מחלת הנוך-שנליין (Henoch-Schoenlein purpura)

ראשי

תאור

מחלת הנוך-שנליין היא סוג של דלקת בדופן כלי דם קטנים (ואסקוליטיס) באיברי גוף שונים.
מחלה זו שכיחה יותר בילדים מאשר במבוגרים, במיוחד בעשור הראשון לחיים. נפוצה יותר בחודשי הסתיו והחורף ולאחר זיהום בדרכי הנשימה, אך לא נמצא קשר ישיר בין מחולל זיהומי כלשהו לבין המחלה. הגורם אינו ידוע, אך ברור שלאימונוגלובולין IgA תפקיד מרכזי בהתהוות המחלה. כמות הנוגדן בנסיוב החולים גבוהה, וברקמות העור והכליה, הנוגדן מצטבר בדופן כלי הדם. ההשערה היא שמבנה הנוגדן אינו תקין, בדומה למחלת כליות (נפרופתיה) מ-IgA.

ד"ר יוסף לאופר

סימפטומים


התופעות הבולטות הן תפרחת בעור - פורפורה (100%), דלקת מיפרקים (80%), כאב בטן (60%), דימום ממערכת העיכול (30%) ודלקת כליות (נפריטיס) (40%).

תופעות נלוות וסיבוכים

ואסקוליטיס זו עלולה לגרום לסיבוכים החמורים של המחלה: דימום ניכר, וחסימת מעי כגון התפשלות מעי. לעיתים, דלקת המיפרקים וכאב הבטן מופיעים לפני התפרחת, לעומת זאת, מחלת הכליה מופיעה יחד עם התפרחת, או שבועות-חודשים לאחר היעלמות כל התופעות האחרות. החולה מבחין בשתן דמי או שבבדיקה מיקרוסקופית של השתן נראות כדוריות דם אדומות (המטוריה מיקרוסקופית). ל-60% מהחולים יש גם חלבון בשתן (פרוטאינוריה). הנפריטיס של מחלת הנוך-שנליין דומה מאוד לזו של נפרופתיה IgA והיא הביטוי היחיד של המחלה שעלול להיות כרוני ולגרום לאי-ספיקה סופנית בכליה. אצל חלק מהחולים שבוצעה בגופם השתלה של כליה, המחלה נישנית בשתל.
תופעות נדירות יותר של מחלת הנוך-שנליין כוללות פגיעה במערכת העצבים המרכזית או ההיקפית, דימום בריאה, דלקת שריר הלב, דלקת אשך ואסקוליטיס של כלי דם בגלגל העין.

אבחון ובדיקות

אבחון ובדיקות

לא ניתן לאבחן את המחלה בבדיקות עזר ואבחונה נקבע על סמך התצורה של התפרחת בעור: צברים של נגעים (פורפורה) בקוטר של 10-2 מ"מ, בגוון אדום שאינם נעלמים בלחיצה. התפרחת בולטת בעכוזים וברגליים, אך היא עלולה להופיע גם על הידיים. אצל תינוקות מתחת לגיל שנתיים יש לאפרכסת האוזניים מראה אופייני. המיפרקים הפגועים במחלת הנוך-שנליין הם ברך, קרסול וכף הרגל, ותיתכן גם מעורבות של מיפרקים בגפיים העליונים. כאב עז מגביל את החולה בתנועותיו. כאב בטן עוויתי, הקאה ודם בצואה נגרמים בשל דלקת כלי דם בדופן המעי.

מניעה וטיפול

טיפולים ותרופות

בדרך כלל זו מחלה חדה וחולפת ואין צורך בטיפול בתרופות. טיפול באמצעות סטרואידים עשוי להועיל כאשר יש כאב בטן חזק או דלקת מיפרקים. הפרוגנוזה תלויה בחומרה של המחלה בכליה. בנפריטיס קשה מומלץ לטפל באמצעות סטרואידים במינון גבוה, בהזלפה לתוך הווריד ובעזרת תרופות ציטוטוקסיות מסוג אזתיופרין או ציקלופוספמיד.





פורומים כירורגית כלי דם

הודעה
מחבר
תאריך/שעה
די דיימר גבוה אמונה 29/09/2020 21:52
  • יש לי נטייה לקרישיות יתר (פקטור 5, ו-8). כמו כן בדיקות הדי דיימר שלי במשך 3 שנים תמיד גבוהות מהרגיל, ומיד שולחים אותי לדופלר לשלול DVT, ובדופלר תקין. ממה יכול לנבוע די דיימר גבוה באופן עקבי למשך שנים? תודה מראש!

  • + הוסף תגובה
תוצאות דופלר ש 29/09/2020 17:30
  • שלום בתוצאות שקיבלתי הכל תקין מלבד: אי ספיקה של הספנה גדולה לכל אורכה כולל SFJ במערכת שטחית אשמח לחוות דעתך

  • + הוסף תגובה
בעיה בכלי דם?? יעל 18/09/2020 22:36
  • שלום רב.אולי מפה תבוא הישועה עברתי ניתוח לפני שנים (2007) להוצאת אקסוסטוזיס הרגשתי קצת כאבים ברגל ושמתי לב גם שיש טיפה נפיחות ולכן ניגשתי לרופא והחליטו לנתח, וכמובן עשיתי את הניתוח בידיעה שהנפיחות תעלם. הניתוח עבר בהצלחה רבה אך הנפיחות לא ירדה כלל. הופנתע לבדיקות נוספות. כמו סונר בטן, מיפוי עצמות סיטי mri כירורג כלי דם. ונאמר לי שהכל תקין. אך עדיין הנפיחות לא יורדת. עשיתי פיזו לימפטי ידני. לא עזר. גרביים לא עזר אפילו שילמתי על מכשיר ששמים ברגליים ועושה עיסוי לימפטי ולא עזר. מחפשת דרכים להורדת הנפיחות לאחר אינסוף בדיקות מיותר לציין שמרגישה נורא לא אסטית וזה פוגע בי מאוד בביטחון העצמי שלי. כל רעיון התקבל בברכה תודה אם תצטרך אעלה עוד תוצאות מבדיקות שעשיתי.

  • + הוסף תגובה

הצטרפו לאינדקס הרופאים!