אתם שואלים – הרופא עונה: מה שחשוב לדעת על נוירומה אקוסטית

נתחיל עם מעט רקע, עצב השמיעה יוצא מגזע המוח, נכנס אל תעלת השמע הפנימית ומסתיים באוזן הפנימית. כפי שנגזר משמו, עצב זה אמון על השמיעה: באמצעותו מועברים סיגנלים (אותות) מהאוזן הפנימית אל גזע המוח ומשם אל קליפת המוח. לצד עצב זה עוברים עוד שני עצבים סמוכים, עצבים וסטיבולאריים, אשר אמונים על שיווי המשקל ועצב הפנים האחראי על תנועות הפנים. 

נוירומה אקוסטית, או שוואנומה וסטיבולארית, היא גידול שפיר המתפתח באחד מהעצבים הווסטיבולארים הסמוכים לעצב השמיעה. מקור הגידול הוא בתאי המעטפת של סיבי העצבים הווסטיבולארים, הנקראים שוון, מכאן שמו של הגידול שוואנומה וסטיבולארית. הגידול מתפתח סביב עצב השמיעה וגורם לתסמינים שונים, הנפוצים ביותר הם ירידה בשמיעה וטינטון לרוב חד צדדי. מדובר בגידול המתפתח באיטיות, בקצב של כ-1-5 מ"מ בשנה. כ-10-15% מהגידולים הקטנים שאובחנו אינם גדלים כלל במירוץ השנים. 

 gwolters  | Shutterstock

ישנם שני סוגים של גידולי נוירומה אקוסטית:

נוירומה אקוסטית חד צדדית

זהו גידול המופיע רק בצד אחד, כלומר רק סביב עצב אחד. מקרים אלו מהווים את רוב מקרי המחלה, ונפוצים יותר בגילאי 30-60. שכיחות הגידול עומדת על 1:100,000 אנשים בשנה. בישראל, בכל שנה מתגלים כ-80 מקרים חדשים. הגידול מוביל לאבדן שמיעה הדרגתי חד צדדי באוזן בה התפתח. 

נוירומה אקוסטית דו צדדית

מדובר במצב נדיר מאוד המתפתח עקב תסמונת נדירה בשם נוירופיברומטוזיס  סוג II (מצב תורשתי המוביל להתפתחות של גידולים נוספים בגוף, בהם גם גידולי מוח שפירים ועל כן דורש אבחון רפואי נוסף). הגידול הדו צדדי עלול לגרום לחירשות מוחלטת בשתי האוזניים.

חשוב לציין כי נוירומה אקוסטית אינה מסווגת רק על פי הופעתה באוזן אחת או בשתי האוזניים, אלא גם על פי גודלה: גידולים קטנים - שקוטרם לא עולה על 1.5 ס"מ;  גידולים בינוניים - שקוטרם הוא 1.5-2.5 ס"מ; גידולים גדולים – שאינם עולים על 4 ס"מ; גידולים ענקיים - גדולים יותר מ-4 ס"מ.

אילו תסמינים יעוררו חשד?

כאמור, הסימן המשמעותי ביותר להתפתחות הגידול השפיר הוא ירידה חד צדדית בשמיעה המלווה בטינטון. חולים מסוימים מדווחים גם על תחושת של סתימה או פקק באוזן, בעוד שאחרים יסבלו גם מסחרחורות והפרעות בשיווי המשקל. 

בשלבים מתקדמים, המחלה עלולה לגרום גם לכאבי ראש ולהפרעות תחושה בפנים בצד בו מתפתח הגידול. לעיתים נוירומה אקוסטית גורמת לאובדן שמיעה פתאומית באוזן בה התפתחה, עד כדי חרשות מוחלטת באוזן אחת. 

האם יש קשר בין טלפונים סלולאריים לבין התפתחות הגידול?

מחקרים רבים שבוצעו לא הצליחו להוכיח בצורה חד משמעית כי קרינה אלקטרו-מגנטית אשר נפלטת מטלפונים סלולאריים עלולה לגרום להתפתחות נוירומה אקוסטית. 

איך מאבחנים?

לרוב, פנייה ראשונית לרופא אף אוזן גרון תתבצע עקב ירידה בשמיעה. הרופא המומחה יפנה את המטופל לבדיקת שמיעה ואם התגלתה בה ירידה חד צדדית בשמיעה, תתבצע גם בדיקת MRI. בעזרת בדיקת ההדמיה ניתן לאשר סופית או לשלול את התפתחות הגידול. 

איך יודעים שאכן מדובר בגידול שפיר?

אם לא מדובר בגידול ממאיר, האם בכל זאת חשוב לטפל?

בהחלט. למרות שגידולים שפירים גדלים באיטיות וגורמים לנזק מקומי בלבד, אם הם אינם מטופלים הם עלולה להוביל לנזק לאיבר בו התפתחו. במקרה של נוירומה אקוסטית, בהיעדר טיפול הגידול עלול לגרום לפגיעה מתמשכת בשמיעה ולבסוף לחרשות. זאת ועוד, ללא טיפול הגידול עלול לגרום לפגיעה בתחושה בחצי הפנים וכן גם לפגיעה בתנועתיות הפנים. בשלבים מאוחרים יותר של התפתחות הגידול מופעל לחץ על גזע המוח שבעקבותיו האדם מתחיל לסבול מתסמינים שונים כגון חוסר שווי משקל קשה היכול לגרור ל נפילות, חולשה גופנית ולבסוף חסימה של מעבר הנוזלים בחדרי המוח או במוח– מצב מסכן חיים. 

