היסטיוציטוזיס (Histiocytosis)

ראשי
אבחון ובדיקות
מניעה וטיפול

תאור

היסטיוציטוזיס היא קבוצה של מחלות המאופיינות בעלייה מהירה במספר של תאים בולעניים השייכים למערכת החיסון. התאים הבולעניים, היסטיוציטים כוללים תאים מונוציטים, מקרופגים, אאוזינופילים ותאי דנטריטים. תאים אלו מצויים במצב תקין באיברים שונים בגופנו, וכאשר מספרם גדל באופן חריג הם הופכים למחלה.
המחלה מסווגת לשלוש קבוצות עיקריות:
1. Langerhans cell histiocytosis המכונה גם היסטיוציטוזיס X
2. תסמונת המופגוציטית (Hemophagocytic syndrome), לרוב על רקע מחולל זיהומי
3. Malignant histiocytosis - היסטיוציטוזיס ממאירה.

היסטיוציטוזיס X היא תת-הקבוצה החשובה ביותר ביחס לאחרות, אם כי די נדירה. שמה מבטא את מקור המחלה אשר באה לידי ביטוי בריבוי של תאי לנגרהנס, תאים בולעניים המצויים בעור. מתוארות בספרות הרפואית שלוש צורות קליניות להפרעה זו:

- גרגירומת אאוזינופילית (Eosinophilic granuloma), מופיעה בדרך כלל אצל ילדים בגיל בית ספר. מאופיינת בנגע יחיד או יותר בעיקר בעצם, לעיתים גם בקישריות הלימפה או בריאה.
- תסמונת הנד-שילר-קריסטיאן (Hand Schuller Christian syndrome), מופיעה אצל ילדים קטנים יותר ומאופיינת בנגעים מרובים בעצמות וכן ברקמות רכות.
- תסמונת לטרר סיווה (Letterer Siwe syndrome), מופיעה בגיל הינקות. מאופיינת במעורבות של רקמות רכות בעיקר, ללא פגיעה בעצמות.

היסטיוציטוזיס היא מחלה נדירה שסיבת הופעתה אינה ברורה. אין הוכחה שריבוי התאים, היסטיוציטים, הוא מחלה ממארת, אך בחלק מהחולים המהלך מתאפיין כמחלה כזו, ואף עלול להסתיים במוות. כמו כן יש תגובה טובה למתן תרופות נוגדות סרטן בחלק מהמקרים. אין הוכחה שמדובר בגורם זיהומי. בעבר הניחו לגבי חולים עם הפרעות במערכת החיסונית, בעיקר כאלו עם ירידה בתאי לימפוציטים מסוג T מסוג המדכאים (T-suppressor), שמדובר בגירוי דלקתי שגרם לתגובה מוגזמת של היסטיוציטים תקינים. כיום משערים שהאטיולוגיה של המחלה היא שילוב של מספר גורמים.

אם הנגע מצוי באיבר אחד ובעיקר בשלד, ההחלמה לרוב מלאה. אם מעורבים מספר איברים - שיעורי ההחלמה נמוכים.

סימפטומים


המחלה מופיעה בדרך כלל אצל ילדים מעל גיל 5. הפגיעה העיקרית במחלה זו היא בשלד: בגולגולת, בעצמות הארוכות ובעמוד השדרה. מקום הנגע יכול להיות ללא תסמינים, מלווה בכאב ובתפיחות או בתחושה של חסר חלקי של מקום הנגע (תמונה 2). ממצא בעמוד השדרה עלול לגרום להתמוטטות של חוליה, או לנגע בעצם ארוכה שעלול לגרום לשבר פתולוגי. לשליש מהמקרים לערך נגרמת פגיעה בעור, בעיקר דרמטיטיס של העור או תפרחות שונות. אצל כ-50% מהמקרים מעורבות קישריות הלימפה והיא מאופיינת בהגדלת הקישריות באופן בולט ביותר. אצל 20% מהחולים לערך חלה פגיעה בכבד ובטחול. מעורבות של מערכת העצבים נדירה ביותר.

