לימפומה בורקיט (Burkitt lymphoma)

ראשי
אבחון ובדיקות
מניעה וטיפול
שאלות ותשובות

תאור

לימפומה, או סרטן קישריות הלימפה, היא הממאירות השלישית בשכיחותה בילדים ומהווה כ-13%-10% מכלל המחלות הממאירות בגיל ילדות.
אפידמיולוגיה: הלימפומות כוללות מחלות שונות המסווגות לשני סוגים עיקריים: לימפומת הודג'קין ולימפומה שאיננה הודג'קין. הלימפומות שאינן הודג'קין מסווגות ללימפומה מסוג תאי T וללימפומה מסוג תאי B.
הלימפומות מסוג תאי B מסווגות ללימפומת בורקיט וללימפומה שאיננה בורקיט.
ב-1950 תיאר דניס בורקיט, כירורג מאירלנד, גידול המורכב מתאים ממאירים בתאי הלימפה המתפתח בלחי אצל ילדים אפריקנים. המחלה נקראת "לימפומה אנדמית" ע"ש בורקיט. מאוחר יותר, תוארה באירופה ובארצות הברית מחלה דומה מבחינה מיקרוסקופית, שמקורה בקישריות הלימפה בבטן. סוג זה כונה "לימפומה אקראית" ע"ש בורקיט.
במקרים רבים ניתן לזהות בתאים הממאירים את הנגיף אפשטיין-בר, וייתכן שנגיף זה קשור כגורם של המחלה.
פרופ' מ' בן הרוש

סימפטומים


במרבית מקרי ה"לימפומה האקראית" ע"ש בורקיט, המחלה מתפתחת בחלל הבטן ומאופיינת בהסתמנות הכוללת כאבי בטן, תפיחות הבטן, בחילה או הקאה הנגרמים עקב חסימה חלקית של המעיים על ידי קישריות הלימפה המוגדלות. לעיתים עלולה להתפתח מיימת.
במקרים האנדמיים הלימפומה מתפתחת בלחי, על פי רוב בילדים שגילם מתחת לחמש, ומאופיינת בכאב מקומי ובתפיחות חיצונית של רקמות הלחי. לעיתים נדירות יותר עלולה המחלה להתפתח גם בקישריות הלימפה בצוואר, בארובת-העין ובאשך וכן, היא עלולה לסנן את עצבי הגולגולת. כאשר המחלה מתפשטת ללשד העצם סימניה הקליניים כוללים חיוורון, חום ודימומים תת-עוריים. במקרים שכיחים פחות המחלה עלולה להתפשט למעטפות המוח ולגרום לכאבי ראש ולקיפוח נירולוגי מוקדי.

אבחון ובדיקות

בדיקות העזר לאבחון לימפומה כוללות בדיקות דם ובהן בדיקת רמת התסס LDH בנסיוב, בדיקות דימות, כגון טומוגרפיה מחשבית (CT), מיפוי גליום ותהודה מגנטית (MRI). מכיוון שהלימפומה ע"ש בורקיט ממאירה ומתפשטת במהירות, חיוני להגיע לאבחון מהיר על ידי ביצוע ביופסיה מהגוש הגידולי. לעיתים, ניתן לאבחן את המחלה באמצעות שאיבת לשד עצם.
בדיקות העזר המעבדתיות ובדיקות הדימות מאפשרות קביעת שלב המחלה והחלטה על סוג הטיפול. המחלה מקומית כאשר היא מערבת רק קישרית לימפטית אחת, או מפוזרת כאשר היא מערבת יותר קישריות לימפה וכאשר קיים פיזור מערכתי במעטפות המוח או בלשד העצם.

