בני בן 10 חודשיים וסובל מיתר לחץ ריאתי. על איזה טיפול אתם ממליצים? בני נולד עם מום בלב, שון קומפלקס, עבר תיקון קוארקטציה, הרחבת מסתם אאורטלי עם בלון, והחלפת מסתם מיטרלי למסתם תותב. הלחץ ירד בחצי, אך עדיין יש לחץ של 75-70 מ"מ. מה לעשות?

תסמונת שון, או Hypoplastic Left Heart Syndrome, היא מום לב מולד, המהווה כ-1% עד 5% ממומי הלב המולדים. הגורם למום אינו ידוע, אך יש עדויות רבות לכך מדובר בפגם גנטי, בגן GJA1, הגורם להתפתחות מבנית לקויה של הלב בשלב ההתפתחות העוברית. המום כולל מספר פגמים עיקריים בלב: חוסר התפתחות של החדר השמאלי בלב - החדר אינו יכול להתמודד עם העומס הנדרש לאספקת דם סיסטולית. אטרזיה (סתימה) או חוסר התפתחות של המסתמים האאורטלי (בין החדר השמאלי לאאורטה) והמיטרלי (בין העלייה השמאלית לחדר השמאלי) Atrial Septal Defect - חור בין העליות בלב היצרות של האאורטה העולה דוקטוס ארטריוזוס פתוח (בשלב הראשוני), המאפשר את הישרדות עד לניתוח התיקון. ניתן להשאירו פתוח על ידי מתן פרוסטגלנדינים באופן מתמשך. המום אינו מאפשר חיים תקינים ומחייב טיפול כירורגי מייד לאחר האבחנה. האבחנה נעשית, מלבד על סמך סימנים קליניים ברורים, באמצעות בדיקת אקו לב ובדיקת אנגיוגרפיה. התינוק נמצא בהשגחה צמודה עד לביצוע הניתוח בגלל סיבוכים אפשריים בשבועות הראשונים, כמו אי-ספיקה נשימתית, אי-יציבות מחזור הדם, מצב שוק ופגיעה אפשרית באיברים כמו המעי, הכליה ועוד. לכן הטיפול המיידי לאחר הלידה הוא הנשמה, תמיכה במחזור הדם ומתן פרוסטגלנידים להשארת הדוקטוס ארטריזוס פתוח. שתי אפשרויות טיפול מוצעות לפגם הזה: ניתוח שלושת השלבים או השתלת לב חדש. להלן מה שנעשה בניתוח שלושת השלבים. בשלב הראשון הוא Norood Procedure. בגלל שהחדר השמאלי הלא מפותח בלב לא יכול להזרים דם לגוף, התיקון בשלב זה מאפשר לחדר הימני לקבל את התפקיד הזה, ולהזרים דם לכל הגוף. נעשה תיקון של ההיצרות באאורטה על ידי שתל והכנסת צינור (שאנט) המחבר את האאורטה לעורק הריאה (המזרים דם לריאות). הטיפול במסתמים נעשה באמצעות הרחבת בלון אן החלפת המסתם במסתם מלכותי. הניתוח מבוצע סמוך מאוד לאבחנה, בשבועות הראשונים לחיים. התינוק עדיין נראה חיוור וכחול לאחר שלב זה, מכיוון שאין עדיין הפרדה בין הדם המחומצן לדם הלא מחומצן, סטורציית חמצן תהיה נמוכה, ונוצר עומס נוזלים בריאות. לעיתים יש גם קושי באכילה בגלל עומס על המערכת הקרדיוווסקולרית. השלב השני הוא Glenn / Hemi-Fontan Procedure. בשלב הזה מורידים את העומס הנוצר על החדר הימני בגלל תפקידו החדש, וגורמים לו להזרים דם "רק" לגוף כאשר רוב הדם החוזר ללב נכנס ישירות לריאות. הווריד הנבוב העליון, המזרים ללב דם ורידי מכל פלג גוף עליון, מחובר לריאות. לאחר שלב זה כל הדם מחלק הגוף העליון מגיע ישירות לחמצון בריאות, ואז יותר דם חוזר לצד השמאלי של הלב, אך עדיין יש דם מעורבב. שלב זה מבוצע בגיל 6-3 חודשים. השלב השלישי (Fontan Procedure) - מאפשר קישור של שאר הדם המגיע מפלג הגוף התחתון לריאות. כעת יש הפרדה מוחלטת בין הדם המחומצן והלא מחומצן, והילד לא ייראה כחול. החדר הימני מתפקד כחדר שמאלי ומזרים דם לגוף, ואין עומס של נוזלים בריאות. הפרש הלחצים הסיסטמי גורם להזרמת דם לא מחומצן לריאות. שלב זה מבוצע בגיל 1.5 עד 3 שנים. הסיבוך האפשרי לאחר סיום סדרת הניתוחים המוצלח הוא אנדוקרדיטיס. כיום יש ניסיון רב בניתוח וסיכויי ההצלחה טובים. חסרים לי פרטים ממה שסיפרת כדי להבין אם בנך סובל מתסמונת שון המלאה שתיארתי, או מהפרעה חלקית של התסמונת, לדוגמה רק הפרעה של המסתמים. במקרה כזה, הניתוח שונה ופשוט יותר ממה שתיארתי למעלה. אני מניח שלחץ הדם הריאתי שישנו עכשיו ירד עם התקדמות הטיפול הכירורגי. מובן שבנך צריך להיות במעקב של הרופא המטפל בו או של כירורג קרדיולוג המתמחה במומי לב מולדים, אשר יציע את הטיפול כעת. רפואה שלמה והצלחה, ד"ר אלעד איכנולד - אינפומד