תסמונת פסוידוטומור צרברי : מהם התסמינים שיעוררו חשד ואיך מאבחנים?

פסוידוטומור צרברי היא תסמונת המתאפיינת בלחץ תוך גולגולתי גבוה מהתקין אשר נובע לרוב מגורם שאינו ידוע, ללא עדות בבדיקות הדמיה לגידול מוחי או להפרעה בניקוז הורידי. התסמונת עלולה לגרום לכאבי ראש ואף לפגיעה בראייה. על כן, הכרת התסמונת ואבחון מוקדם שלה חשובים לשם מניעת נזק בלתי הפיך. 

מהי שכיחות התופעה?

באוכלוסייה הכללית שכיחות התסמונת עומדת על 1:100,000 נפש, כאשר היחס בין גברים לנשים הוא כ-1:8. התסמונת יכולה להתרחש בכל קבוצת גיל (גם בקרב ילדים קטנים), אך היא פוגעת בעיקר בנשים צעירות בגיל הפוריות בעלות עודף משקל. 

שכיחות התסמונת עולה בנשים בגילאי 20-44 ל-3.5 לכל 100,000 נפש. בנשים שמשקלן גבוה ב-20% ממשקל הגוף האידאלי, הסיכון להתפתחות התסמונת עולה ל- 19:100,000. אין עליה בשכיחות התסמונת בהריון. הפרוגנוזה מבחינת הנזק לעצבי הראיה, אינה שונה בין נשים בהריון לבין נשים שאינן בהריון. אין כל התווית-נגד לנשים עם תסמונת זו להיכנס להריון או ללדת בלידה רגילה. 

למרות שרק 10% מהחולים בתסמונת הם גברים, ברוב המקרים הם יסבלו מפגיעה ראייתית חמורה יותר. הסיבה לכך יכולה להיות  שגברים מתלוננים פחות על כאבי ראש מאשר נשים ועל כן האבחנה תתבצע בשלבים מאוחרים להתפתחות התסמונת. 

אבחון התסמונת במבוגרים מתבסס על מספר בדיקות:

 1. אנמנזה מקיפה לשם בחינת קיום של תסמינים וסימנים אופייניים ליתר לחץ תוך גולגולתי

2. ניקור מותני  לשם בחינת לחץ תוך גולגולתי מוגבר

3. בדיקות דימות מוחיות 

קראו עוד: אוטם ראש עצב הראייה: סוגים, גורמים וטיפול

מהם התסמינים האופייניים לתסמונת?

ההסתמנות הקלינית מתאפיינת בראש ובראשונה בכאבי ראש המופיעים בכ- 90% מהחולים. כאב הראש המתפתח אינו ספציפי: הוא יכול להיות מקומי או כללי, להופיע באופן קבוע או לסירוגין. לעיתים כאב הראש הנגרם כתוצאה מהתסמונת יהיה דומה באופיו למיגרנה. מעבר לכך קיימות גם תלונות על כאבי צוואר (יתכן שמקורן הוא במתיחת שורשי העצבים של חוט השדרה הצווארי עקב הלחץ המוגבר).

התסמין השני בשכיחותו אשר קיים בכ-70% מהחולים, הוא טשטוש ראיה חולף בעין אחת או בשתי העיניים. טשטוש הראיה נמשך לרוב מספר שניות והוא שכיח יותר בעת שינוי תנוחת הראש. כ-60%  מהחולים ידווחו גם על תחושת רעש או "זמזום" בראש (טיניטוס). ראיה כפולה, לרוב אופקית, מדווחת בכ-30% מהחולים.

בדיקות דימות מוחיות

מטרתן של בדיקות הדימות היא לשלול גידול תוך גולגולתי ופקקת של הסינוסים (Sinus vein thrombosis) – שני מצבים שעלולים להוביל לתסמינים דומים לאלו האופייניים לתסמונת. בדיקת הדימות המוחית בחולי תסמונת זו יכולה להדגים ממצאים עדינים, הנובעים מקיום לחץ תוך גולגולתי מוגבר.בחולים הסובלים מהבעיה שכיח למצוא היצרות של הסינוס הרוחבי המוחי. ממצא זה מודגם בעזרת בדיקת MRV) Magnetic resonance venography) ובדיקת CTV) Computerized tomographic venography). למעשה, עד כה לא ברור האם היצרות הסינוס היא הגורם או התוצאה של הלחץ המוגבר. 

