דלג לתוכן

מיאסטניה גרביס

מחלת חולשת השרירים | myasthenia gravis
המומחים של Infomed מסבירים:
מיאסטניה היא שם כולל לקבוצת מחלות הפוגעות בחיבור שבין העצב המוטורי לשריר הרצוני (הסינפסה הנירומוסקולרית). בעת הגיע הגירוי החשמלי מופרש מקצה העצב החומר אצטילכולין. האצטילכולין נקשר אל קולטנים בשריר, וגורם ליצירת גירוי חשמלי שמוביל לכיווץ סיב השריר. פעילות האצטילכולין נפסקת על ידי אנזים המפרק אותו (אסטראזה).

יש מספר תסמונות של מיאסטניה:
1. מיאסטניה גרביס: זו הצורה השכיחה ביותר, שבה יוצרת המערכת החיסונית נוגדנים נגד קולטני האצטילכולין וגורמת להריסתם (כלומר, מחלה אוטואימונית).
2. מיאסטניה תורשתית: עקב פגם תורשתי באחד מהחלבונים שמרכיבים את הסינפסה, פעולתה משתבשת. בארץ שכיחה צורה ייחודית זו בין יהודים מעיראק.
3. מיאסטניה מלידה: מחלה זמנית אצל יילודים לאמהות הלוקות במיאסטניה גרביס, ואשר מקבלים את הנוגדנים דרך השיליה.
4. מיאסטניה ע"ש איטון ולמברט: מחלה שבה הנוגדנים פועלים נגד תעלות הסידן וכתוצאה מכך ליקוי בשחרור של האצטילכולין בקצה העצב המוטורי. מחלה אוטואימונית זו יכולה להופיע אצל חולים עם סרטן ריאה ייחודי, אך גם ללא ממאירות.
5. מיאסטניה מתרופות: נגרמת על ידי תרופות בעלות השפעה חוסמת על המעבר בין העצב לשריר. יש תרופות רבות כאלה, ובראשן תרופות אנטיביוטיות שונות.

סימני המיאסטניה הם: צניחת עפעפיים, כפל ראייה, היחלשות הקול, קשיי בליעה וחולשת שרירים רצוניים. הסימנים יכולים להיות ממוקדים באתר אחד, בכמה אתרים ואף לכלול את כולם. סימנים אלו מחמירים בעת פעילות ולכן התעייפות-יתר היא תלונה אופיינית במיאסטניה, והסימנים לרוב בולטים יותר בסוף היום מאשר בתחילתו. מיאסטניה גרביס יכולה להתחיל בכל גיל אך היא שכיחה יותר אצל נשים בגיל שבין 20 ל-40. מיאסטניה תורשתית מסתמנת לרוב בילדות המוקדמת.

הפרוגנוזה של מיאסטניה גרביס טובה ומרבית החולים בה מתפקדים היטב בעזרת תרופות. מהלך המחלה אינו קבוע, ויש תקופות של החרפה מסיבות בלתי ידועות.

במחלת מיאסטניה גרביס יכולת השרירים להגיב לסיגנלים המועברים מקצוות תאי העצבים נפגעת בצורה כרונית.

מדובר במחלה נדירה ביותר המתבטאת בשיעור נמוך ביותר באוכלוסייה. מחלת חולשת השרירים עלולה להתפרץ בכל גיל אולם היא פוגעת בעיקר בנשים בגלאים 20-40, וגברים מעל גיל 50.

בשריר בריא תנועת השריר מוכוונת בעזרת סיגנלים כימיים המופרשים מתאי העצב אשר נמצאים בסמיכות לשריר. סיגנלים עצביים מעודדים את תאי העצב לשחרר מוליך מיוחד, הקרוי בשם אצטיל כולין (acetylcholine). פקטור זה מופרש למרווח הנמצא בין תאי העצב והשריר, נקשר לקולטנים מיוחדים על גבי שטח הפנים של השריר, וגורם להתכווצות של השריר.

