תסמונת גודפסצ'ר (Goodpasture's Syndrome)

ראשי

תאור

תסמונת גודפסצ'ר היא מחלה אוטואימונית המאופיינת בדמם ריאות נישנה עם דלקת כליות דוהרת, המלוות בנוגדנים כנגד קרום הבסיס בפקעיות הכליה (Anti-glomerular basement membrane antibody) ובנאדיות הריאה.
הגורם למחלה אינו ידוע. לחלק מן הלוקים בתסמונת, מחלה זיהומית מקדימה בדרכי הנשימה העליונות, דוגמת שפעת. הנוגדנים כנגד קרום הבסיס משמשים כתבחין אבחוני רגיש ביותר למחלה, ומופיעים במעל 95% מן החולים. את הנוגדנים הללו ניתן גם לזהות בצביעות מיוחדות בביופסיות של כליה וריאה הניטלות מן הלוקים בתסמונת.

המחלה נדירה למדי (1 למיליון), פוגעת בעיקר בגברים בעשור השלישי לחייהם, אף כי גם נשים עשויות להיפגע במחלה.

הפרוגנוזה במחלה, שהיתה בעבר מלווה בתמותה גבוהה, השתפרה במידת מה בשנים האחרונות, עם השיפור בשיטות האבחוניות והמענה הניתן על ידי יחידות לטיפול נשימתי נמרץ וההתקדמות בטיפולים מדכאי מערכת החיסון. טיפולי פעימה במינונים גדולים של קורטיקוסטרואידים, ושיחלוף הדם עם או בלי תרופות ציטוטוקסיות דוגמת ציקלופוספמיד מהווים כיום את בסיס הטיפול שהוביל לשיפור בפרוגנוזה במחלה זו.

האנציקלופדיה הישראלית  לרפואה
הוצאת ידיעות ספרים 2007

סימפטומים


במרבית הלוקים במחלה, הביטויים הקליניים מופיעים הן בכליות והן בריאות, למיעוטם יהיו רק ביטויים כליתיים. מסיבה זו, תהיה גניחת דם, הסימן הראשון אצל מרבית החולים, ובצילום בית החזה ניתן יהיה לזהות תסנינים בריאות. תסמינים אחרים, כוללים שיעול וקוצר נשימה. הביטויים בכליות מפגרים על פי רוב אחר התסמינים בריאות.

אבחון ובדיקות

אבחון ובדיקות

תבחיני המעבדה המסייעים לאבחנה כוללים הופעת חוסר דם (אנמיה) הנמצאת ביחס ישר למידת הדמם בריאות. בשל דמם זה, אל תוך הריאה, יורד ריווי החמצן בדמם של חולים, עם דמם ניכר. בכמחצית מן הלוקים בתסמונת, תופיע אי-ספיקת כליות עם עליית רמת שינן הדם בדם או הופעת חלבון או דם בשתן.

באבחנה המבדלת, עומדות מחלות אחרות העלולות לגרום לדמם בריאות ופגיעה כלייתית דומה, דוגמת זאבת מערכתית אדמנתית, קריוגלובולינמיה או ואסקוליטיס. המפתח לאבחנת תסמונת גודפסצ'ר הם כאמור הנוגדנים הייחודיים והסגוליים כנגד קרום הבסיס. איתור הנוגדנים נעשה בבדיקת דם או בנטילת רקמת כליה או ריאה (ביופסיה) והדגמתם על קרום הבסיס של הפקעיות בכליה או בנאדיות הריאה. עם זאת, חלק מן הלוקים במחלה יהיו חולים מדי בתחילת מחלתם, דבר המונע אפשרות לבצע ביופסיה של כליה או ריאה.





פורומים, אטופיק דרמטיטיס מבוגרים וילדים

הודעה
מחבר
תאריך/שעה
גרד יעקב 23/08/2019 06:59
  • שלום. אודה על קבל עיצה איך להתמודד עם הגרד שבמחלת האטופיק

  • + הוסף תגובה
גרד דר רמית מעוז סגל 24/08/2019 12:19
  • הי. הגרד הוא רק צד אחד של המחלה. יש מספר דרכים לטפל.

  • + הוסף תגובה
גרד חזק בליחה יוסי 01/11/2019 00:35
  • שלום לביתי בת ה 7 מופיע גרד כל לילה. כיצד ניתן להקל על הגרד

  • + הוסף תגובה
אטופיק דר רמית מעוז סגל 03/11/2019 11:02
  • ממליצה ראשית לוודא שהגרד מופיע כתוצאה ממחלת עור ולא סיבה אחרת (גם זיהום פרזיטרי בילדים כמו תולעים גורם לגרד בעור) ויש לגרד סיבות אפשריות רבות במידה והוא חלק ממחלת העור יש לטפל בעור -הטיפול "נתפר" באופן אינדבדואלי לפי מצב כל מטופל ומאפיני האטופיק שלו- כלומר יש להגיע להערכה במרפאה , אשמח לעזור

  • + הוסף תגובה
אוטופיק דרמטיטיס טל 03/05/2019 15:31
  • היי. מחפשת דיאורדורנט שמתאים לעור רגיש עם אוטופיק.. הדיאורדורנט של sebo calm לא עושה את העבודה ומחריף את הגירודים לתחושתי. תודה

  • + הוסף תגובה
דאודורנט ד"ר רמית מעוז-סגל 05/05/2019 16:34
סבלתי מגירודים קשים שעברו לי לאחר טיפול רפאל 03/11/2019 10:22
  • שלום טל, אני כותב לך לאחר שהגבתי למישהו אחר כאן בפורום מתוך הבנה שאולי זה יכול לעזור גם לך. מצרף לך את מה שכתבתי לו: סבלחי במשך 10 שנים לסרוגין מגירודים חריפים במרפקים שלעיתים העירו אותי מהשינה. פעם בימין פעם בשמאל ולעיתים אף מגירודים במקומות אחרים בגוף. במשך כל אותן שנים טופלתי במשחות עם סטרואידים שעזרו לשבוע-שבועיים, אך לאחר מכן חזר הגירוד. לאחר כ-10 שנים הגעתי לרופא עור שהעלה את האפשרות שהגירודים נובעים ממקור פסיכולוגי והמליץ לבחון טיפול פסיכולוגי או אלטרנטיבי. אני חייב לציין שזה היה לי חידוש שרופא קונבציונאלי ממליץ על טיפול אלטרנטיבי. התחלתי טיפול ביו-פידבק בן 10 מפגשים ובשילוב עם שינוי תזונה למשך 3 חודשים וכדורים טבעיים, הבעיה נפתרה לחלוטין!!! אני כבר בערך שנתיים אחרי ללא גירודים. לא יודע אם זה יפתור את הבעיה לכל אחד, אך ללא ספק שווה את הניסיון. לדעתי חשוב לבחור מטפל ביו-פידבק טוב. לך על אלו שמומלצים, ואם אתה לא מתחבר למטפל, עבור לאחד אחר. שיהיה הרבה בריאות ובהצלחה!

  • + הוסף תגובה
בריכה ויוי 09/10/2019 22:10
  • שלום, האם ילד בן 6 עם אוטופיק דרמטיטיס יכול להשתתף בחוג שחיה, כלומר להכנס לבריכה עם כלור? זה יכול להזיק לו? תודה רבה

  • + הוסף תגובה
AD ובריכה דר רמית מעוז סגל 13/10/2019 10:24
  • ניתן לענות על שאלה זו לאחר בדיקה של העור שלו התשובה מותאמת למצב העור של כל אחד

  • + הוסף תגובה

הצטרפו לאינדקס הרופאים!