אבחון ובדיקות

האבחון הסופי נקבע על סמך ביופסיה מהאזור הנגוע, באמצעות צביעות שונות, על פי סמנים אופייניים שעל פני התא, וכן לפי מבנה תוך-תאי מיוחד בעזרת אלקטרון מיקרוסקופ.

טיפולים ותרופות

למרות שזו אינה מחלה ממאירה, רוב החולים מטופלים במחלקה לאונקולוגיה, בעיקר בשל סוג הטיפול הכולל לעיתים קרובות תרופות אנטי-סרטניות. לעיתים רחוקות מטפלים באמצעות קרינה. סטרואידים ניתנים כטיפול מקומי או בדרך פומית בעיקר כאשר מעורב השלד בלבד. שיעור מסוים של חולים מחלים עצמונית (ללא טיפול חיצוני).




פורומים, המטולוגיה ואונקולוגיה ילדים

הודעה
מחבר
תאריך/שעה
עלייה במספר הטסיות אמא דואגת 14/07/2019 09:02
  • שלום, בתי בת ארבע. בבדיקת דם שנערכה לה ב-17 בפברואר נמצא: wbc-15.6 plt-601 בבדיקה חוזרת ב-13 ביוני נמצא: wbc - 17.6 plt - 582 וגם Eos - 2.8 (בבדיקה בחודש פברואר היה תקין). שאר הערכים היו תקינים. הבדיקה הראשונה נעשתה לאחר שהילדה הפגינה עייפות מאוד גדולה במשך תקופה, אבל בחודשים האחרונים (ובזמן הבדיקה החוזרת) היא חיונית ומלאת מרץ והתחזקה מאוד. 1. על מה הערכים האלה יכולים להצביע? ממה יכולה העלייה לנבוע אם שאר הערכים תקינים והיא נראית ומתפקדת בסדר? 2. האם יתכן קשר בין ה-wbc וה-plt ל-eos? (בדיקות צואה שנערכו בשבועיים האחרונים היו תקינות) 2. אנחנו אמורים לעשות בדיקת דם נוספת מחר, אבל היא מצוננת. האם כדאי לדחות את הבדיקה בכמה ימים? האם צינון יכול להשפיע על התוצאות? 3. אנחנו אמורים לטוס לחו"ל בחודש הבא. אם המספרים לא ירדו בבדיקה הקרובה, האם זה אמור להשפיע על הנסיעה שלנו? האם זה בעייתי מבחינת ביטוח רפואי? 4. במידה והמספרים לא ירדו, כדאי לקבוע תור באופן פרטי להמטולוג ילדים (הרופאה של הבת שלי בחופש ואני לא רוצה להמתין עם זה). תודה רבה!

  • + הוסף תגובה
קרישיות יתר וטיפול בסרטן השחלות דורית 13/07/2019 01:06
  • אני סובלת מקרישיות יתר מאוד מורכבת - הטרוזיגוטית למוטציה פרוטרומבין 20210, הטרוזיגוטית למוטציה פקטור V ליידן, הומוזיגוטית ל- MTHFRA 1298C, ביתא גליקורפוטאיון IGM 27, ואנטי קרדיוליפין IGM 30. שאר הבירור רמת פרוטאין C, S, אנטי טרומבין תקינות. וכן מתסמונת APLA. לצערי, חליתי כעת בסרטן השחלות, ואני אחרי ניתוח שבו הוצאו השחלות, החצוצרות, הרחם, צוואר הרחם, האומנטום, הצפק נוקה, אולם נשארו מספר גרגורים על גבי המעי, שיטופלו בכימותרפיה. בעניין ההמטולוגי: עד לניתוח קבלתי במשך כארבע שנים קרטיה 100. לפני הניתוח, עברתי להזרקת קלקסן, ונאמר לי במחלקה האונקולוגית , שעלי לקחת אותם לפחות חודש אחרי הניתוח. לדברי אחד ההמטולוגים בקופ"ח יתכן שהוא ירצה שאתחיל לקחת קסרלטו (אבל לא עברתי מעולם שום אירוע, לא פרפור עליות, לא תסחיף ריאתי). בשבוע הבא אני מתעתדת להתחיל טיפול של 6 טיפולים של קרבופלטין, וטקסול. היום הייתי אצל רופאה נוספת לצורך חוו"ד נוספת, והיא אמרה לי שלצורך תכנון הטיפול בי, עלי לברר מהבחינה ההמטולוגית, אם אני יכולה לקבל : א. אווסטין - אותו נהוג לשלב עם התרופות הכימותרפיות. ב. תרופות אימונותרפיות (כדוגמת קיטרודה) ג. תרופות ביולוגיות (מעכבי PARP כדוגמת OLAPARIB/LYNPARZA אין לי את מי לשאול ואיפה לברר, ואני מאוד מוטרדת. במחלקה שבה אני מטופלת הם לא התייעצו עם המטולוג, ואני מאוד מוטרדת מהכל. ושאלה נוספת: את הטיפול של הקרבופלטין והטקסול, ניתן לקבל כטיפול אחד כל שלושה שבועות, ואפשר לחלק את המנה כטיפול שבועי - ואז אקבל 1/3 מנה כל שבוע , כך שסך כל כמות החומר שאקבל תהיה בסופו של דבר אותה כמות. האם מבחינה המטולוגית עדיפה החלוקה של המנה למנות חד שבועיות במקום פעם בשלושה חודשים? סליחה על אורך השאלה, אבל אני ממש אובדת עצות, ודואגת . אודה על כל אינפורמציה בנושא.

