//

שאלה - בני בן 16. נולד עם מחלה בשם קרניוסינוסטוזיס. כעת גילו לו פיברוס דיספלזי

השאלה:
בני בן 16. נולד עם מחלה בשם קרניוסינוסטוזיס. כעת גילו לו פיברוס
דיספלזיה בעצם המקסילה השמאלית, עם מעורבות של ארובת העין. רציתי
לדעת פרטים על שתי המחלות, מהו מהלך המחלה, מהם סיבוכיה, והאם
המצב יכול להיהפך לממאיר.



תשובה:
מרגע ההיווצרות ועד לתום השנתיים הראשונות לחיים מוח התינוק גדל
במהירות. המוח מכפיל את נפחו בחצי שנה הראשונה לחיים, ואז גדל
בהדרגה עד שמגיע לגודל של מבוגר. על מנת לאפשר צמיחה זו, הגולגולת
חייבת להיות גמישה ולצמוח יחד איתו.

מסיבה זו הגולגולת אינה בנויה מעצם אחת, אלא מורכבת מעצמות שטוחות
המחוברות זו לזו ע"י תפרים. אצל תינוקות התפרים פתוחים, ובנקודות
ההצטלבות בין העצמות נוצרים רווחים בצורת נקודות רכות בשם מרפסים.
עד לגיל שנתיים חלה התגרמות מלאה של אותם אזורים רכים והם נהפכים
לעצם.

המוח הוא שקובע את גודל הראש. כאשר כל התפרים פתוחים עד לגיל שנה
וחצי לערך, והמוח גדל, התפתחות הגולגולת תהיה תקינה.

קרניוסינוסטוזיס (craniosynotosis), הוא מצב בו קיימת סגירה
מוקדמת של תפר אחד או יותר בגולגולת התינוק. זה גורם לצורת ראש לא
תקינה ואסימטרית, ובמקרים מסוימים להפרעה בארובות העיניים ובלט עין,
ולהפרעה במבנה הפנים.

הסיבוכים של המחלה מעבר לאלמנט הקוסמטי הם לחץ תוך- גולגולתי מוגבר
שלוחץ על המוח ועשוי לגרום לפגיעה בו שביטוייה הן בעיות
קוגניטיביות, בלט עין שיכול לגרום לקושי בעצימת העין ונזק לקרניות
עם ירידה בראיה, לחץ על עצבי הראיה שעשוי לפגוע אף הוא בראיה, תיתכן
פזילה והפרעה בתנועות העיניים, ותיתכן הפרעה בשמיעה. כתוצאה מהיצרות
מעברי האף ומיקום לא תקין של החיך, ייתבנו במקרים מסוימים הפרעות
בדיבור, במנשך ובנשימה.

הגורם למחלה אינו ידוע, וכפי הנראה אינו תורשתי. הסיכוי שבמשפחה בה
נולד ילד עם קרניוסינוסטוזיס יוולד ילד נוסף עם אותה בעיה, נמוך
מאוד. במקרים מסוימים המחלה היא חלק מתסמונת גנטית, אולם לרוב לא כן
הדבר.

ישנם כמה סוגים של קרניוסינוסטוזיס, על פי סוג התפר שנסגר מוקדם
ומיקומו.

הטיפול הוא בדרך כלל ניתוח ראש, בחודשים הראשונים לחיים. המעקב
והטיפול נעשים ע"י צוות רפואי קליני רחב היקף הכולל נוירוכירורג
ילדים, רופא עיניים, רופא שיניים, קלינאי תקשורת, רופא אף אוזן גרון
ועוד.

לקריאה נוספת:
http://cpmcnet.columbia.edu/dept/nsg/PNS/Craniofacial.html#




רופאים ומכונים בפוקוס

הצטרפו לאינדקס הרופאים!