תסמונת גודפסצ'ר (Goodpasture's Syndrome)

ראשי

תאור

תסמונת גודפסצ'ר היא מחלה אוטואימונית המאופיינת בדמם ריאות נישנה עם דלקת כליות דוהרת, המלוות בנוגדנים כנגד קרום הבסיס בפקעיות הכליה (Anti-glomerular basement membrane antibody) ובנאדיות הריאה.
הגורם למחלה אינו ידוע. לחלק מן הלוקים בתסמונת, מחלה זיהומית מקדימה בדרכי הנשימה העליונות, דוגמת שפעת. הנוגדנים כנגד קרום הבסיס משמשים כתבחין אבחוני רגיש ביותר למחלה, ומופיעים במעל 95% מן החולים. את הנוגדנים הללו ניתן גם לזהות בצביעות מיוחדות בביופסיות של כליה וריאה הניטלות מן הלוקים בתסמונת.

המחלה נדירה למדי (1 למיליון), פוגעת בעיקר בגברים בעשור השלישי לחייהם, אף כי גם נשים עשויות להיפגע במחלה.

הפרוגנוזה במחלה, שהיתה בעבר מלווה בתמותה גבוהה, השתפרה במידת מה בשנים האחרונות, עם השיפור בשיטות האבחוניות והמענה הניתן על ידי יחידות לטיפול נשימתי נמרץ וההתקדמות בטיפולים מדכאי מערכת החיסון. טיפולי פעימה במינונים גדולים של קורטיקוסטרואידים, ושיחלוף הדם עם או בלי תרופות ציטוטוקסיות דוגמת ציקלופוספמיד מהווים כיום את בסיס הטיפול שהוביל לשיפור בפרוגנוזה במחלה זו.

האנציקלופדיה הישראלית  לרפואה
הוצאת ידיעות ספרים 2007

סימפטומים


במרבית הלוקים במחלה, הביטויים הקליניים מופיעים הן בכליות והן בריאות, למיעוטם יהיו רק ביטויים כליתיים. מסיבה זו, תהיה גניחת דם, הסימן הראשון אצל מרבית החולים, ובצילום בית החזה ניתן יהיה לזהות תסנינים בריאות. תסמינים אחרים, כוללים שיעול וקוצר נשימה. הביטויים בכליות מפגרים על פי רוב אחר התסמינים בריאות.

אבחון ובדיקות

אבחון ובדיקות

תבחיני המעבדה המסייעים לאבחנה כוללים הופעת חוסר דם (אנמיה) הנמצאת ביחס ישר למידת הדמם בריאות. בשל דמם זה, אל תוך הריאה, יורד ריווי החמצן בדמם של חולים, עם דמם ניכר. בכמחצית מן הלוקים בתסמונת, תופיע אי-ספיקת כליות עם עליית רמת שינן הדם בדם או הופעת חלבון או דם בשתן.

באבחנה המבדלת, עומדות מחלות אחרות העלולות לגרום לדמם בריאות ופגיעה כלייתית דומה, דוגמת זאבת מערכתית אדמנתית, קריוגלובולינמיה או ואסקוליטיס. המפתח לאבחנת תסמונת גודפסצ'ר הם כאמור הנוגדנים הייחודיים והסגוליים כנגד קרום הבסיס. איתור הנוגדנים נעשה בבדיקת דם או בנטילת רקמת כליה או ריאה (ביופסיה) והדגמתם על קרום הבסיס של הפקעיות בכליה או בנאדיות הריאה. עם זאת, חלק מן הלוקים במחלה יהיו חולים מדי בתחילת מחלתם, דבר המונע אפשרות לבצע ביופסיה של כליה או ריאה.





פורומים לופוס ומחלות אוטואימוניות

הודעה
מחבר
תאריך/שעה
קבוצת תמיכה לחולי לופוס בירושלים תמר 10/02/2020 09:52
  • ד"ר אגמון-לוין שלום רב, שמי תמר דהרי ואני אחותה של אלה, חולת לופוס מזה שנים. בימים אלה אני מארגנת קבוצת תמיכה לחולי לופוס תושבי ירושלים והסביבה. על מנת שיוקצה לקבוצה מנחה מטעם עמותת ענבר, הפועלת מזה 33 שנים בתחום המחלות האוטואימוניות ושהביעה הסכמה עקרונית לרעיון, עליי לאגד 12 משתתפים. עד היום, ניסיונות להקים קבוצת תמיכה בירושלים כשלו. על כן, החלטתי לפעול למציאת חולים בירושלים וסביבתה שמעוניינים להשתתף בקבוצת תמיכה. עד כה, פנו אליי 10 נשים, אך אני מעוניינת להגיע לקהל נוסף. מניסיוני האישי עם מחלתה של אחותי אני מאמינה שלקבוצת תמיכה יש חשיבות גדולה בהתמודדות עם המחלה. אודה לך אם תפרסם בפורום הודעה באשר לכוונות לפתוח קבוצת תמיכה בירושלים ובאם תיידע את מטופליך הסובלים מן המחלה ותמסור להם את פרטי יצירת הקשר עמי. חשוב להבהיר כי בשלב זה לעמותת עינבר אין קשר למאמצי פתיחת הקבוצה. הודעתי להם שנמצאו 10 משתתפים וביקשתי פרטים נוספים לצורך קידום פתיחת הקבוצה. פרטים ליצירת קשר: lupusjerusalem@gmail.com אודה לך מאד על הירתמותך למאמציי. בברכה, תמר דהרי.

