תסמונת גודפסצ'ר (Goodpasture's Syndrome)

ראשי

תאור

תסמונת גודפסצ'ר היא מחלה אוטואימונית המאופיינת בדמם ריאות נישנה עם דלקת כליות דוהרת, המלוות בנוגדנים כנגד קרום הבסיס בפקעיות הכליה (Anti-glomerular basement membrane antibody) ובנאדיות הריאה.
הגורם למחלה אינו ידוע. לחלק מן הלוקים בתסמונת, מחלה זיהומית מקדימה בדרכי הנשימה העליונות, דוגמת שפעת. הנוגדנים כנגד קרום הבסיס משמשים כתבחין אבחוני רגיש ביותר למחלה, ומופיעים במעל 95% מן החולים. את הנוגדנים הללו ניתן גם לזהות בצביעות מיוחדות בביופסיות של כליה וריאה הניטלות מן הלוקים בתסמונת.

המחלה נדירה למדי (1 למיליון), פוגעת בעיקר בגברים בעשור השלישי לחייהם, אף כי גם נשים עשויות להיפגע במחלה.

הפרוגנוזה במחלה, שהיתה בעבר מלווה בתמותה גבוהה, השתפרה במידת מה בשנים האחרונות, עם השיפור בשיטות האבחוניות והמענה הניתן על ידי יחידות לטיפול נשימתי נמרץ וההתקדמות בטיפולים מדכאי מערכת החיסון. טיפולי פעימה במינונים גדולים של קורטיקוסטרואידים, ושיחלוף הדם עם או בלי תרופות ציטוטוקסיות דוגמת ציקלופוספמיד מהווים כיום את בסיס הטיפול שהוביל לשיפור בפרוגנוזה במחלה זו.

האנציקלופדיה הישראלית  לרפואה
הוצאת ידיעות ספרים 2007

סימפטומים


במרבית הלוקים במחלה, הביטויים הקליניים מופיעים הן בכליות והן בריאות, למיעוטם יהיו רק ביטויים כליתיים. מסיבה זו, תהיה גניחת דם, הסימן הראשון אצל מרבית החולים, ובצילום בית החזה ניתן יהיה לזהות תסנינים בריאות. תסמינים אחרים, כוללים שיעול וקוצר נשימה. הביטויים בכליות מפגרים על פי רוב אחר התסמינים בריאות.

אבחון ובדיקות

אבחון ובדיקות

תבחיני המעבדה המסייעים לאבחנה כוללים הופעת חוסר דם (אנמיה) הנמצאת ביחס ישר למידת הדמם בריאות. בשל דמם זה, אל תוך הריאה, יורד ריווי החמצן בדמם של חולים, עם דמם ניכר. בכמחצית מן הלוקים בתסמונת, תופיע אי-ספיקת כליות עם עליית רמת שינן הדם בדם או הופעת חלבון או דם בשתן.

באבחנה המבדלת, עומדות מחלות אחרות העלולות לגרום לדמם בריאות ופגיעה כלייתית דומה, דוגמת זאבת מערכתית אדמנתית, קריוגלובולינמיה או ואסקוליטיס. המפתח לאבחנת תסמונת גודפסצ'ר הם כאמור הנוגדנים הייחודיים והסגוליים כנגד קרום הבסיס. איתור הנוגדנים נעשה בבדיקת דם או בנטילת רקמת כליה או ריאה (ביופסיה) והדגמתם על קרום הבסיס של הפקעיות בכליה או בנאדיות הריאה. עם זאת, חלק מן הלוקים במחלה יהיו חולים מדי בתחילת מחלתם, דבר המונע אפשרות לבצע ביופסיה של כליה או ריאה.





פורומים אלרגיה

הודעה
מחבר
תאריך/שעה
שיעול מיכל 02/08/2020 10:31
  • לוקחת des loratadim נגד לחה...ביום ראשון הבא יש לי תור לבדיקות אלרגיה. האם מותר לי לקחת...הרופא נתן לי 10 ימים. זה יכול להשפיע על הטסטים?

  • + הוסף תגובה
אלרגיה לחלב ומוצריו ערן 31/07/2020 18:19
  • בהנחה שאני רגיש למוצרי חלב (נחיר נסתם בלילה בהתאמה לתנוחת שינה, וגם ביום הנשימה לא מושלמת. לא נזלת נוזלית). תוך כמה זמן "מתנקה" הגוף מהשפעת החלב? האם מדובר בימים בודדים או בשבועות. כלומר מתי אוכל לדעת האם החלב אכן גורם לתופעה. תודה

  • + הוסף תגובה
התפרצות אלרגיה חריפה בידיים לירון 30/07/2020 19:38
  • שלום רב, קיבלתי המלצה לפנות אליך. שמי לירון, בת 39, מאובחנת כאלרגית לניקל סולפת כבר 8 שנים. ב-5 שנים האחרונות החלו להופיע לי גרד בשתי כפות הידיים(היו איזה פעמיים שזה היה ממש מודלק) אך דלקת חריפה כמו שיש לי כרגע שהחל לפני כמה ימים מעולם לא הייתה לי. אני מאמינה שעקב הקורונה, שטיפות הידיים המרובות, הלחץ, תזונה לא נכונה ואולי גם שטיפת כלים בלי כפפות שגרמה לייבוש הידיים הובילה למצב החמור הזה. בנוסף, כשהיה במצב בינוני שמתי שמן נים והבנתי שיש בו חומרים כימיים שנראה לי החמירו את המצב. קיבלתי מהרופא משחה סטראודית-בנטזול שאני ממש חוששת לשים והזהירו אותי מפניו. בנוסף, קיבלתי כדור דסלורטדין לקחת פעם ביום (לקחתי כדור ראשון אתמול). משתמשת בשטיפה אנטיביוטיות של ד"ר פישר שעד כה נראה כעוזר ושמה שמן קוקוס ( ואתמול כמה טיפות של שמן איקליפטוס) לרכך את האיזור. חשוב מאוד לציין- יש לי הזעת יתר בידיים וברגליים שנראה לי מעודד את הדלקות האלו. אשמח לעזרה דחופה.. אני במצב לא כ"כ טוב איך ניתן לשפר את המצב? תודה רבה, לירון לוי Image ImageImageImage Get Outlook for Android

  • + הוסף תגובה

הצטרפו לאינדקס הרופאים!