אובחנה מחלת פוליציתמיה ורה שמחמירה. הרופא הגדיר זאת מיאלופיברוזיס. מה זה? והאם הטיפול הינו כימותרפיה והקזות כמו בפוליציתמיה ורה ? שאלה נוספת: מה הבדל בין התרופה: אגרלין לבין הידראה ?

מיאלופיברוזיס (Myelofibrosis) היא מחלה בה מתפתח פיברוזיס של מוח העצם (הרקמה המייצרת דם מוחלפת ברקמת חיבור), וייצור הדם עובר לאיברים אחרים - בעיקר הטחול והכבד. 10-20% מן החולים בפוליציתמיה ורה יפתחו מיאלופיברוזיס במשך 10-20 שנות מחלה. הביטוי הקליני של המחלה יכול להיות אנמיה - ולכן עייפות, סימפטומים הנובעים מן הטחול המוגדל, ירידה במשקל, חום והזעות לילה, כבד מוגדל והפרעות בספירת הדם. 15-30% מן החולים אינם סימפטומטיים. הטיפול היחיד שעשוי להביא לריפוי הוא השתלת מוח עצם, אך מדובר בטיפול קשה מאוד, שרק מעטים מן החולים יכולים לעמוד בו. טיפולים אחרים שעשויים להקל את המצב הם אנדרוגנים (הורמוני מין זכריים) בשילוב עם סטרואידים, כמותרפיה כיום אינה בשימוש מקובל, שכן מחקרים הראו כי תופעות הלוואי שהיא גורמת והסיכוי להופעת מחלה ממארת עולים על התועלת שבה. הידרוקסיאוראה (הידראה - במינונים נמוכים יותר מאשר בפוליציתמיה ורה), אנאגרליד (תרופה המסייעת בהורדת רמת הטסיות), כריתת טחול (במקרים בהם הטחול המוגדל גורם לתופעות לוואי ולכאבים קשים), טיפול קרינתי לטחול או לאיזורים סימפטומטיים אחרים. תרופות אחרות הנמצאות בשימוש ניסיוני הן אינטרפרון אלפא, תלידומיד, Etanercept וגליבק. אגרילין (Agrylin) היא למעשה אנגראליד - תרופה הניתנת דרך הפה, שתפקידה העיקרי הוא הורדת רמת הטסיות בדם. יש להשתמש בתרופה בזהירות במקרה של מחלת לב. הידראה (Hydroxyurea) היא תרופה בעלת שימושים רבים, חלקם כנגד מחלות ממאירות, והיא נמצאת בשימוש גם בפוליציתמיה ורה ובמיאלופיברוזיס.