מטרשת נפוצה ועד למיאסטניה גרביס: הכירו את קבוצת המחלות הנוירו–אימונולוגיות

מערכת החיסון של הגוף נועדה כדי להגן על עליו מפני גורמים זרים ומחלות. כלל תאי החיסון עובדים בשיתוף פעולה כדי לשמור על שלמות הגוף הן בזמני רגיעה והן בזמן מחלה. לעיתים מערכת זו יוצאת מאיזון ומובילה לפגיעה במערכת העצבים, דבר אשר גורם להתפרצות של מחלות נוירו-אימונולוגיות שונות, כמו למשל טרשת נפוצה, מיאסטניה גרביס או נוירו-מיאליטיס אופטיקה. 

Shidlovski | Shutterstock

מהן מחלות נוירו- אימונולוגיות?

טרשת נפוצה (Multiple sclerosis) 

מה גורם להתפתחות טרשת נפוצה?

נכון לכתיבת שורות אלה, בדומה לרוב המחלות האוטואימוניות הסיבה להתפתחות טרשת נפוצה אינה ידועה. אולם, נראה כי הגורם להתפתחותה נעוץ בשילוב בין מאפיינים גנטיים וסביבתיים. 

- המרכיב הגנטי
טרשת נפוצה אינה נגרמת בשל גן פגום, אלא בעקבות קונסטלציה של מספר  גנים תקינים אשר שילובם גורם לנטייה גדולה יותר להתפתחות המחלה.

- המרכיב הסביבתי
חשיפה לגורמים שונים, בהם וירוסים (אשר אינם גורמים למחלה, אך מהווה תנאי לאפשרות שהיא תתפתח), רמות נמוכות של ויטמין D וכן גם עישון, כל אלה ואחרים עלולים לזרז את התפתחות המחלה. 

מהן הצורות השונות של המחלה?

טרשת נפוצה יכולה להתבטא באחת משתי צורות עיקריות: טרשת נפוצה התקפית/הפוגתית (Relapsing Remitting MS) וטרשת נפוצה מתקדמת ראשונית  (Primary progressive MS).

טרשת נפוצה התקפית/ הפוגתית 
במקרים אלה, המחלה מופיעה בהתקפים עם הפוגות בניהם ומכאן שמה. מדובר בצורה השכיחה ביותר של המחלה, אשר מתפתחת בקרב כ-85% מהחולים והיא נפוצה יותר בנשים לעומת גברים (ביחס של 1:2) ומופיעה לרוב בגיל צעיר (20-40).

במהלך התקף, המטופל חווה פגיעה כלשהי ממקור נוירולוגי, כגון ירידה בתחושה בפלג גוף מסוים, חולשה באחת הגפיים, הפרעה בראייה, פגיעה בקואורדינציה ועוד. הפגיעה הנוירולוגית מופיעה בדרך כלל תוך שעות ועד לימים ונעלמת באופן חלקי או מלא לאחר תקופה מסוימת שמשתנה מאדם לאדם (לרוב, הטיפול הוא באמצעות מתן סטרואידים במינון גבוה). 

לאחר שההתקף מסתיים, גם אם הפגיעה לא נעלמה לגמרי, מגיעה תקופה של הפוגה, במהלכה החולה אינו מרגיש שינוי או החמרה במצב, עד שמופיע התקף נוסף (בדרך כלל, באזור שונה בגוף). עם הזמן, אם לא מצליחים לעכב ו/או לעצור את ההתקפים, עלולה המחלה להתקדם ולגרום להצטברות פגיעות נוירולוגיות שונות.

טרשת נפוצה מתקדמת ראשונית 
סוג זה של המחלה מופיע בקרב כ-15% מהחולים ומתחיל לרוב בעשורים החמישי או השישי לחיים. טרשת נפוצה מתקדמת ראשונית מופיעה ביחס שווה בין גברים לנשים. בניגוד לסוג המחלה ההתקפי, הטרשת הפרוגרסיבית מחמירה באיטיות עם הזמן, ללא תקופות של הפוגה. 

