סיסטיק פיברוזיס (Cystic Fibrosis (CF))

ראשי
אבחון ובדיקות
מניעה וטיפול
שאלות ותשובות

תאור

סיסטיק פיברוזיס היא מחלה אשר נגרמת כתוצאה מריר אשר הופך להיות צמיגי ודביק. ריר זה, הדומה במרקמו לדבק, מצטבר בגוף ומביא לידי הופעתן של בעיות באיברים הפנימיים של הגוף, בעיקר בריאות ובלבלב. בני אדם אשר חולים בסיסטיק פיברוזיס עלולים לסבול מקשיים חמורים בנשימה וממחלות ריאה שונות. 

יתר על כן יסבלו החולים מבעיות בהזנה, בעיכול, בגדילה ובהתפתחות. למחלת ציסטיק פיברוזיס אין תרופה, ובדרך כלל המחלה רק הולכת ומחמירה ככל שהזמן חולף.

תוחלת החיים הצפויה לחולי סיסטיק פיברוזיס נמצאת בעלייה מתמדת ב- 40 השנים האחרונות. בממוצע, בני אדם אשר חולים בסיסטיק פיברוזיס יכולים להגיע לאמצע עד סוף שנות ה- 30 שלהם. ישנם כיום טיפולים חדשניים אשר מאפשרים לחלק מן החולים להגיע אל אמצע שנות ה- 40 שלהם, ואף מעבר לכך.

סימפטומים


מחלת ציסטיק פיברוזיס מאובחנת בדרך כלל בגיל צעיר מאוד. למרות שהתסמינים המלווים אותה אינם זהים בכל המקרים, ישנם מספר תסמינים שהם אופייניים מאוד אצל תינוקות אשר חולים בסיסטיק פיברוזיס. 

תסמינים ואלה כוללים בין השאר:

·         
חסימה במעי הדק בזמן הלידה, אשר מונעת מן התינוק את היציאה הראשונה שלו מייד לאחר הלידה. 
·          זיעה מלוחה מאוד, או עור מלוח 
·          שלשולים 
·         
שיבושים בגדילה ובעלייה במשקל יחסית לתינוקות אחרים 
·          בעיות נשימה, הופעתם של זיהומים בריאות, שיעול אשר אינו חולף, חרחורים וצפצופים בריאות. 

תסמינים אחרים יכולים להתפתח במהלך שנות הילדות, ואלה כוללים בין השאר:

·         
יד קלוטה (אצבעות מעוגלות ופחוסות). 
·          צניחה של החלחולת (כאשר חלק מן החלחולת בולטת החוצה מפי הטבעת) 
·          גידולים (פוליפים) באף או בגתות (סינוסים).

סיבות וגורמי סיכון


סיסטיק פיברוזיס הינה הפרעה גנטית. על הילד לקבל בתורשה משני ההורים גן מאוד מסוים, על מנת להיות חולה במחלת ציסטיק פיברוזיס.

אבחון ובדיקות


מרבית בני האדם אשר חולים בציסטיק פיברוזיס מציגים תסמינים לכך כבר בשנות ילדותם.  בדיקות אלה תרות אחר בעיות בריאות עוד בטרם מופיעים תסמינים לכך. 

במידה והתוצאות של הבדיקות הן חיוביות עבור אותו היילוד, או שהוא מציג תסמיני מחלה המעידים של ציסטיק פיברוזיס, הרופא המטפל בכם יורה על עריכת בדיקת זיעה, על מנת לבחון את אחוזי המלחים בזיעה של הילד שלכם. 

בני אדם אשר חולים בסיסטיק פיברוזיס מציגים אחוזי מליחות הגבוהים מן הרגיל בזיעה שלהם. במרבית המקרים, תוצאה חריגה של שתי בדיקות עוקבות מספיקה בכדי לקבוע אבחנה חד משמעית של ציסטיק פיברוזיס.

טיפולים ותרופות

המומחים עדיין לא גילו את התרופה שתביא לריפוי מחלת סיסטיק פיברוזיס, אולם ישנם טיפולים חדשניים על מנת להאריך את חייהם של חולי ציסטיק פיברוזיס. 

סוגי הטיפול שילדך יקבל תלויים במגוון בעיות הבריאות שמחלת סיסטיק פיברוזיס גורמת לילד שלך, וכיצד גופו מגיב לטיפולים השונים. מרבית בני האדם מקבלים שילוב של טיפול תרופתי, אמצעי טיפול ביתיים (הכוללים טיפולי נשימה ומשטר תזונה), וטיפולים ייעודיים אחרים לטיפול במחלה.

מניעה

מחלת סיסטיק פיברוזיס הינה הפרעה גנטית שלא ניתן למנוע את הופעתה. אולם, בני אדם אשר חולים במחלת סיסטיק פיברוזיס יכולים לסייע במניעת בעיות בריאות חמורות אחרות, כגון דלקות ריאה, על ידי נקיטת האמצעים שלהלן:

·          הקפדה על משטר חיסונים מעודכן. מומלץ לילדים אשר חולים בציסטיק פיברוזיס לקבל את כל החיסונים המומלצים על ידי משרד הבריאות, בנוסף לחסוני שפעת וחיסוני נקד הריאה. לקבלת מידע נוסף בעניין, ולטבלת החיסונים המומלצת עבור ילדים, יש לעיין תחת הכותר "חיסונים". 
·          הימנעות מעישון, ומחשיפה לעישון פאסיבי. 
·          שימוש בטכניקות לניקוי חלל הריאה ודרכי הנשימה, כגון ניקוז בעמידה וטפיחות על בית החזה. 
·          צריכת מזון מזין בעל רמה גובהה של קלוריות 
·          ביצוע מעקב רפואי על בסיס קבוע, והקפדה על תוכנית הטיפולים שהוצעה לך. 
·          פניה לעזרה במרכז טיפולי המתמחה בטיפולים בחולי ציסטיק פיברוזיס, במידה וניתן. 

יתר על כן, מומלץ כי הורים לתינוק שזה אך נולד, אשר אובחן כחולה במחלת ציסטיק פיברוזיס, לטפל בתינוק בסביבה הביתית ולהימנע מלשלוח את הילד למעון יום, לפחות עד הגיעו לגיל שישה חודשים, מומלץ לחכות אף עד הגיעו לגיל שנה, במידה והדבר מתאפשר.





פורומים, 

זמנית לא ניתן לשאול שאלות בפורום זה.
הודעה
מחבר
תאריך/שעה




הצטרפו לאינדקס הרופאים!