תסמונת סטיבנס-ג'ונסון (Stevens-Johnson syndrome)

ראשי
מניעה וטיפול

תאור

תסמונת סטיבנס ג'ונסון (Stevens-Johnson syndrome), ו-Toxic epidermal necrolysis הן תגובות עור נדירות ומסכנות חיים, שמתפתחות בפתאומיות כתוצאה מנטילת תרופות. תגובות אלה נדירות ביותר, כ-1 למיליון אנשים בשנה באוכלוסיה הכללית, אך שכיחות יותר בקרב חולי איידס - מקרה אחד ל-1,000 חולים.


תסמונת סטיבנס ג'ונסון גורמת לתגובה קשה בעור כתוצאה מתרופות


המונח טוקסיק אפידרמל נקרוליזיס מציין תגובה חמורה בעור עם דרגת היפרדות נרחבת, מעל 30% של שטח עור. תגובה עם דרגת היפרדות קטנה מ-10% של שטח עור, קרויה תסמונת סטיבנס-ג'ונסון. קיימת דרגת ביניים, המייצגת חפיפה בין תסמונת סטיבנס-ג'ונסון ובין טוקסיק אפידרמל נקרוליזיס, שבה דרגת ההיפרדות היא 30%-10% של שטח העור.


היפרדות העור והופעת השלפוחיות בתסמונת סטיבנס-ג'ונסון וטוקסיק אפידרמל נקרוליזיס נגרמת עקב נמק של התאים בשכבה העליונה של העור (האפידרמיס) בגלל תהליכים מורכבים הקורים בתיווכה של המערכת החיסונית.


דרגת ההיפרדות של העור וגיל החולה הם הגורמים העיקריים שיקבעו את הפרוגנוזה (צפי התקדמות המחלה או הריפוי) בתגובות אלה. נמצא כי הפסקה מיידית של נטילת התרופות החשודות בגרימת תסמונת סטיבנס-ג'ונסון וטוקסיק אפידרמל נקרוליזיס עשויה להקטין את התמותה.


פרופ' סימה הלוי


סימפטומים


תגובות אלה, מתבטאות בהיפרדות חלקו העליון של העור (האפידרמיס), עקב נמק (נקרוליזיס) של האפידרמיס, מופיעות באופן פתאומי ומהיר מאד. כתוצאה מכך, נוצרות שלפוחיות וגלעים (ארוזיות) בעור ובריריות המצויות באזור הפה והלוע, האף, פי הטבעת, איבר המין והעיניים. עלולה להיות גם מעורבות של דרכי הנשימה ומערכת העיכול. בדרך כלל, תסמונת סטיבנס-ג'ונסון וטוקסיק אפידרמל נקרוליזיס מתבטאות בתחילה ככתמים אדומים עם מרכז כהה יותר (נגעים דמויי לוח מטרה) הנוטים להתמזג. 


לאחר כמה שעות או ימים מופיעות השלפוחיות והיפרדות יריעות של העור (אפידרמיס). כמעט אצל כל החולים קיימת מעורבות הריריות, ולעיתים אף  מקדימה את הנגעים בעור. 


תגובות אלו, עלולות לגרום לתחלואה גבוהה ואף לתמותה.


בניגוד למה שסברו בעבר, תסמונת סטיבנס-ג'ונסון וטוקסיק אפידרמל נקרוליזיס הן יחידה נפרדת מאריתמה מולטיפורמה (Erythema multiforme), למרות דמיון מסוים של התסמינים.

סיבות וגורמי סיכון

התרופות העיקריות שגורמות לתסמונת סטיבנס-ג'ונסון וטוקסיק אפידרמל נקרוליזיס הן אלופורינול (תרופה להורדת הריכוז של חומצת שתן), תרופות נוגדות כיפיון (תרופות אנטי-קונבולסנטיות), סולפונאמידים (אנטי-חיידקיים), סוגים מסוימים של תרופות נוגדות דלקת שאינן סטרואידים, תרופות אנטיביוטיות מסוימות ואחרים. 


מחקרים עדכניים הדגימו כי לגבי תרופות הניטלות לתקופה ממושכת, הסיכון לפתח תגובות אלה קיים בעיקר בחודשיים הראשונים לטיפול.

טיפולים ותרופות

בין הטיפולים יש לציין סטרואידים, תרופות מדכאות חיסון אחרות ואימונוגלובולינים במתן תוך-ורידי, אך הטיפול עדיין שנוי במחלוקת לאור היעדר מחקרים רב-מרכזיים פרוספקטיביים ומבוקרים.





פורומים, מלנומה והסרת שומות

הודעה
מחבר
תאריך/שעה
חוו"ד תוצאת ביופסיה לנקודת חן ישראל ישראלי 25/06/2019 15:58
  • בבקשה חוודעתך לבדיקה כאשר נאמר עי רופאת הילד שזה תקין וזו התוצאה skin excisional biopsiy from left upper back Dysplastic compound nevus with congenital features compltely excised Beta catenin p16 HMB45 melanocytic cocktail immunostains were performed. התקבל קטע עור בפורמלין לא מסומן בצורת פוליפ בממדים 0.7×0.6×0.4 סמ במרכזו על פני העור נמצא כתם בצבע חום ללא גבולות ברורים השוליים הנתוחיים נצבעו בדיו שחור ניתן בשלומותו לבדיקה בחתכים רוחביים. דעתך בבקשה ??? תודה

  • + הוסף תגובה
הסרת שיער בלייזר אבג 10/06/2019 18:31
  • שלום, האם הסרת שיער בלייזר יכולה לפגוע בעור או בבריאות? האם הסרת שיער בלייזר יכולה לפגוע בפרומונים המופרשים בבית השחי ובמפשעות? לא יופרשו פרומונים כשאין שיער שצומח? האם הסרת שיער בלייזר פוגעת בבלוטות האפוקריניות? מה ההבדל בין הסרת שיער בשעווה או בסכין להסרת שיער בלייזר בעניין הפרומונים וכדו'? מה ההשפעות על הגוף בהסרת שיער? האם הסרת שיער בלייזר יכולה לפגוע בפוריות? אולי בעוד תחומים? אני רוצה להתחיל בהסרת שיער בלייזר אבל חוששת. תודה רבה

  • + הוסף תגובה
הסרת שיער בלייזר פרופ' אסתר עזיזי 11/06/2019 21:04
  • שלום רב, הפורום מוקדש למלנומה והסרת שומות. מומלץ להפנות את השאלות לרופא המטפל. בברכה, פרופ' אסתר עזיזי

  • + הוסף תגובה
נבוס דיספלסטי שהוסר אורנית 16/05/2019 09:42
  • לפני יומיים הסירו בשיטת כריתה ותפירה נבוס דיספלסטי בכף רגל שמאל. הסרת תפרים תוך 14 יום. מתי אפשר לחזור להתאמן במכון כושר?

  • + הוסף תגובה
נבוס דיספלסטי שהוסר פרופ' אסתר עזיזי 04/06/2019 14:13
  • שלום רב, ניתן להניח שאפשר יהיה לחזור ולהתאמן במכון כושר לאחר הסרת התפרים. בכל מקרה, מומלץ להוועץ ברופא המטפל. בברכה, פרופ' אסתר עזיזי

  • + הוסף תגובה


הצטרפו לאינדקס הרופאים!