טיפולים ותרופות

כאשר המחלה ממוקמת באיבר אחד בבטן, הטיפול המקובל יהיה ניתוח, במיוחד אם הקישרית הנגועה בלימפומה גורמת להתפשלות המעי. כאשר המחלה בשלבים מתקדמים יותר, ניתנים טיפולי כימותרפיה המבוססים על מישלבים של התרופות הציטוטוקסיות: ציקלופוספמיד, מתוטרקסט, אדריאמיצין, וינקריסטין, ציטוזר, אטופוסיד וסטרואידים.
התגובה הראשונית לטיפול מהווה סמן פרוגנוסטי - אם מושגת תסוגה משמעותית תוך מספר ימים מתחילת הטיפול, קיים סיכוי טוב להחלמה מלאה. טיפולי הכימותרפיה החדישים הביאו לשיפור משמעותי בסיכויי הריפוי. כיום, ניתן לרפא באמצעות מישלבי הכימותרפיה השונים יותר מ-90% מהחולים.
אתגר נוסף העומד בפני הרופאים הוא להגדיל את שיעורי הריפוי תוך מזעור הסכנה להשפעות לוואי ולסיבוכים מאוחרים, כגון פגיעה בפוריות, התפתחות סרטן שני והשפעות לוואי בלב עקב הכימותרפיה. מקובל כיום, להתאים את מינון הכימותרפיה למידת האלימות של הלימפומה. במקרים שבהם המחלה אלימה פחות - להפחית את המינונים ובכך להקטין את הסכנה לסיבוכים מאוחרים. נוסף על כך, הוכנסו תרופות חדשות כטיפול, בהן תרופות המבוססות על מנגנונים חיסוניים (הזרקת נוגדנים כנגד תאי הלימפומה) וטיפולים באמצעות גנים כנגד הנגיף ע"ש אפשטיין-בר. טיפולים בררניים כאלה, עתידים להגדיל את סיכויי הריפוי ולהקטין משמעותית את הסכנה להשפעות לוואי ולסיבוכים לטווח הארוך.




פורומים, סרטן הלבלב

הודעה
מחבר
תאריך/שעה
לבלבלב ליאת 14/07/2019 14:35
  • מהי הרחבה קלה בצינור וירסול שגילו באולטראסונד ביטני ??? האם סרטני ??? מה עושים

  • + הוסף תגובה
בדיקת UES נתנאל 02/07/2019 20:09
  • שלום רב ביצעתי 2 בדיקות eus והתקבלו תוצאות גם של ביופסיה מאחת מהן תוצאות eus: בזנב הלבלב הודגם תהליך ציסטי אליפטי 16 ממ לא נצפה תוכן mn או עיבוי דופן לא זוהה קשר לpd שנצפה תקין לכל אורכו, בוצע fna התקבל נוזל סנגונוטי לא סמיך תוצאות הביופסיה: רמת cea בנוזל קטן מ1.3 התקבל 40 סמק נוזל חום עכור ללא משקע נראה לעין אבחנות: Isolated tiny fragments of eosinophilic anamorphic matrieal partially fibrous. No tissue received, in this material examined by level sections. בבדיקת eus נוספת שביצעתי לחוות דעת שניה הסיכום הוא: לבלב נסרק על כל חלקיו, מראה מעט לא הומוגני אך ללא מוקדי רקמה, בזנב הלבלב ציסטה 16 ממ עם מחיצה עדינה בתוכה, לא נראה קשר ברור לצינור הלבלב. צינור הלבלב נראה תקין. בוצע ניקור של הציסטה עם יציאת מעט נוזל סרוטי שנשלח לcell block האם אפשר לדעת מה סוג הציסטה? זה מסוכן? פוטנציאל סרטני? תודה רבה וסליחה על השאלה הארוכה

  • + הוסף תגובה
סרטן לבלב גרורתי ישראל 19/06/2019 17:19
  • אבקש לתאם פגישה דחופה לאחר שטיפולים כימוטרפיים (12) ואולאפאריב (5שבועות) לא צלחו

  • + הוסף תגובה
סרטן לבלב גרורתי ד"ר רונן ברנר 28/06/2019 23:54


הצטרפו לאינדקס הרופאים!