  • + הוסף תגובה
קרישיות יתר ד"ר דרור לוין 13/07/2019 22:01
  • שלום רב הפורום כאן (המטולוגיה ילדים) אינו הכתובת לשאלות כאילו. אני חש את המצוקה ואני בחרתי לענות לך. ראשית לאחל לך החלמה מהירה מהממאירות שנית לגבי השאלה הספציפית יש סיכון מוגבר לפקקת לאור המחלה האונקולוגית הפעילה ואף עקב הטיפול הכימי ולכן תוספת של טיפול אנטיקואגולנטי מניעתי כמו קלקסן או קסרלטו היא אפשרות סבירה מאד את חייבת לפנות בהקדם להמטולוג - רצוי שקרוב לתחום הקרישה בכדי לקבל יעוץ אישית המותאם לכל הנתונים שלך. רפואה שלמה דרור

  • + הוסף תגובה
יעוץ לגבי ביופסיות בקיבה חוסיין 07/07/2019 14:40
  • שלום לך ד"ר עשיתי לפני חודשיים בדקית גסטרוסקופיה ממצא הבדיקה , שתפי דם/אודם וקוו z לא סדיר , ולקח 3 ביופסיות 2 תקינים ואחת יצא samll bowel mucosa with mildly increased IEL's and normal villi עכשיו שאלתי ד"ר התשובה שבאנגלית האם לימפוציטים T זה לא נותן חישבות לעקוב אחרי זה? או יתן להגברת תהליך סרטני ? שמחייב רצינות ? בשנת 2012 היה לי CELIAC SCREEN גבוה 74.4 ב2014 CELIAC חזר תקין 13 ואחרי חודשיים היה 7 אבל באותו השנה 2014 היה IGA גבוה היה 411 אז ביקשו ב2015 לעשות בדיקות האלה אציין לך בשנת 2015 היו בדיקות דם שלי ANTI CARDIOLIPIN IgA היה גבוה 45 FREE LIGHT CH.-KAPA היה גבוה 30 FREE LIGHT CH-LAMBDA זה היה תקין 20.20 Free Kappa/Free Lamb זה היה תקין גם 1.38 הבדיקות בשיטת מעבדת קופ"ח כללית לאחרונה CRB יוצא גבוה מעט מהנורמה בכל 6 חודש לבדיקות דם,.. אה ולציין לך שהייתי בבית חולים בחודש 12 היה אצלי פריטין (בדם) היה 418 גבוה CRP היה 3.9 גבוה מודה לך מאוד ד"ר

  • + הוסף תגובה
פורום גסטרו מבוגרים ד"ר דרור לוין 07/07/2019 21:46
  • שלום המקרה מורכב , נדמה לי שאין משהו מסוכן אבל חסר לי הרבה נתונים פנה לפורום גסטרו מבוגרים הרבה בריאות דרור

  • + הוסף תגובה


הצטרפו לאינדקס הרופאים!