היסטיוציטוזיס (Histiocytosis)

ראשי
אבחון ובדיקות
מניעה וטיפול

תאור

היסטיוציטוזיס היא קבוצה של מחלות המאופיינות בעלייה מהירה במספר של תאים בולעניים השייכים למערכת החיסון. התאים הבולעניים, היסטיוציטים כוללים תאים מונוציטים, מקרופגים, אאוזינופילים ותאי דנטריטים. תאים אלו מצויים במצב תקין באיברים שונים בגופנו, וכאשר מספרם גדל באופן חריג הם הופכים למחלה.
המחלה מסווגת לשלוש קבוצות עיקריות:
1. Langerhans cell histiocytosis המכונה גם היסטיוציטוזיס X
2. תסמונת המופגוציטית (Hemophagocytic syndrome), לרוב על רקע מחולל זיהומי
3. Malignant histiocytosis - היסטיוציטוזיס ממאירה.

היסטיוציטוזיס X היא תת-הקבוצה החשובה ביותר ביחס לאחרות, אם כי די נדירה. שמה מבטא את מקור המחלה אשר באה לידי ביטוי בריבוי של תאי לנגרהנס, תאים בולעניים המצויים בעור. מתוארות בספרות הרפואית שלוש צורות קליניות להפרעה זו:

- גרגירומת אאוזינופילית (Eosinophilic granuloma), מופיעה בדרך כלל אצל ילדים בגיל בית ספר. מאופיינת בנגע יחיד או יותר בעיקר בעצם, לעיתים גם בקישריות הלימפה או בריאה.
- תסמונת הנד-שילר-קריסטיאן (Hand Schuller Christian syndrome), מופיעה אצל ילדים קטנים יותר ומאופיינת בנגעים מרובים בעצמות וכן ברקמות רכות.
- תסמונת לטרר סיווה (Letterer Siwe syndrome), מופיעה בגיל הינקות. מאופיינת במעורבות של רקמות רכות בעיקר, ללא פגיעה בעצמות.

היסטיוציטוזיס היא מחלה נדירה שסיבת הופעתה אינה ברורה. אין הוכחה שריבוי התאים, היסטיוציטים, הוא מחלה ממארת, אך בחלק מהחולים המהלך מתאפיין כמחלה כזו, ואף עלול להסתיים במוות. כמו כן יש תגובה טובה למתן תרופות נוגדות סרטן בחלק מהמקרים. אין הוכחה שמדובר בגורם זיהומי. בעבר הניחו לגבי חולים עם הפרעות במערכת החיסונית, בעיקר כאלו עם ירידה בתאי לימפוציטים מסוג T מסוג המדכאים (T-suppressor), שמדובר בגירוי דלקתי שגרם לתגובה מוגזמת של היסטיוציטים תקינים. כיום משערים שהאטיולוגיה של המחלה היא שילוב של מספר גורמים.

אם הנגע מצוי באיבר אחד ובעיקר בשלד, ההחלמה לרוב מלאה. אם מעורבים מספר איברים - שיעורי ההחלמה נמוכים.

סימפטומים


המחלה מופיעה בדרך כלל אצל ילדים מעל גיל 5. הפגיעה העיקרית במחלה זו היא בשלד: בגולגולת, בעצמות הארוכות ובעמוד השדרה. מקום הנגע יכול להיות ללא תסמינים, מלווה בכאב ובתפיחות או בתחושה של חסר חלקי של מקום הנגע (תמונה 2). ממצא בעמוד השדרה עלול לגרום להתמוטטות של חוליה, או לנגע בעצם ארוכה שעלול לגרום לשבר פתולוגי. לשליש מהמקרים לערך נגרמת פגיעה בעור, בעיקר דרמטיטיס של העור או תפרחות שונות. אצל כ-50% מהמקרים מעורבות קישריות הלימפה והיא מאופיינת בהגדלת הקישריות באופן בולט ביותר. אצל 20% מהחולים לערך חלה פגיעה בכבד ובטחול. מעורבות של מערכת העצבים נדירה ביותר.




