תאור
גידול ממאיר עיקרי של רקמות רכות בילדות נקרא רבדומיוסרקומה. התא מזכיר במבנהו תא עוברי של השריר המשורטט. הגידול מהווה 5% מכלל הגידולים הממאירים, מופיע בכל גיל, שיא הופעתו בגיל 4-2 ו-17-14. בתסמונות, כגון לי-פראומני (תסמונת הסרטן המשפחתי), בקוויט-וידמן ובנירופיברומטוזיס, קיים סיכון לגידולים ממאירים כולל רבדומיוסרקומה. נמצאה שכיחות-יתר של מומים בדרכי העיכול, השתן, והשלד.
מוכרים שני סוגים מיקרוסקופיים: העוברי המהווה כ-80% מהמקרים והנאדיתי (אלבאולרי) המהווה 15%, האחרון בעל סיכויים טובים פחות להחלמה. ל-5% אין סיווג מוגדר. בסוג הנאדיתי יש הפרעה כרומוזומית מסוג טרנסלוקציה, לרוב בין כרומוזומים 2 ו-13 ולעיתים בין 1 ל-13. מקום הטרנסלוקציה ידוע, ונוצר בו גן חדש PAX3/FKHR, ו-PAX7/ FKHR המקדד מידע לחלבון בעל חשיבות בהתפתחות התא הסרטני. מידע זה מסייע לאבחנה מדויקת וזיהוי שארית מחלה. בסוג העוברי, קיימת הפרעה כרומוזומית אחרת של חסר מקטע בכרומוזום 11, המקדדת כנראה מידע לגן מונע סרטן.
מסווגים את הרבדומיוסרקומה לגידולי ראש וצוואר, גידולים של דרכי המין והשתן, גידולים של הגב והגפיים ומיקומים נדירים.
ד"ר יעקב גושן
סימפטומים
הגידול יכול להופיע כגוש בכל אזור בגוף, לעיתים עם סימני לחץ על איברים סמוכים.
אבחון ובדיקות
במרבית המקרים בעת האבחון, הגידול יימצא באזור יחיד, עם או בלי מעורבות של קישרי הלימפה. ב-15% מהמקרים, תמצאנה בעת האבחון גרורות רחוקות (ריאות, לשד עצמות, עצמות ומערכת עצבים מרכזית).
טיפולים ותרופות
רבדומיוסרקומה רגישה לקרינה ולטיפול כימי, במישלב עם כריתה ראשונית או מישנית, ניתן להשיג הבראה ב-100%-80% במחלה ממוקמת. בשלב המפושט ההצלחה פוחתת ל-25%.
גישת הטיפול שונה בהתאם למיקום הראשוני, הסוג המיקרוסקופי, ושלב המחלה. כך שונה הטיפול בגידול ראשוני של ארובת העין, שבו נהוג לבצע ביופסיה בלבד ובהמשך, טיפול כימי במישלב קרינה, תוך שמירה על מראה ותפקוד העין. בגידול של הירך, השאיפה היא לכריתה מלאה והשלמת טיפול כימי וקרינה.
כאשר הגידול נישנה, הסיכוי להבראה נמוך. תוכניות הטיפול, הן על פי קבוצות סיכון, ומתעדכנות בהתאם לתוצאות המושגות בפרוטוקולים הטיפוליים.
|