מחלת חולשת השרירים הינה מחלה אוטואימונית בה מערכת החיסון של הגוף תוקפת את עצמה. במקרים מסוג זה מערכת החיסון מזהה תאים מסוימים בגוף כגורמים זרים ומפתחת כנגדם נוגדנים. במחלת ה- Myasthenia gravis מערכת החיסון מתקיפה את הקולטנים לאצטיל כולין ולא מאפשרת להם לקלוט ולהעביר הלאה, את הסיגנל אשר נשלח מתאי העצב. חלק מהקולטנים לאצטיל כולין מושמדים כליל וחלקם האחר נחסם כך שהוא אינו מסוגל להעביר את הסיגנל הלאה. בסופו של דבר שרירי הגוף אינם מתכווצים כראוי והופכים לחלשים וכואבים. קבוצות השרירים אשר נפגעות ראשונות במחלת חולשת השרירים, הם השרירים המבקרים את הראיה ותפקוד העין התקין. עם התפתחות המחלה ישנה תחושה של עייפות בשרירי הפנים במיוחד באזורי הפה והלוע. בליעה וחיוך הופכות להיות מטלות קשות ומעייפות עבור החולים.

סימפטומי המחלה מחריפים במהלך היום בשל השימוש הרב בשרירים, וחולים רבים עשויים לחוש עייפות מצטברת וכאבים עזים לקראת סוף היום. במצבים חמורים וסופניים ביותר תתכן פגיעה חריפה בשרירים המתווכים נשימה, ואף יהיה צורך במכונת הנשמה.
  • מיאסטניה גרביס תסמינים

    הסימפטומים העיקריים של ממיאסטניה גראביס הם חולשה ועייפות של השרירים. כל הפעלה של שריר מלווה במאמץ ולא מתאפשרת לאורך זמן רב. הופעת הסימפטומים שונה מאדם לאדם וכוללת בעיקר: החלשות מסיבית של השריר במאמץ מתמשך עייפות בשרירים אשר מורגשת כפחות חמורה בשעות הבוקר ומחריפה במהלך היום. צניחת עפעפיים ראייה מטושטשת שינוי בהבעות הפנים עייפות אקוטית בשרירי הלוע בזמן לעיסה ודיבור קשיים בבליעת מזון ובדיבור עייפות מצטברת בשרירי הרגליים, ידיים, אצבעות והצוואר קשיי נשימה.

המומחים שלנו לנוירולוגיה ואורתופדיה

נוירולוגיה
ד"ר אסתר גנלין - כהן
5.0
( 7 חוות דעת )
"באנו עם הרבה שאלןת ותהיות, והד"ר פתרה לנו הרבה מעבר למה שנדרש. ועזרה לנו גם בתחומים אחרים"
קראו עליי עוד
נוירולוגיה
ד"ר שאול סטיר פסיכיאטר מומחה, נותן חוות דעת משפטית ונוירולוג מומחה.
קראו עליי עוד
נוירולוגיה
פרופ' ניר גלעדי נוירולוג בכיר, מנהל המערך הנוירולוגי במרכז הרפואי תל-אביב
קראו עליי עודלקביעת תור
לכל המומחים שלנו לנוירולוגיה ואורתופדיה>

מאמרים בנושא מיאסטניה גרביס

לקראת המנגל: כך תחזקו את שרירי "המלח פלפל"
לקראת המנגל: כך תחזקו את שרירי "המלח פלפל"
הילה לביא, מערכת אינפומד מאת: הילה לביא, מערכת אינפומד 09/05/2016

כשחושבים על יום העצמאות, קיץ, מנגל וגופיה – אי אפשר שלא לחשוב מיד על היד שמנפנפת לשלום ולברכה. הנה 3 תרגילים לחיזוק... לכתבה המלאה

שאלות מתוך פורום אורטופדיה כף רגל וקרסול

בניהול ד"ר אייל הלר
באנר הצטרפות

רופא, אתה עדיין לא חלק מאינדקס המומחים שלנו?

שווה לך להצטרף!
youtube ערוץ הוידאו של
Infomed
הפייסבוק
שלנו
instagram האינסטגרם
שלנו