תאור
אקרומגליה (Acromegaly) הינו מצב קליני בו ישנם בגוף גידולים שפירים המפרישים הורמון גדילה, לרוב מדובר בגידולי יותרת המוח (היפופיזה) גידולים אלו שכיחים באוכלוסייה הכללית. בכ-10% מבדיקות תהודה מגנטית (MRI) של המוח המבוצעות מסיבות שונות, מאובחנים גידולים באזור ההיפופיזה, רובם ככולם שפירים ובעלי קצב צמיחה איטי. בנוסף הם גורמים להפרשה ביתר של הורמוני הבלוטה (פרולקטין, הורמון גדילה וכו'). הפרשת-יתר של הורמון גדילה גורמת לגדילת-יתר אצל ילדים (Gigantism) ולאקרומגליה (Acromegaly) אצל מבוגרים. משמעות המילה אקרומגליה בשפה היוונית, "קצוות גדולים". היא מתארת את הגדלת כפות הידיים והרגליים, האף והשפתיים, שמופיעה בהדרגה אצל חולים אלה. נוסף לכך, יש עלייה בשכיחות של סוכרת, יתר-לחץ-דם ומחלות לב עם עלייה בשיעור התמותה. הטיפול הראשוני מבוצע בניתוח, וברוב המקרים מתבצע בשיטה הטרנספנואידית. במידה ולא ניתן לכרות את הגידול בשלמותו, מוסיפים טיפול בתרופות המחקות את פעולת הסומטוסטטין הטבעי בדיכוי הפרשת הורמון גדילה. במקרים בודדים יש צורך בטיפול בהקרנות.
סימפטומים
במקרים של אקרומגליה (Acromegaly) התפתחות הגידול היא איטית יחסית ולכן התסמינים מגיעים בהדרגה, מה שמקל מאוד על תהליך הזיהוי של התופעה. בילדים הפרשה ביתר של הורמון גדילה מגידולים שפירים מתבטאת בסימני "ענקות" או גידול יתר (gigantism):
צמיחה דרסטית ולא מבוקרת לגובה
מבנה גוף מאורך מאוד
ראש מגודל
כפות ידיים ורגליים גדולות יתר על המידה
בעיות התנהגותיות
קשיי ראייה
במידה והגידול מתפתח לאחר גיל ההתבגרות, הרמות הגבוהות של הורמון הגדילה בדם גורמות לאקרומגליה (Acromegaly). באדם מבוגר תסמיניה הם:
עור עבה ושומני
תווי פנים מעוותים ומאורכים
אף ומצח רחבים
שפתיים מעובות
עצמות לחיים בולטות
כפות ידיים ורגליים גדולות מאוד מהרגיל
קול עמוק
הזעת יתר
כאבי פרקים
במקרים מסוימים אקרומגליה (Acromegaly) עלולה לגרום להתפתחות של סוכרת ויתר לחץ דם. הסוכרת יכולה להופיע כאשר קיימת עדות להפרשת-יתר בלתי תקינה של הורמון הגדילה או של קבוצת הורמונים, המשתייכים להורמונים ה"קאונטר-רגולטורים", כלומר, אלו המתנגדים לפעולת האינסולין הגורמת להורדת רמות הסוכר בדם. הורמונים אלו מתנגדים לפעולת האינסולין ומעלים את רמות הסוכר בדם.
אבחון ובדיקות
המעקב אחר מהלך המחלה הוא חשוב ביותר וצריך להיות מלווה בצורה צמודה על יד אנדוקרינולוג וניורוכירורג. מטרת שיתוף הפעולה בין הרופאים חשוב מאוד על מנת לתכנן את הטיפול המתאים ביותר לחולה בכל שלב של תהליך הריפוי. ישנן מספר בדיקות מעבדה המשמשות למעקב אחר מהלך המחלה כאשר החשובות ביותר כוללות את רמות הורמון הגדילה ופקטור הגדילה דמוי האינסולין ( IGF-I) .שמירה על רמות מאוזנות של הורמונים אלו הינה בעלת חשיבות מכרעת הן לשליטה על מהלך המחלה והן במניעת הסיבוכים השונים.
בדיקות נוספות כגון סריקת ראש ע"י סורק מגנטי ( MRI) וטומוגרפיה ממוחשבת (CT) מבוצעות כדי לעקוב אחר הגידול, שהוא המקור לעלייה ברמות הורמון הגדילה והגורם לכל התסמינים של אקרומגליה (Acromegaly) . בדיקות אחרות כגון א.ק.ג (ECG) , צילום חזה, בדיקת עיניים וקולונוסקופיה יתנו תמונת מצב מלאה לגבי המצב הבריאותי. חשוב להבין את תוצאות כל הבדיקות כדי להיות מעורבים בתהליך ההחלטה על קבלת הטיפול הנכון.
טיפולים ותרופות
הטיפול באקרומגליה (Acromegaly) יכול להיעשות בעזרת ניתוח אשר יסיר את הגידול מבלוטת הההיפופיזה, במקרים אלו הניתוח מתבצע בשיטה הטרנספנואידית. במידה ולא ניתן להסיר את כל רקמת הגידול הטיפול באקרומגליה (Acromegaly) יהיה תרופתי. התרופות במקרה זה מחקות את פעולת הסומטוסטטין הטבעי בדיכוי הפרשת הורמון גדילה. אחת מן התרופות הללו היא אוקטראוטיד (SandostatinTM), נגזרת בת שמונה חומצות אמין של הורמון הסומטוסטטין (Somatostatin) שנוצר בהיפותלמוס. לסומטוסטטין תפקידים בדיכוי הפרשת הורמון גדילה, הפרשות הורמוני הלבלב והמעי, והקטנת תנועתיות המעי. אוקטראוטיד ארוך טווח ניתן בזריקות (אחת למספר שבועות) לטיפול כרוני במחלת האקרומגליה.