  • + הוסף תגובה
קבוצות תמיכה לחולי לופוס פרופ' ננסי אגמון-לוין 14/02/2020 11:14
  • תמר שלום, אני מברכת על היוזמה וחושבת שהיא מאוד חשובה. מחלות כרוניות בכלל וזאבת (לופוס) בפרט הן מסע ארוך ומשא כבד חברים לדרך - הם כלי משמעותי לסייע במסע הכבד הזה. אשמח לסייע בכל דרך לעדכן כמובן וגם לסייע בתמיכה רפואית /עדכונים אם תדרשו בהצלחה

  • + הוסף תגובה
המון תודה + שאלה לגבי ALCAT ובדיקות נוספות תמר 14/02/2020 12:05
  • המון המון תודה! האמת היא שאשמח לדעת מה דעתך על בדיקת ALCAT לגילוי רגישויות למזון וחומרים (שהיא לא בדיקת IgG). מחד, קראתי הרבה תגובות של אנשים שהבדיקה עזרה להם להתאים את התזונה שלהם ובכך להפחית את הסימפטומים של המחלה. מאידך, קראתי שנעשה ניסוי ונשלחו בדיקות דם של אותו אדם באותו הזמן וחזרו תוצאות שונות. האם יש לך ניסיון או ידע על הבדיקה? האם יש בדיקות/טיפולים מחוץ לסל הבריאות שיכולים לסייע בהתמודדות/הפחתת הסימפטומים של לופוס?

  • + הוסף תגובה
C3 gn רונית 11/02/2020 16:18
  • שלום דוקטור לפני 5 שנים אובחנתי על ידי ביופסיה עם המחלה תסמינים חלבון גבוהה בשתן וc3 25 עד לפני 4 חודשים בבדיקות מעקב במשך ה5 שנים עלה ל63 היום בבדיקות 4 חודשים אחרי הבדיקה האחרונה שהיתה 60 קפץ ל113 תפקודי כליות היו בין 0.75-0.85 ובבדיקה זו התוצאה 1 חלבון בשתן באיסוף בין 1500-2600 למרות שאני מקבל 10 מג טריטייס האם אני בהחמרה של תפקודי הכליות ? האם הגיוני שככה c3 יעלה בחודשים האחרונים? מצד אחר הבנתי שזה שעלה אומר שהמחלה פחות פרוגרסיבית ומצד שני דוקא תפקודי כליות פעם ראשונה עלו מ0.85 ל1 יש הסבר לשינוי בc3 תודה רבה

  • + הוסף תגובה
C3 משלים ולופוס פרופ' ננסי אגמון-לוין 14/02/2020 11:29
  • שלום רונית, מרכיב המשלים הוא אחד הסמנים החשובים ביותר למעקב אחר מחלת הלופוס בכ 70-80% מהמטופלים . ירידה של המשלים מבטאת במקרים אלה החמרה של המחלה ועליה לרוב מבטאת "התייצבות". עם זאת המשלים קשור למצבים רפואיים רבים ולכן כמדד בודד אי אפשר להסיק מסקנה (רק לשם דוגמא בהריון המשלים עולה מאוד, ואינו מבטא שיפור במחלה אלא פשוט הריון) למעשה אין אף "מדד אחד" שעל פיו אפשר לקבוע את "מצב המחלה" - בלופוס - ורק השילוב האישי מאוד של כל חולה (ומעקב לאורך זמן) יכול להעריך נכון את מצב המחלה והאם נדרש שינוי טיפולי. לכן מציעה להגיע לרופא/ת הלופוס שלך להערכה.

  • + הוסף תגובה
בדיקת ALCAT תמר 11/02/2020 00:19
  • ד"ר אגמון-לוין שלום, אשמח לדעת מה דעתך על יעילותה של בדיקת ALCAT, בדיקה גנטית (לא IgG) שנועדה לזהות רגישות למזון. לפי הפרסומים באינטרנט, מחקרים מאוניברסיטאות מובילות בעולם, מראים שהתאמת התזונה לפי תוצאות הבדיקה יכולה להביא לשינוי עצום בתסמינים של מחלות כרוניות. האמנם?

  • + הוסף תגובה
מזון ולופוס פרופ' ננסי אגמון-לוין 14/02/2020 11:19
  • שלום תמר, יש קשר בין מזון ומערכת החיסון בהיבטים רבים - בעיקר בהיבטים האלרגים (שאני מאוד אמונה עליהם אך הם אינם חלק של הפורום הזה) בהיבט של מחלות אוטואימוניות אף שיש הרבה מאוד מידע ברשת לצערי הרב אין מידע מדעי אמין (גם לא על הבדיקה המפורטת לעיל ש"הומצאה" מלכתחילה לניהול מחלות אלרגיות) . ישנה המלצה מבוססת באופן יחסי לכלכלה "ים תיכונית" - זה ככל הנראה בריא לכולם. ובהיבט האישי - בהחלט חלק ממטופלי בחרו בהרגלי תזונה ייחודיים - ולחלקם הדבר אף סייע ולכן אני נוהגת לשבת עם המטופל לעבור איתו על הנתונים הרלוונטים לאותו מטופל/ת והעדפות (אם על פי המלצה כזו ואחרת) וכל מה שלא מזיק (זה החלק החשוב), ועשוי לסייע - הוא לבחירת המטופל/ת. מקווה שמסייע.

  • + הוסף תגובה

הצטרפו לאינדקס הרופאים!