דלג לתוכן

הסבר על המחלה היסטיוציטוזיס

מאת: מערכת אינפומד
תאריך פרסום: 26/11/2007
2 דקות קריאה

שאלה:

אודה לכם על מתן הסבר או הפניה למידע בנושא מחלת ההיסטיוציטוזיס.

תשובה:

היסטיוציטוזיס (histiocytosis) היא מונח המכסה מספר מחלות, שהמכנה המשותף ביניהן הוא "הסננה" או חדירה של תאי דם לבנים לרקמות ולאיברים שונים בגוף. באופן נורמלי, הסננה זו מתרחשת בגופנו כתגובה לאירוע דלקתי או זיהומי, אך במחלה זו היא מתרחשת מאליה, ללא סיבה מובנת. זוהי מחלה נדירה ביותר, עם שכיחות של בין 1 עד 2 למיליון בקרב ילדים בגילאים בגילאים שבין שנה עד שלוש. התופעה נדירה עוד יותר בגילאים מבוגרים יותר. ישנן תיאוריות ומחקרים שונים שניסו ומנסים להסביר את הגורמים למחלה זו, אך עדיין אין בידי הרפואה סיבות חד-משמעיות להתפרצות המחלה. התמונה הקלינית אותה מציג החולה יכולה להיות בין קלה ביותר עד למצב מסכן חיים, והיא תלויה באיזור בגוף בו מתרחשת חדירת של תאי הדם הלבנים. להלן דוגמאות לנזקים שהיא יכולה לגרום בחלקים שונים של הגוף. בעצמות (גולגולת, עצם הירך, צלעות, עצמות גלגל העין) היא גורמת להרס של מבנה העצם, שיכול להוביל לשברים ולדימומים קשים. בחלל הפה היא גורמת לכרסום ולהרס של החניכיים עם דימומים ודלקות קשות באזור. בתינוקות צעירים התמונה מזכירה צמיחה מוקדמת של השיניים. כשהמחלה פוגעת בעור מופיעה פריחה אופיינית שמתרכזת באמצע הגוף, בקפלי העור ובאזור הקרקפת. אם המחלה מתרכזת רק בעור היא נקראת langerhans cell histiocytosis. באזור הקרקפת הפריחה מאפיינת בקשקשת קשה וכואבת שמובילה גם להתקרחויות. בריאות – שיעול כרוני, קוצר נשימה. במוח – עיכוב התפתחותי, הפרעות אלקטרוליטיות (הקשורות למלחים) ופרכוסים. במערכת העיכול – טחול מוגדל, דימומים. האבחנה של מחלה זו איננה פשוטה משום שהתמונה הקלינית דומה מאוד למחלות אחרות כמו לויקמיות שונות, מחלות עור, גידולים של העצם ועוד. על מנת להגיע לאבחנה, יש לשלול את המצבים שהזכרתי ולשלב בדיקות דם שונות, בדיקות הדמיה וביופסיות של האזורים הנגועים. הטיפול מתחלק לטיפול מקומי ולרב-מערכתי (סיסטמי), והוא משלב משחות שונות, ואף טיפולים כימותרפיים, עם תרופות מקבוצות שונות. הפרוגנוזה (התחזית הרפואית) תלויה מאוד במצבו הקליני של החולה בזמן האבחנה, במספר הרקמות והאיברים הנגועים במחלה, ובתגובת החולה לטיפול שניתן לו. בברכה, ד"ר עידו ווליניץ - אינפומד
רופאים בתחום
 המרכז הרפואי לבריאות השן
המרכז הרפואי לבריאות השן רפואת שיניים
ד"ר מיכאל טל
ד"ר מיכאל טל כירורגיה
ד"ר בן ורנר
ד"ר בן ורנר אלרגיה ואימונולוגיה
הצטרפו לניוזלטר השבועי של אינפומד
באנר הצטרפות

רופא, אתה עדיין לא חלק מאינדקס המומחים שלנו?

שווה לך להצטרף!
youtube ערוץ הוידאו של
Infomed
הפייסבוק
שלנו
instagram האינסטגרם
שלנו