פריון (Prion)

הפריונים הם נציגים של קבוצת מחוללי מחלות באדם ובבעלי חיים הנקראות כללית "ספגות המוח". שמם באנגלית נובע מהגדרתם Proteinacious infectious organism.

ניתן לכנות את הפריונים "אורגניזם חלבוני מדביק". השם באנגלית הוצע על ידי סטנלי פרוסינר שקיבל פרס נובל לרפואה על תגליותיו בחקר הפריונים. פריונים עשויים חלבון בלבד, ללא כל חומר גנטי (DNA או RNA). החלבון נמצא בצורה טבעית בלתי מזיקה בכל קרומי היונקים, ומשערים שתפקידו במעבר יונים דרך הקרומים. כאשר משתנה המבנה המרחבי של החלבון, הוא הופך לפתוגני.

השינוי במבנה המרחבי של החלבון יכול לקרות בעקבות שינוי גנטי (מוטציה), או בעקבות קליטה של פרודת חלבון פתוגנית ממקור חיצוני. במקרה כזה, פרודות החלבון לא מתפרקות בגוף והן מצטברות בתאי העצב וגורמות למותם.

בבעלי חיים הפריונים גורמים למספר מחלות דוגמת, סקרייפי (Scrapie) בכבשים, וספגת המוח של הבקר ("הפרה המשוגעת"). באדם ידועות מחלת קורו, מחלת קרויצפלד-יקוב ומספר מחלות בעלות רקע גנטי כמו GSS או FFI.

אין תרופה או טיפול אחר לחולים במחלות אלה.

ד"ר איתן ישראלי

האנציקלופדיה הישראלית לרפואה
הוצאת ידיעות ספרים 2007