מחלת הנוך-שנליין

Henoch-Schoenlein purpura

המומחים של Infomed מסבירים:

מחלת הנוך-שנליין היא סוג של דלקת בדופן כלי דם קטנים (ואסקוליטיס) באיברי גוף שונים.

מחלה זו שכיחה יותר בילדים מאשר במבוגרים, במיוחד בעשור הראשון לחיים. נפוצה יותר בחודשי הסתיו והחורף ולאחר זיהום בדרכי הנשימה, אך לא נמצא קשר ישיר בין מחולל זיהומי כלשהו לבין המחלה. הגורם אינו ידוע, אך ברור שלאימונוגלובולין IgA תפקיד מרכזי בהתהוות המחלה. כמות הנוגדן בנסיוב החולים גבוהה, וברקמות העור והכליה, הנוגדן מצטבר בדופן כלי הדם. ההשערה היא שמבנה הנוגדן אינו תקין, בדומה למחלת כליות (נפרופתיה) מ-IgA.

ד"ר יוסף לאופר

מחלת הנוך-שנליין תסמינים
התופעות הבולטות הן תפרחת בעור - פורפורה (100%), דלקת מיפרקים (80%), כאב בטן (60%), דימום ממערכת העיכול (30%) ודלקת כליות (נפריטיס) (40%).
אבחון ובדיקות
לא ניתן לאבחן את המחלה בבדיקות עזר ואבחונה נקבע על סמך התצורה של התפרחת בעור: צברים של נגעים (פורפורה) בקוטר של 10-2 מ"מ, בגוון אדום שאינם נעלמים בלחיצה. התפרחת בולטת בעכוזים וברגליים, אך היא עלולה להופיע גם על הידיים. אצל תינוקות מתחת לגיל שנתיים יש לאפרכסת האוזניים מראה אופייני. המיפרקים הפגועים במחלת הנוך-שנליין הם ברך, קרסול וכף הרגל, ותיתכן גם מעורבות של מיפרקים בגפיים העליונים. כאב עז מגביל את החולה בתנועותיו. כאב בטן עוויתי, הקאה ודם בצואה נגרמים בשל דלקת כלי דם בדופן המעי.
סיבוכים אפשריים
ואסקוליטיס זו עלולה לגרום לסיבוכים החמורים של המחלה: דימום ניכר, וחסימת מעי כגון התפשלות מעי. לעיתים, דלקת המיפרקים וכאב הבטן מופיעים לפני התפרחת, לעומת זאת, מחלת הכליה מופיעה יחד עם התפרחת, או שבועות-חודשים לאחר היעלמות כל התופעות האחרות. החולה מבחין בשתן דמי או שבבדיקה מיקרוסקופית של השתן נראות כדוריות דם אדומות (המטוריה מיקרוסקופית). ל-60% מהחולים יש גם חלבון בשתן (פרוטאינוריה). הנפריטיס של מחלת הנוך-שנליין דומה מאוד לזו של נפרופתיה IgA והיא הביטוי היחיד של המחלה שעלול להיות כרוני ולגרום לאי-ספיקה סופנית בכליה. אצל חלק מהחולים שבוצעה בגופם השתלה של כליה, המחלה נישנית בשתל.
תופעות נדירות יותר של מחלת הנוך-שנליין כוללות פגיעה במערכת העצבים המרכזית או ההיקפית, דימום בריאה, דלקת שריר הלב, דלקת אשך ואסקוליטיס של כלי דם בגלגל העין.
טיפולים ותרופות
בדרך כלל זו מחלה חדה וחולפת ואין צורך בטיפול בתרופות. טיפול באמצעות סטרואידים עשוי להועיל כאשר יש כאב בטן חזק או דלקת מיפרקים. הפרוגנוזה תלויה בחומרה של המחלה בכליה. בנפריטיס קשה מומלץ לטפל באמצעות סטרואידים במינון גבוה, בהזלפה לתוך הווריד ובעזרת תרופות ציטוטוקסיות מסוג אזתיופרין או ציקלופוספמיד.

המומחים שלנו לכירורגיה ועור ומין

עור ומין

ד"ר קרלוס אידסס מומחה למחלות עור ומין. ניתן לקבוע תור 24 שעות ביממה

קראו עליי עוד

עור ומין

ד"ר שרון פינצי

5.0

( 29 חוות דעת )

"ד״ר שרון פינצי מקצועית ונעימה. הרגשתי שהיא מקשיבה לי ומקדישה לי את מלוא תשומת הלב, ושאני בידיים טובות. ממליצה בחום!"

קראו עליי עוד

כירורגיה

פרופ' אביגדור זליקובסקי כירורג כלי דם

קראו עליי עוד

לכל המומחים שלנו לכירורגיה ועור ומין>

המומחים של Infomed עונים על שאלות:

שאלה: נכדי בן ה 10 סובל יותר משבועיים מכאבים בכל הגוף, בעיקר בבטן. רופא הילדים אמר שיש לו הנוק שנליין. רציתי לדעת מהי בדיוק המחלה ומהן ההשפעות שלה.
שאלה: אני בן 42. לפני כשלוש שנים חליתי במחלת וגנר, vasculitis. מאז אני עם רמת קראטינין של 1.1 והפרשת חלבון (איסוף 24 שעות) של 0.4-0.3 גרם. לפני כחודש, אחרי מחלת חום של שלושה ימים, רמת הקראטינין עלתה ל-1.4 ורמת החלבון בשתן עלתה ל-0.8 גרם. אני חש בטוב אך חר
תשובה: מכיוון שמחלת וגנר גורמת לנטייה (פרה-דיספוזיציה) לפתח פגיעה בכליות, מחלת החום בהחלט יכולה לגרום לירידה בתפקודי הכליות ולעלייה במדדי תפקודי הכליה. לא ניתן לחזות כמה זמן יקח למדדים לחזור לערכי הבסיס שלך, שהיו לפני מחלת החום. הפגיעה בכליות כתוצאה ממחלת וגנר היא הגורם לחלבון בשתן, ולכן הטיפול הטוב ביותר הוא להשיג שליטה במחלה, שכוללת טיפול בסטרואידים במינון גבוה בתוספת תרופות לדיכוי המערכת החיסונית כגון ציקלופוספאמיד. שליטה טובה יותר בווגנר תוביל לשיפור בתפקודי הכליה, לירידה בכמות החלבון בשתן ולמניעת הצורך בהשתלת כליה. ד"ר גיא פישמן - אינפומד
לפתיחה בעמוד חדש >