שאלה - מהי מחלת קסטלמן וכיצד מטפלים בה?

השאלה:
אני מחפשת מידע על מחלת קסטלמן.



תשובה:
מחלת קסטלמן (Castleman's disease) היא מחלה לימפופרוליפרטיבית.
קיימים שני סוגים של המחלה - כאשר המחלה ממוקמת במוקד אחד בגוף (Unicentric Castleman's disease) וכאשר היא מפושטת (multicentric Castleman's disease).

Unicentric Castleman's disease היא הפרעה לימפופרוליפרטיבית (מחלה שבה יש ריבוי לא מבוקר של תאים השייכים למערכת הלימפטית) שפירה, שפוגעת בדרך כלל בצעירים (גיל ממוצע 35) ועשויה להיות קשורה בזיהום בווירוס הרפס 8. המיקום השכיח ביותר הוא בית החזה ואחריו חלל הבטן. במרבית המקרים החולים אינם סימפטומטיים, והמחלה מתגלה כממצא מקרי באמצעי הדמיה.

ניתן לרפא את המחלה בניתוח לכריתת הגידול. כריתה מלאה מביאה להחלמה בכל החולים. גם כאשר לא ניתן לבצע כריתה מלאה - יש לבצע כריתה חלקית, ובחלק מן המקרים נהוג להוסיף טיפול בקרינה.
המחלה מעלה את הסיכוי להופעת לימפומה לאחר מספר שנים.

Multicentric Castleman's disease היא מחלה הפוגעת באנשים מבוגרים יותר (55-60) ובנשאים של HIV (אצלם גיל הופעת המחלה צעיר יותר).
הביטוי הראשוני האופייני הוא חום, הזעות לילה, ירידה במשקל וחולשה.
המחלה המפושטת גורמת להגדלת בלוטות לימפה (במקרים רבים בכל הגוף) ולעיתים להגדלת הטחול או הכבד.
בבדיקות דם ניתן למצוא אנמיה, ירידה ברמת החלבון בדם, ירידה בכמות הנוגדנים ושקיעת דם מוחשת.

המחלה עשויה להתקדם במהירות, ולהביא למוות תוך מספר שבועות או להישאר במצב יציב במשך כמה שנים. תוחלת החיים הממוצעת היא של 26-30 חודשים.
מרבית החולים נפטרים מזיהום מפושט, התקדמות המחלה או ממאירויות נלוות.
הטיפולים המקובלים הם ניתוח, הקרנות, סטרואידים, טיפול אנטי-וירלי, נוגדנים ספציפיים וכמותרפיה.

תוכלי לקרוא עוד על המחלה, באתר הבית של חולי מחלת קסטלמן:
http://www.castlemans.org/




רופאים ומכונים בפוקוס

הצטרפו לאינדקס הרופאים!