חסר ב-IgA (IgA deficiency)

ראשי

תאור

הנוגדן IgA בנוי משתי שרשראות קלות ושתיים כבדות וצורתו כאות האנגלית Y. למרות שיש כמות נכבדה של האימונוגלובולין מסוג IgA בדם ההיקפי, רוב התאים המייצרים ומפרישים נוגדן זה, נמצאים בריריות. הרירית היא שכבת התאים החיצונית של מערכת העיכול, הנשימה, מערכת השתן ומערכת הרבייה, ותפקידה העיקרי הוא מניעת חדירת מזהמים שונים לגופנו.
ה-IgA נמצא בריריות בצורה שונה מהדם והוא בנוי למעשה משתי מולקולות של הנוגדן המחוברות יחד וקשורות למרכיב נוסף האחראי להפרשה ויציבות המכלול בריריות. נוגדן זה קרוי sIgA, ותפקידו להוות כקו הגנה ראשון של המערכת החיסונית. הוא נקשר לחיידקים ועל ידי כך מנטרל אותם ומונע את חדירתם פנימה דרך הריריות - ניתן לכנותו כ"שומר הסף" בריריות. לא בכדי, זהו הנוגדן היחיד הנמצא בחלב אם וחשיבותו עצומה בהגנת הרך הנולד מפני זיהומים שונים.

למרות חשיבותו הרבה של נוגדן זה, חסר בררני שלו, הוא החסר החיסוני הראשוני השכיח ביותר. מקובל להגדיר חסר כאשר רמתו מתחת ל-7 מ"ג/ד"ל בנוכחות רמה תקינה של שאר סוגי האימונוגלובולינים בדם. בבדיקות סקירה שנעשו בקרב תורמי דם בריאים נתגלתה שכיחות גבוהה של 1:300 עד 1:1000, אך כאמור, רוב המקרים הללו לא היו חולים כלל.

הפגם הבסיסי הגורם לחסר זה אינו ידוע, אך נמצא שמספר ותפקוד תאי B, המפרישים את כל סוגי הנוגדנים כולל IgA, תקין לחלוטין. לחלק קטן בלבד של אנשים הלוקים בחסר IgA, יש גם תסמינים קליניים משמעותיים. לחלק ניכר מחולים אלה, יש פגמים נוספים במערכת החיסון כמו חסר חלקי ב-IgG2 או IgG4.

החולים בחסר IgA, ילקו בזיהומים נישנים של האיברים המצופים בריריות. הם יחלו בדלקות ריאה, סינוסיטיס נישנית, דלקות אוזניים, שלשולים נישנים וכן דלקות בדרכי השתן והרבייה. נוסף לכל אלה, נמצאה בקרב החולים שכיחות-יתר של מחלות אוטואימוניות, וכן מחלות סרטניות שונות בעיקר של מערכת העיכול. ניתן להסביר זאת על ידי הגירוי הכרוני של מערכת החיסון הלוקה בפגם חמור בתפקוד הריריות.

ד"ר דלאל אילן

האנציקלופדיה הישראלית לרפואה
הוצאת ידיעות ספרים 2007

מניעה וטיפול

טיפולים ותרופות

טיפול ספציפי בחסר בנוגדן IgA זה לא קיים, אך מודעות גבוהה לסוגי המחלות המאפיינות חולים אלה וטיפול מהיר ומתאים באנטיביוטיקה, יכולים להעניק להם איכות חיים תקינה כמעט לחלוטין.

שאלות ותשובות






פורומים לופוס ומחלות אוטואימוניות

הודעה
מחבר
תאריך/שעה
חיסונים תחת השפעת מבטרה פז 26/01/2020 12:16
  • שלום. אני מטופלת במבטרה (אחת ל6 חודשים בהפרש של שבועיים) עקב מחלה אוטואימוניות. לפני שבועיים קיבלתי את המנה האחרונה לסבב של החצי שנה הקרובה. בסוף חודש מאי (בעוד 4 חודשים בערך) אני מתכננת לטוס לתאילנד ואני אצטרך לעשות חיסונים דוגמת הפטטיס a, טטנוס וטיפוס הבטן. רציתי לדעת האם זה אפקטיבי לעשות את החיסונים כחודש לפני הטיסה? בנוסף האם זה עלול להיות מסוכן ולעורר מחלות אוטואימוניות בהתייחס לכך שאני סובלת כבר ממחלה אוטואימונית? תודה

  • + הוסף תגובה
Htlv בת 20 19/01/2020 13:46
HTLV פרופ' ננסי אגמון-לוין 19/01/2020 22:05
  • זה שם של נגיף , אשר לעיתים קשור בתופעות אוטואימוניות.

  • + הוסף תגובה
Htlv בת 20 20/01/2020 12:35
APS ולופוס רעות 19/01/2020 11:43
  • שלום, אני מאובחנת מזה כשלוש שנים עם APS ראשוני (לאחר אירוע provoked DVT) ומטופלת עם קומדין, בנוסף הופיעו סימנים קליניים של לופוס (כאבי מפרקים ונשירה) והוחלט על הוספת טיפול בפלקווניל שהעלים לחלוטין את הסימפטומים. מבחינה מעבדתית לאורך השנים מאז הגילוי, ערכי המעבדה עקביים- dsDNA שלילי, ANA חיובי בטייטר גבוה, נוגדני APS חיוביים בטייטר גבוה ( triple positive) וערכי המשלים משתנים (מידי פעם בנורמה, לפעמים מתחת לנורמה). שאלותיי - 1. האם ישנה דרך להעריך את הסיכויים להתפרצות full blown" lupus" בהמשך לאור מהלך המחלה המתואר? (זוכרת שקראתי שמהלך המחלה בשנה הראשונה מהווה תחזית מהימנה לאופיה וחומרתה בהמשך, אך לא בטוחה לגבי אמיתות אמירה זו). 2. מאפייני נוגדני הANA בבדיקות השונות השתנה לאורך השנים, בהתחלה היה Mixed Pattern, אח"כ Dense fine speckled וכעת HOMOGENEOUS. מה המשמעות של כך?

  • + הוסף תגובה
APS ולופוס - לא תמיד שתי אבחנות שונות. פרופ' ננסי אגמון-לוין 19/01/2020 22:10
  • שלום רעות, השאלה מורכבת ולצערי לא ברת תשובה בתכתובת שכזו , אבל אנסה במשהו לסייע. בעיני לופוס ו APS (תסמונת הנוגדנים האנטיפוספוליפידים) הם שתי מחלות היושבות על אותה הקשת , לחלק מהמטופלים יש רק לופוס , לחלק רק APS ולמטופלים רבים יש תחלואה אוטואימונית שהיא "על הקשת" לפעמים נוטה יותר לצד אחד ולפעמים לשני. מהתיאור שלך (שהוא חלקי מדי בכדי לתת תשובה מלאה) יש להניח כי מדובר בעיקר ב APS - עם מאפיניים לופוסים קלים. אנחנו (הרופאים העוסקים בלופוס) יכולים להעריך את הסיכון בשנים הראשונות (אכן השנה הראשונה היא המשמעותית במדגם סטטיסטי גדול, כאשר מתייחסים לחולה אחד ומיוחד הנתונים הזמנים המותאמים אישית יכולים להיות ארוכים יותר). מקווה שזה שופך קצת אור על שאלתך.

  • + הוסף תגובה

הצטרפו לאינדקס הרופאים!