ברוב המקרים, הפגיעה הראשונית תהיה ברגליים. במהלך החודשים הראשונים להתפתחות המחלה, החולה יחוש מעין חולשה קלה ברגל, בעיקר לאחר הליכה ממושכת. בשלבים הראשונים החולשה אינה מפריעה לתפקוד היומיומי ודומה יותר לתחושה של שריר תפוס, דבר אשר גורם לכך שרוב המטופלים אינם מגיעים להיבדק בשלבים התחלתיים, אלא רק כעבור זמן (לרוב לאחר כשנה) - כשהחולשה מחמירה.  המחלה ממשיכה להחמיר ולהתפתח בקצב איטי, עד שעם הזמן המחלה גורמת לפגיעות נוירולוגיות שמפריעות לניידות ולתפקוד היומיומי כאשר  החולשה ברגל ממשיכה להחמיר וכאשר מתווספת גם חולשה ביד התואמת או ברגל השנייה. 

טרשת נפוצה מתקדמת שניונית (secondary progressive MS)
סוג זה מהווה מעין החמרה של טרשת התקפית והפיכתה לטרשת פרוגרסיבית (ללא הפוגות). לרוב, במצבים אלה ההתקפים הולכים ופוחתים ולעיתים אף נעלמים לחלוטין ובמקביל גם נעלמות תקופות ההפוגה. מחלה זו מחמירה עם הזמן והצטברותן של פגיעות נוירולוגיות שונות באופן שוטף ומתמשך. 

כיצד ניתן לאבחן טרשת נפוצה?

תהליך האבחון יחל לרוב בעקבות פניית החולה לנוירולוג עם תלונה על בעיה נוירולוגית כלשהי. אם האנמנזה העלתה חשד לטרשת נפוצה, הנוירולוג יפנה את המטופל לבדיקות אבחון נוספות, בהן MRI מוח וחוט שדרה, ולעיתים אף ניקור מותני. לעיתים רחוקות יש צורך גם בבדיקת פוטנציאלים מעוררים.

חשוב לדעת כי אבחון וטיפול מוקדמים משפיעים על עיכוב קצב התקדמות המחלה ועשויים להאט אותו ואף לבלום את החמרת הטרשת. לכן, מומלץ שלא להתמהמה ולהגיע לבדיקה כבר עם הופעת התסמינים הראשוניים. 

מהו הטיפול המומלץ בטרשת נפוצה?

טיפול תרופתי:
עד לאחרונה, הטיפול התרופתי נועד רק עבור החולים בטרשת נפוצה התקפית וכלל מגוון רחב של טיפולים שמצליחים, בחלק גדול מאוד מהמטופלים, לעצור את ההתקפים כמעט לגמרי או לכל הפחות לשלוט במחלה. 

לאחרונה, נמצאו טיפולים ראשונים גם לחולים בטרשת נפוצה פרוגרסיבית ראשונית ושניונית . מדובר הטיפולים נמצאו יעילים בעיכוב מסוים של התקדמות החמרה של המחלה.   

טיפול סימפטומטי: 
טיפול תרופתי המיועד להקלה או לטיפול בסימפטומים ספציפיים, בהם נוקשות שרירים חמורה, עייפות, תלונות תחושתיות, או קושי בשליטה על הסוגרים. אופן הטיפול והמינון נקבעים בהתאם לתסמינים שהתפתחו ומידת חומרתם. 

טיפול פיזיקלי:
במקביל לטיפול התרופתי, מסתייעים החולים גם במגוון טיפולים פיזיקליים, כמו למשל פיזיותרפיה, הידרותרפיה , ריפוי בעיסוק  ו/או במכשור מיוחד (למשל: סד ייעודי לכף הרגל). מטרת הטיפולים האלה לשפר את התפקוד של החולה במחלה. 

מיאסטניה גרביס (Myasthenia Gravis)

מיאסטניה גרביס שכיחה בשתי קבוצות גיל מרכזיות 

- גיל 20-30 :
בטווח גילים זה המחלה שכיחה יותר בנשים. 