איך ניתן לטפל?

ישנן שלוש אופציות לטיפול בנוירומה אקוסטית. הבחירה בסוג הטיפול תלויה בגודל הגידול, גיל המטופל ומצב השמיעה.  האופציות הללו הן מעקב, כריתה כירורגית בניתוח או טיפול בקרינה ממוקדת.

מעקב
ביצוע של בדיקות שמיעה חוזרות אחת לכל חצי שנה ובדיקות MRI חוזרות אחת לכל חצי שנה עד שנתיים. חלופה זו תיבחר במטופלים מבוגרים שאובחנו עם גידול קטן יחסית. 

הקרנה ממוקדת (רדיוכירורגיה)
הקרנות יתבצעו בגידולים קטנים ובינוניים שקוטרם לא עולה על שני ס"מ. הטיפול בקרינה אינו מחסל את הגידול אלא עוצר את התפתחותו. הטיפול בקרינה לא מומלץ לאנשים צעירים מאוד (בגלל חשש מנזקי קרינה לאורך השנים במטופלים צעירים עם תוחלת חיים ארוכה) .

מדובר בקרינה דומה לזו המשמשת לטיפול בגידולים ממאירים אך היא ניתנת במינון נמוך ובאופן ממוקד. ברוב המקרים, טיפול קרינה יחיד יספיק לעצירת התפתחות הגידול, אך לעיתים יהיה צורך בסדרה של טיפולים. 

בגידולים שעולים על שני ס"מ הטיפול אינו מומלץ, מאחר ונדרש מינון גבוה של קרינה כדי לעצור את התפתחות הגידול. מעבר לכך, במטופלים בהם התפתח גידול גדול עלולה להיווצר גדילה תגובתית לאחר הטיפול בקרינה, שתלווה גם בהחמרת הסימפטומים. התוצאה לאחר הטיפול בקרינה הדרגתית ולכן יהיה צורך במעקב מספר שנים לאחר מכן כדי לוודא שהגידול הגיב היטב לקרינה והפסיק לגדול. 

כריתה כירורגית 
ניתוחים לכריתה של נוירומה אקוסטית נחשבים אמנם כטיפול מורכב בתחום הנוירוכירורגיה, אך הם שכיחים יחסית. החלופה הכירורגית תיבחר לרוב בגידולים גדולים. מדובר בניתוח ארוך אשר נמשך 4-12 שעות, כתלות בגודל הגידול. הניתוח מתבצע בהרדמה כללית עם ניטור נוירופיזיולוגי.

במהלך הניתוח, הרופא המנתח "מרוקן" את הגידול מתכולתו באמצעות שימוש במכשיר מיוחד אשר מרסק שוטף ושואב את הגידול. מאחר ומדובר בפעולה אשר מתבצעת בגזע המוח, היא מצריכה עבודה מיקרוסקופית ועדינה מאוד כדי להימנע מפגיעה בעצבים חשובים האחראיים על התחושה והמוטוריקה בפנים, השמיעה והבליעה וכן גם מפגיעה בכלי דם של גזע המוח. לאחר שאיבת הגידול, מסירים את השוליים והקופסית מכלי הדם והעצבים בגזע המוח. 

באופן אידאלי, בסיום הניתוח הגידול מוסר בשלמותו, אך אם מדובר בגידול גדול אשר מערב את עצב הפנים יושאר חלק קטן ממנו הצמוד לעצב כדי לשמר את תפקודו. 

לאחר הניתוח על המטופל להיות במעקב תקופתי באמצעות בדיקות MRI. במקרים בהם קיימת שארית הגידול, ובמעקב ע"י MRI אובחנה הגדלה. לאחר הניתוח, יתבצע טיפול נקודתי בקרינה. 

מהן הסכנות הכרוכות בניתוח לכריתת הגידול?

בשל התקדמות הטכנולוגיה והטכניקות המשמשות לביצוע הניתוח, כיום כריתה של נוירומה אקוסטית מובילה לרוב לתוצאות טובות מאוד עם שיעור סיבוכים נמוך. עם זאת, הניתוח עלול לגרום לפגיעה בשמיעה או בעצב הפנים וכן גם לסיבוכים אחרים, כמו דליפה של נוזל חוט השדרה דרך האף. 

מה הסיכוי לשימור השמיעה לאחר הניתוח?

אצל מטופלים בעלי שמיעה טובה וכמעט תקינה הסובלים מגידול קטן, ישנו סיכוי טוב לשימור השמיעה לאחר הניתוח. אולם, במצבים בהם התפתח גידול גדול שקוטרו עולה על 1.5 ס"מ והשמיעה ירודה באופן משמעותי, הסיכוי לשימור השמיעה אינו גבוה. בקרב מטופלים עם גידולים גדולים מאוד או אלה שסובלים מחירשות באותה האוזן אין סיכוי לשימור השמיעה.

האם אפשר להמשיך חיים נורמליים לאחר אבחון וטיפול בנוירומה אקוסטית?