גורם וון-ווילברנד (von-Willebrand factor) הוא מרכיב חשוב בתהליך קרישת הדם ועצירת דימומים בגוף. השלב הראשון בתהליך קרישת הדם הוא בניית פקק הטסיות הראשוני, בו משופעלות טסיות דם המגיעות לאזור כלי הדם הפגוע. על מנת לאפשר לטסיות להיצמד לדופן כלי הדם ולהצטבר, מופרש החלבון מתאי כלי הדם ומהטסיות עצמן, וקושר אותן על מנת לעצור את הדימום. ריסטוצטין היא אנטיביוטיקה (לא בשימוש) המעודדת את היקשרות גורם וון-ווילברנד עם קולטני הטסיות וגורמת לאיגור הטסיות. במחלת וון ווילברנד, עקב כמות פחותה או פעילות פחותה של החלבון, נפגע תהליך איגור הטסיות בתגובה לריסטוצטין, מה שמוביל למנגנון קרישה לקוי וסיכון מוגבר לדימומים[1].
צילום: shutterstock | Yuriy K
מטרת הבדיקה
הבדיקה נועדה לשמש ככלי מעבדתי באבחנה של מחלת וון-ווילברנד, בהבדלת הסוגים השונים של המחלה (ביחד עם בדיקת אנטיגן וון-ווילברנד), ובהבחנתה ממחלת המופיליה A המתאפיינת לרוב בתסמינים דומים. בנוסף, הבדיקה שימושית גם במעקב אחר יעילות הטיפול במחלת וון-ווילברנד[2].
מחלות ומצבים רפואיים שהבדיקה יכולה לזהות
מחלת וון-ווילברנד היא מחלה הנגרמת כתוצאה מחוסר כמותי או איכותי בגורם וון-ווילברנד, ויכולה להיות תורשתית (אוטוזומלי רציסיבי או דומיננטי בהתאם לסוג) או נרכשת (פחות נפוץ). ניתן לסווג את המחלה לשלושה סוגים עיקריים: סוג 1, סוג 2 וסוג 3, בהתבסס על מקור הפגם, ולכן גם קיים ספקטרום רחב של תצוגה קלינית למחלה. התסמינים הנפוצים ביותר הם[1]:
דימום מאסיבי או ארוך מהרגיל בזמן המחזור החודשי בנשים.
דימום בזמן או לאחר הלידה בנשים.
אוכלוסיות בסיכון
מומלץ לבצע את הבדיקה בהוראת רופא.ה ובהופעת תסמינים של דימום כמתואר לעיל, במיוחד בנשים המתכננות הריון. מומלץ לבצע את הבדיקה גם במקרים בהם יש רקע משפחתי של מחלת וון-ווילברנד. אין איסורים מיוחדים על ביצוע הבדיקה אך מומלץ תמיד להיוועץ ברופא.ה המטפל.ת[3].
אופן ביצוע הבדיקה
לא נדרשת הכנה מוקדמת לבדיקה. הבדיקה מתבססת על לקיחת דם ורידי ככל בדיקת דם סטנדרטית. אין הנחיות מיוחדות לאחר הבדיקה. תוצאות יגיעו לרוב תוך ימים בודדים[4][5].
[6] ערכי הנורמה 55-200% בילודים יכולות להופיע רמות גבוהות מהרגיל שיתנרמלו עד כ-90 יום לאחר הלידה. בבעלי סוג דם O יכולות להופיע רמות נמוכות מהרגיל (עם מינימום של 40-50%).
מתחת לנורמה תוצאה הנמוכה מטווחי הנורמה מעידה על פעילות פחותה של החלבון, ומתאימה לאבחנה של מחלת וון-ווילברנד (מסוגים מסוימים). רמות נמוכות עלולות להופיע גם על רקע ממאירויות שונות, מחלות אוטואימוניות, תת-פעילות של בלוטת התריס ועוד.
מעל הנורמה תוצאה הגבוהה מטווחי הנורמה עשויה להופיע במצבים שונים כגון הריון, נטילת גלולות למניעת הריון המכילות אסטרוגן, דלקת חריפה או כרונית, מחלת כבד, אימון עצים, דחק ועוד, אך זו אינה תוצאנ אבחנתית.
חיפוש רופאים
בדיקות
מונחים
כתבות ומחקרים
ערוצי תוכן
מחשבונים
מחלת וון וילברנד
נוגדנים של הגורם הפנימי