לצורך מעקב בחולים אלו, בשנים האחרונות משתמשים גם בבדיקת OCT) Optical coherence tomography), בדיקה לא פולשנית הדומה לצילום במצלמה ומשמשת לשם ניטור עובי שכבת סיבי עצב הראיה הפר-פפילארים.

מהן דרכי הטיפול?

מטרות הטיפול בתסמונת הן שמירה על תפקוד הראיה והקלה על הסימפטומים . אופן הטיפול תלוי במספר גורמים, בהם קיום של כאבי ראש, מידת הפגיעה בתפקודי הראיה, מראה ראש עצב הראיה ושדה הראיה. הוכח כי ירידה במשקל מסייעת בנסיגת הפפילאדמה שהתפתחה. פפילאדמה , או בצקת ראש עצב הראייה, מתפתחת בשל הלחץ התוך גולגלתי המוגבר אשר גורם גם ללחץ על עצב הראייה. במקרים בהם התפתחה הבצקת, בבדיקה בעזרת מכשיר האופטלמוסקופ ראש עצב הראייה יראה בצקתי ומורם וגבולותיו לא יהיו  ברורים. בנוסף, יכולים להופיע ליד הדיסקה גם דימומים או תפליטים. לצורך הטיפול בבצקת מומלץ  לשלב במשטר הטיפולי גם אימון גופני ושינוי תזונתי המנוהל על ידי דיאטנ/ית. 

טיפול תרופתי

הטיפול התרופתי במחלה מתבסס על תרופות מקבוצת מעכבי האנזים קרבוניק אנהידראז, לשם הפחתת ייצור נוזל חוט השדרה בכורואיד פלקסוס. טיפול תרופתי זה מחייב מעקב אחר ספירת דם ומלחים. 

טיפול בסטרואידים כיום מקובל בעיקר במקרים של מחלה אלימה, לרוב עד לטיפול הדפיניטיבי (ניתוחי). הטיפול הניתוחי יבחר לרוב בחולים אשר אינם מגיבים לטיפול תרופתי, או במקרים של מחלה אלימה.

קיימים מספר ניתוחים לטיפול בתסמונת:

1. יצירת פתח במעטפת עצב הראיה (Optic nerve sheath fenestration) . ניתוח זה יבחר בחולים אשר סובלים בעיקר מהפרעה קשה בתפקודי הראיה, וביחוד בשדה הראיה. 

בחולים, הסובלים גם מכאבי ראש בלתי נסבלים ואינם מגיבים לטיפול התרופתי, קיימות שתי חלופות כירורגיות: 

2. ניתוחי דלף: Ventriculoperitoneal shunt או Lumbar shunt 

3. צנתור stenting של הסינוסים הורידים הרוחביים. נכון להיום, טיפול זה שמור רק למקרים בהם אין תגובה לטיפול מקסימאלי וישנה הוכחה כי קיימת ירידה במידת ההיצרות לאחר ביצוע ניקור מותני.

מהם סיכויי ההחלמה מהמחלה?

המהלך הטבעי של המחלה אינו ידוע, אך ברוב המקרים היא  תחלוף מעצמה (self-limited). עם זאת, בחלק מהחולים מהלך המחלה הוא כרוני ומאופיין בהתקפי החמרה בייחוד של כאבי הראש. במקרים מסוימים הלחץ התוך גולגולתי נשאר גבוה למשך שנים רבות, גם לאחר העלמות סימנים סיסטמיים וראייתיים. 

לסיכום, תסמונת פסוידוטומור צרברי,  אינה מהווה סכנה לחיים. החולים סובלים משתי בעיות עיקריות: כאבי ראש חזקים המפריעים לאיכות החיים, ופגיעה בתפקודי הראיה עד כדי אובדן ראיה. הכרת התסמונת, רמת חשד גבוהה בחולים עם כאבי ראש, בדיקת קרקעית העין ואבחון מהיר, כל אלו יביאו לפרוגנוזה טובה יותר. הדרך הטובה ביותר למנוע התדרדרות במצבו של החולה היא מעקב נוירו-אופתלמולוגי קבוע. על החולים לעבור בדיקות ראיה ושדה ראיה תקופתיות, כדי לזהות במועד את התקפי המחלה , אשר יכולים להופיע גם לאחר תקופות הפוגה ארוכות.