולים מחוץ למערכת העיכול: סרטן השחלה וצוואר הרחם, סרטן בלוטת התריס, ציסטות בכבד.
מחלת קאודן (Cowden): מחלה תורשתית אוטוזומית, שולטנית המופיעה בקרב גילאי 30-10, ומתבטאת בפוליפים לאורך מערכת העיכול כולה, מסוג המרטומה. כנראה שאין סיכוי מוגבר לממאירות במחלה זו. המרטומות יכולות להופיע גם בעור הפנים, בפה, בלשון, בידיים ובריאות. אצל נשים יש קשר לסרטן השד (50%) ולסרטן בלוטת התריס.
תסמונת קרונקייט-קנדה (Cronkhite Canada): נדירה אצל ילדים. מתבטאת בפוליפים של גיל הנעורים (ג'ובניליים) בקיבה ובמעי הגס, בשלשול כרוני, בנשירת שיער ובכתמים חומים על פני העור. קיים סיכון לממאירות מערכת העיכול ל-15% מהחולים.
לסיכום פוליפים בילדים הם בדרך כלל שפירים, ללא סיכון למחלה כרונית וללא צורך במעקב אנדוסקופי. הבנת התורשה של התסמונות הגורמות לפוליפוזיס תאפשר בעתיד לנבא בצורה טובה יותר את הסיכוי לממאירות, ולהקדים את הטיפול הנדרש.
ד"ר בתיה וייס





פורומים, 

זמנית לא ניתן לשאול שאלות בפורום זה.
הודעה
מחבר
תאריך/שעה



הצטרפו לאינדקס הרופאים!