תסמונת גודפסצ'ר (Goodpasture's Syndrome)

ראשי

תאור

תסמונת גודפסצ'ר היא מחלה אוטואימונית המאופיינת בדמם ריאות נישנה עם דלקת כליות דוהרת, המלוות בנוגדנים כנגד קרום הבסיס בפקעיות הכליה (Anti-glomerular basement membrane antibody) ובנאדיות הריאה.
הגורם למחלה אינו ידוע. לחלק מן הלוקים בתסמונת, מחלה זיהומית מקדימה בדרכי הנשימה העליונות, דוגמת שפעת. הנוגדנים כנגד קרום הבסיס משמשים כתבחין אבחוני רגיש ביותר למחלה, ומופיעים במעל 95% מן החולים. את הנוגדנים הללו ניתן גם לזהות בצביעות מיוחדות בביופסיות של כליה וריאה הניטלות מן הלוקים בתסמונת.

המחלה נדירה למדי (1 למיליון), פוגעת בעיקר בגברים בעשור השלישי לחייהם, אף כי גם נשים עשויות להיפגע במחלה.

הפרוגנוזה במחלה, שהיתה בעבר מלווה בתמותה גבוהה, השתפרה במידת מה בשנים האחרונות, עם השיפור בשיטות האבחוניות והמענה הניתן על ידי יחידות לטיפול נשימתי נמרץ וההתקדמות בטיפולים מדכאי מערכת החיסון. טיפולי פעימה במינונים גדולים של קורטיקוסטרואידים, ושיחלוף הדם עם או בלי תרופות ציטוטוקסיות דוגמת ציקלופוספמיד מהווים כיום את בסיס הטיפול שהוביל לשיפור בפרוגנוזה במחלה זו.

האנציקלופדיה הישראלית  לרפואה
הוצאת ידיעות ספרים 2007

סימפטומים


במרבית הלוקים במחלה, הביטויים הקליניים מופיעים הן בכליות והן בריאות, למיעוטם יהיו רק ביטויים כליתיים. מסיבה זו, תהיה גניחת דם, הסימן הראשון אצל מרבית החולים, ובצילום בית החזה ניתן יהיה לזהות תסנינים בריאות. תסמינים אחרים, כוללים שיעול וקוצר נשימה. הביטויים בכליות מפגרים על פי רוב אחר התסמינים בריאות.

אבחון ובדיקות

אבחון ובדיקות

תבחיני המעבדה המסייעים לאבחנה כוללים הופעת חוסר דם (אנמיה) הנמצאת ביחס ישר למידת הדמם בריאות. בשל דמם זה, אל תוך הריאה, יורד ריווי החמצן בדמם של חולים, עם דמם ניכר. בכמחצית מן הלוקים בתסמונת, תופיע אי-ספיקת כליות עם עליית רמת שינן הדם בדם או הופעת חלבון או דם בשתן.

באבחנה המבדלת, עומדות מחלות אחרות העלולות לגרום לדמם בריאות ופגיעה כלייתית דומה, דוגמת זאבת מערכתית אדמנתית, קריוגלובולינמיה או ואסקוליטיס. המפתח לאבחנת תסמונת גודפסצ'ר הם כאמור הנוגדנים הייחודיים והסגוליים כנגד קרום הבסיס. איתור הנוגדנים נעשה בבדיקת דם או בנטילת רקמת כליה או ריאה (ביופסיה) והדגמתם על קרום הבסיס של הפקעיות בכליה או בנאדיות הריאה. עם זאת, חלק מן הלוקים במחלה יהיו חולים מדי בתחילת מחלתם, דבר המונע אפשרות לבצע ביופסיה של כליה או ריאה.





פורומים אטופיק דרמטיטיס מבוגרים וילדים

הודעה
מחבר
תאריך/שעה
האם מדובר בתורשה? bhby 15/10/2017 10:54
  • שלום, יש לי ילד בן 3. ביצענו מספר בדיקות דם (כי לגדול שלנו בן 9 יש אטופיק דרמטטיטיס ואלרגיה לקרדית האבק). התוצאה של בדיקת lg-e total היא 976.3 U/ml כשהטווח הוא 0-60. מה זה אומר? מבינים שזאת חריגה רצינית. שאלנו את רופאת המשפחה אמרה שיש אלרגיה ובגיל כזה לא ניתן לבדוק למה הילד אלרגי. נשמע קצת תמוה.. אמרה לביניתיים שניתן להשתמש בתכשירים של הילד הגדול (זה אומר סירופ לורתרים / אריוס, טיפות עיניים אופטילסט ומשחות: אקווה קרם, אלוקום ומקלחת רק עם לקטופיל- טיפול קבוע הניתן מידי יום ביומו.נשמח למידע מה ניתן לעשות בעניין. חשוב לציין שלאחרונה נראים סימני אטופיק בעור (גירודים) והעיניים אדומות וצורבות. האם לבצע בדיקות במרפאת אלרגיה או שזה ברור שהילד הקטן הולך בעקבות הגדול? תודה רבה