גיל 60-70: 
בגילאים אלה השכיחות שווה כמעט בין שני המינים, אך גבוהה במקצת בקרב גברים. 

מהם הסימפטומים של מיאסטניה גרביס?

-פגיעה בשרירי העיניים בלבד (עפעפיים ו/או תנועת העיניים) 
הפגיעה בשרירי העיניים עלולה להתבטא בצניחה של העפעפיים - לפעמים רק באחד מהם, ראייה כפולה או שילוב בין השניים.

-פגיעה בשרירים רצוניים נוספים 
ביטוי חמור יותר של המחלה, אשר מוביל לפגיעה משתנה (במיקום ובחומרה) בשרירים רצוניים שונים, כגון שרירי הפנים, הדיבור, הלעיסה, הבליעה הצוואר והגפיים . במקרים קיצוניים, עלולה המחלה לפגוע אף בשרירי הנשימה, עד כדי משבר מיאסטני (אי ספיקת נשימה). 

בקרב חלק מהחולים, בעיקר חולים צעירים, עלולה להתלוות למחלה הגדלה של בלוטת התימוס הממוקמת בקדמת בית החזה וידועה כקשורה לפעילות המחלה. מדובר בהגדלה של הבלוטה אך לא בגידול סרטני.  בחלק קטן מהחולים (כ10% מהם) יתכן גידול סרטני של בלוטת תימוס,  הגידול יכול להופיע בדרגות אגרסיביות משתנות: מגידול שפיר ועד לממאיר. אולם, חשוב לציין כי גם במצבים קיצוניים בהם הגידול הוא ממאיר, הוא נוטה לשלוח גרורות מקומיות ולא מפושטות. 

כיצד ניתן לאבחן מיאסטניה גרביס?

איך ניתן לטפל?

לעיתים, גם כשאין גידול, יש צורך בהסרה של בלוטת התימוס בניתוח כדי לשפר את חומרת המחלה.  ניתוח זה מומלץ, כמובן, כאשר נמצא גידול בבלוטת התימוס. הניתוח מבוצע על -ידי מנתח חזה, לרוב בשיטות מתקדמות (אנדוסקופיה או באמצעות רובוט חדשני). במקרים קיצוניים, שבהם שלח הגידול גרורות מקומיות, נדרש לעיתים טיפול קרינתי או כימותרפי משלים.   

נוירו-מיאליטיס אופטיקה (Neuromyelitis Optica - NMO)

נוירו מיאליטיס אופטיקה היא מחלה נוירו אימונולוגית נוספת, שתסמניה דומים מאוד לאלה המתפתחים בחולי טרשת נפוצה. לכן, על לפני מספר שנים היה קשה מאוד להבדיל בין שני המצבים. 

רוב התסמינים האופייניים נובעים מפגיעה בחוט השדרה וכוללים תופעות, כמו חולשת שרירים,  הפרעות בתחושת הגפיים ו/או בפגיעה בעצב הראייה שגורמת לטשטוש בראיה בעין שקשורה לעצב שנפגע. במקרים נדירים מאוד עלולים להופיע סימפטומים אחרים, ובהם בחילות, הקאות ו/או הפרעות שינה ועוד. 

כיצד ניתן לאבחן נוירו-מיאליטיס אופטיקה?

מהו הטיפול המומלץ במחלה נוירו-מיאליטיס אופטיקה?

מחלות אוטואימוניות סיסטמיות

מחלות נוירו-אוטואימוניות נדירות

לסיכום, מחלות נוירו-אוטואימוניות נגרמות כתוצאה מ"תקיפה עצמית" של מערכת העצבים המרכזית ע"י נוגדנים או תאים של מערכת החיסון, באופן שגורם לתגובות דלקתיות שפוגעות במוח, בחוט השדרה ואף בחיבור בין העצב לשריר. רוב המחלות הנוירו-אוטואימוניות ניתנות כיום לטיפול יעיל. חיוני מאוד להגיע לאבחנה נכונה, לקבל את הטיפול הנכון ולהישאר במעקב לאורך זמן.