ALS - טיפול ופרוגנוזה

למרות שהמחלה ידועה כבר למעלה מ150 שנה, ולמרות שדרכי האבחון וההבנה לגבי התהליכים הפתופיזיולוגיים שבבסיסה התקדמו מאוד בעשורים האחרונים, לצערנו הרב תחום הטיפול בALS ממשיך לפגר מאחור.

נכון להיום קיים אך ורק טיפול תרופתי (מוכח) אחד ויחיד למחלה. התרופה, ששמה המסחרי הוא רילוטק (Rilutek) ושמה הגנרי רילוזול, פועלת בכמה מנגנונים מוצעים, ביניהם עיכוב הפעילות של חומרים רעילים במוח והשפעה על תעלות יונים. התרופה נמצאה כבטוחה ויעילה, והומלצה כטיפול מעקב התקדמות לכל חולי הALS באשר הם על ידי האקדמיה האמריקאית לנוירולוגיה (AAN) החל משנת 2009.

בישראל התרופה כלולה בסל הבריאות, כאשר המרשם הראשון חייב להינתן על ידי נוירולוג מומחה שהוא מנהל מחלקה/מנהל מרפאה לפחות, ומרשמים נוספים לאחר מכן יכולים להינתן על ידי כל רופא באשר הוא.

התרופה ניתנת במינון של 50 מ"ג פעמיים ביום בצורה פומית (כדורים). חשוב לציין כי התרופה לא משפיעה על מהלך המחלה, אלא רק מאיטה את התקדמותה. בעוד שהתרופה יעילה (ומומלצת) בכל הסוגים של ALS, תת סוג מסויים, הקרוי בולבארי (מערב בעיקר את עצבי הגולגולת) מושפע במיוחד מנטילת התרופה, שהוכחה כיעילה עוד יותר בו.

התרופה מפורקת בכבד, ומומלץ להמנע ממזונות המכילים קפאין ו(קפה, תה וכו') לאורך הטיפול. תופעות הלוואי הנפוצות הן אי נוחות במערכת העיכול, חולשה, סחרחורת ועליה באנזימי כבד.

מספר גדול של תרופות אחרות נמצאו כיעילות במודלי מעבדה ועכברים, אך לא צלחו את שלבי הבדיקות הקליניות. עם זאת, למעלה מ10 תרופות שונות נמצאות כיום בתהליכי בדיקה קלינית בבני אדם, מתוך תקווה להרחיב את הארסנל הטיפולי במחלה תוך מספר שנים.

מלבד זאת, הטיפול המיטבי בALS כולל מגוון אמצעי תמיכה, בעיקר תמיכה רגשית- סוציאלית, תמיכה נשימתית, וטיפול תרופתי במגוון תסמיני המחלה.

תמיכה רגשית וחברתית הוכחה כחשובה לא רק מבחינת איכות החיים, אלא גם תוחלת החיים של חולי ALS. עמותות שונות ברחבי העולם, ביניהם א.ט.ל.ס. הישראלית מעניקות תמיכה חברתית ויעוץ מקצועי לחולי ALS ובני משפחתם.

מקובל מאוד להשתמש בהנשמה חיצונית לא חודרנית (NPPV), כאשר בדרך כלל בהתחלה יש צורך בהנשמה רק במהלך הלילה ועם הזמן מוסיפים גם הנשמה בשעות היום. לאור העדויות המצטברות כי הנשמה שכזו מסייעת בעליית השרידות, ההמלצות נמצאות במגמת שינוי עם העדפה להתחלת ההנשמה בשלבים מוקדמים יותר.

הנשמה חודרנית היא החלטה גורלית במרבית מקרי הALS, כיוון שלרוב מדובר בהחלטה בלתי הפיכה, ולכן יש לדיין אותה עם החולה ובני משפחתו.

בגלל מגוון מצבי מחלה נלווים לALS ולטיפול בה, כל החולים מומלצים בחיסונים תקופתיים, כולל חיסון נגד פנאומוקוק וחיסון נגד שפעת העונתית.

בגלל התקדמות השיתוק לשרירי מערכת העיכול הרצוניים, לעיתים קרובות יש צורך בהתערבות תזונתית. ההתערבות התזונתית הראשונית היא שינויים בסוגי המזון, תוך הקפדה על צריכה מספקת של אבות המזון (ובעיקר קלוריות, חלבונים ומיקרו-נוטריינטים) והעדפה לכלכלה רכה וקלה לעיכול (מפורקת או סמי-מפורקת). עם הזמן בדרך כלל מתעורר צורך בהזנה חודרנית, בדרך כלל על ידי צינורית קיבה (PEG). החדרת הPEG צריכה להעשות לפני פגיעה נשימתית קשה, ולאחרונה מומלצת בשלבים מוקדמים יותר של המחלה.

התכווצויות שרירים הן תסמין מטריד ונפוץ של המחלה, שמטופל בדרך כלל בטיפול תרופתי פומי (לדוגמא קווינין סולפאט, קרבמזפין או פניטואין).

מגוון רחב של אמצעי תקשורת אלקטרוניים פותחו כדי לעזור לחולי ALS להתגבר על הקושי התקשורתי שנוצר בעקבות השיתוק הקשה. המכשירים מותאמים אישית וממומנים באופן חלקי או מלא על ידי קופות החולים, הביטוח הלאומי, ומגוון עמותות ללא כוונת רווח.

כאבים כתוצאה מן המחלה עצמה וכתוצאה מן השיתוק מאפיינים את מרבית מקרי הALS, והטיפול בכאב מהווה חלק חשוב מן הטיפול בתסמיני הALS. מקובל להתחיל בתרופות מקבוצת נוגדי הדלקת הלא סטרואידליים (NSAIDS) ונוגדי כאב לא אופיאטיים כמו אופטלגין, אולם עם הזמן אין מנוס משימוש באופי אטיים כמו קודאין ומורפין. בנוסף, מריחואנה רפואית הוכחה כמשפרת תסמינים הקשורים בכאב ובהפרעות במצב הרוח בALS.

למרות טיפול מיטבי, הפרוגנוזה של מחלת הALS ממשיכה להיות קשה ביותר. זמן השרידה החציוני (median survival time- חציון משך החיים מן האבחנה ועד המוות) ממשיך להיות סביב 3-5 שנים. עם זאת, מדובר במחלה ווריאבילית ביותר, כאשר מקרים מפורסמים, ביניהם הפיזיקאי התיאורטיקן סטיבן הוקינג (שחי עם המחלה מעל ל5 עשורים), ד"ר רחמים מלמד כהן (שחי עם המחלה מעל ל13 שנה), ומטפס הצוקים הישראלי פליקס שלומוביץ'. כ10% מחולי הALS ימשיכו לחיות מעבר ל10 שנים מזמן האבחנה.