  • + הוסף תגובה
רמת IGE גבוהה ד"ר רמית מעוז סגל 01/11/2017 22:26
  • כן רמת ה- IGE שלו גבוהה, אבל זה די טיפוסי לאסטמה של העור כדאי להבדק ע"י אלרגולוג מומחה כדי לקבל פרטים נוספים על מצבו הרפואי על מנת להמליץ האם יש צורך בבדיקות אלרגיה נוספות בברכה,

  • + הוסף תגובה
רמת ה- IGE בדם מרים 19/09/2020 10:00
  • לד"ר רמית מעוז סגל שלום רב ושנה טובה. אני בת 75 ורמת ה-IGE בדם היא:47.3IU/ml האם זה גבוה? בתודה מרים

  • + הוסף תגובה
אימונוגלובולין e ד"ר רמית מעוז-סגל 19/09/2020 17:01
הקשר בין אלרגיה לחלבון החלב לבין אטופיק דרמטיטיס לילך 15/09/2020 12:40
  • אני מעוניינת להבין האם יש קשר בין אלרגיה לחלבון החלב בתנוקות לבין אטופיק דרמטיטיס והאם מתן פורמולה מפורקת כמו נוטרמיגן יכולה לסייע בהפחתה או מניעה של האטופיק אני שואלת בגלל הפרוביוטיקה שיש בה?

  • + הוסף תגובה
אלרגיה לחלב ד"ר רמית מעוז-סגל 16/09/2020 18:58
  • יש קשר. כיום הגישה הטיפולית מאד השתנתה לגבי זה. לגבי פרוביוטיקה- יש עבודות מחקריות שהצביעו על הטבה מסויימת עם פרוביוטיקה.

  • + הוסף תגובה
גרד בכף האגודל מזה שנים ,.אני מקבלת :בטאקורטן אילוש 12/08/2020 12:58
  • אני מקבלת קרם של :בטאקורטן נגד אלרגיה ,וזה לא עוזר הרופא מומחה ,אמר לי שיש לי :ספוייסיס מכוון שבגרד לא מפסיק ,ומכול פעם זה מתפרץ מחדש למרות שאני עם כפפות כמו שאמרה לי רופאת עור אחרי בדיקת אלרגיה בבית חולים העמק נאמר לי שאני לא אלרגית לתכשירי ניקיון מה עליי לעשות ,ובאיזה משפחה ,טיפול טבעי ,או כל דבר שהוא .אני סובלת הגירוד עד זוב דם שוב הפצע נפתח .ממש מתסכל

  • + הוסף תגובה
בטאקורטן ד"ר רמית מעוז-סגל 12/08/2020 14:30
  • מריחת סטרואידים לזמן ממושך לא מומלצת בכלל בגלל תופעות לוואי שמשפיעות הן על העור והן בכל הגוף. כדי לתת לך טיפול מירבי עבורך את צריכה להבדק.

  • + הוסף תגובה
תודה אילוש 12/08/2020 18:54
  • אני מודה לך מאוד ,השאלה ?איזה תופעות על הגוף זה עושה ,ולמה לא הזהירו אותי ? וכל פעם נתנו לי את הקרם כטיפול קבוע .

  • + הוסף תגובה
תופעות לוואי של סטרואידים ד"ר רמית מעוז-סגל 12/08/2020 20:18
  • מריחה ממשוכת על העור עלולה. לגרום להדקקות העור, שיעור יתר, פיגמנטציה ועוד

  • + הוסף תגובה
פצע פתוח ד"ר רמית מעוז-סגל 12/08/2020 20:19
  • אני מצטערת אך פורום זה לא יכול להחליף בדיקה גופנית וייעוץ רפואי אמיתי במרפאה

  • + הוסף תגובה

הצטרפו לאינדקס הרופאים!