פורום המטולוגיה ואונקולוגיה ילדים

ד"ר דרור לוין

ד"ר דרור לוין מנהל מרפאה המטואונקולוגיה ילדים איכלוב
ד"ר דרור לוין, רופא ילדים בכיר ב"דנה"-ביה"ח לילדים, מנהל המרפאה להמטו-אונקולוגית ילדים בביה"ח "סוראסקי" (ת"א) ומרכז את תחום הטיפול האונקולוגי בגידולי עצם ורקמה רכה (סרקומה) בילדים, זאת בשיתוף המחלקה עוד...

  • הודעה
  • מחבר
  • תאריך / שעה
  • עירוי פרינג'קט לברזל נמוך
  • מיכל
  • 20/05/2019 11:48
  • שלום, אני צריכה לעבור זריקת פרינג'קט לאנמיה. בעלון כתוב שתופעות לוואי נפוצה עלולה להיות הורדה של רמות הזרחן. רוקח אמר לי לעשות את העירוי אם רמות הזזרחן והויטמין די טובות. יש לי ויטמין די 22 זרחן לא בדקו לי לאחרונה. לפני שנה וחודשיים יצא 4.6 כאשר הנורמה היא עד 4.5 האם במצב כזה עדיף לחכות ולא לעשות את העירוי עוד שבוע ולחכות עד שעלה עוד את הויטמין די? או ש 22 זה ערך מספק? ואחרי העירוי, האם מומלתץ לקחת תוסף זרחן? תודה רבה

  • + הוסף תגובה
  • הדפס
  • Plt
  • Perach
  • 19/05/2019 22:04
  • שלום לבתי בת ה -5 קיים חיידק סטרפטוקוקוס קיימת פריחה קלה בגב כפות היד Plt 116 המוגבלין 13 האם plt הינו ברמת נמוגה מאוד ? האם החריגה מהנורמה כתוצאה ה סטרפטוקוקוס ?

  • + הוסף תגובה
  • הדפס
  • Plt
  • Perach
  • 20/05/2019 07:38
  • טיפול במינוציקלין ורואוקוטן
  • אמא מודאגת
  • 13/05/2019 11:20
  • ביתי בת ה-17 טופלה במינוציקלין 50מג פעמיים ביום למשך חודש ,אז הופסק המינוציקלין והותחל טיפול ברואוקוטן 20מג פעם ביום ,אחרי 3 שבועות של טיפול ברואוקוטן בוצע ספירת דם שם נמצא כי לויקוציטים 3.2 וניוטרופילים 0.3 ,הרופא המליץ להפסיק במיידי את הרואוקוטן ולבצע ספירה חוזרת אחרי שבוע , אחרי הפסקה של שבוע ברואוקוטן לויקוציטים 4 נויטרופילים 1.4 ,הומלץ להמשיך כל שבוע ספירת דם ,שבוע אחכ שוב לויקוציטים 3.5 ונויטרופילים 0.3 מאז ומזה חודש וחצי הערכים לא עלו משמעותית , ספירת דם אחרונה לפני יומיים לויקוציטים 3.76 ונויטרופילים 0.57 הילדה בריאה למעט כאבי ראש מידי פעם , רופא הילדים ממליץ להמשיך רק מעקב ספירת דם ... האם התרופות שלקחה משפיעות כך על ספירת הדם? ואם כן תוך כמה זמן אמור להיות שיפור וחזרה לערכים רגילים? התחילה לפני שבוע וחצי גלולות דיאנה בהמלצת גיניקולוג האם יש מניעה לקחת גלולות אלו במצב זה ? אשמח לתשובה.

  • + הוסף תגובה
  • הדפס

רופאים בתחום
פרופ' מתתיהו שקלאי פרופ' מתתיהו שקלאי
המטולוג מומחה עצמאי נותן חוות דעת שניה לחולים... קרא עוד
ד"ר דרור לוין ד"ר דרור לוין
מנהל מרפאה המטואונקולוגיה ילדים איכלוב קרא עוד
מידע וכלים שימושיים

אינפומד בריאות דיגיטלית בע"מ