גידולי מוח בילדים

גידולי מוח הם כיום הגידולים השכיחים ביותר בילדים. גידולי מוח באים לידי ביטוי בסימני לחץ תוך-גולגולתי כלליים, או בסימנים ממוקמים המביאים לחסר נירולוגי ספציפי. סימני לחץ תוך-גולגולתי גובר יכולים להתבטא בכאבי ראש ובהקאות במיוחד בבוקר, בישנוניות, בהתקפים כיפיוניים (אפילפטים) שאינם טיפוסיים ובהפרעות התנהגותיות. התופעות המקומיות תלויות במיקום הגידול ולא רק באופיו. גידולים הממוקמים בגומה האחורית גורמים לאטקסיה, לקשיי קואורדנציה או להטיית הראש (טורטיקוליס). ייתכן גם שיתוק עצבי הגולגולת. שיתוק העצב השישי שכיח במיוחד כסימן כללי ללחץ תוך-גולגולתי מוגבר. כאבי ראש מבודדים אינם מעידים בדרך כלל על גידול במוח.
גידולי המוח השכיחים בילדים הם Low-grade glioma, Medulloblastoma, וCerebellar-astrocytoma, כל סוג של גידול שיעורו כ-20% מהמקרים. Brain stem glioma, Ependymoma, ו-High grade-glioma מרכיבים בערך 15%-10% מהמקרים כל אחד. Craniopharyngioma וגידולי בלוטת האצטרובל וכן סוגים נדירים יותר מרכיבים את השאר. לקבוצות גיל שונות יש תדירויות שונות של סוגי גידולים.
ניתן לסווג את גידולי המוח על פי האפיון המיקרוסקופי:
מדולובלסטומה (Medulloblastoma) - גידול המוח השכיח ביותר בילדים. זהו גידול ממאיר בגומה האחורית המתפשט לאורך מערכת העצבים המרכזית ודרך נוזל חוט השדרה. הידרוצפלוס הוא סימן אופייני, וכן כאבי ראש והקאות במיוחד בבקרים. שכיחה גם הטיית צוואר (טורטיקוליס). הגידול רגיש לקרינה, וריפויו מחייב שילוב של כריתה מרבית וקרינה מכוונת לראש, לחוט השדרה ותוספת למיטת הגידול. כיוון שהטיפול בקרינה אינו רצוי לתינוקות ולעוללים, הטיפול משולב בכימותרפיה תוקפנית. כימותרפיה משפרת את הפרוגנוזה של חולים בעלי סיכון גבוה, לרבות חולים עם שארית גידול לאחר כריתה, וחולים שמחלתם עם גרורות. ניתן לרפא מדולובלסטומה רגילה (Average-risk), במרבית המקרים, בעזרת הטיפול המשולב.
Primitive Neuroectodermal Tumor - PNET הם בעלי סוג תא דומה ל-Medulloblastoma אך מופיעים במיקום אחר.
Pinealoblastoma סוג של PNET הממוקם באזור בלוטת האצטרובל.
אפנדימומה (Ependymoma) - גידול המופיע בדרך כלל בגומה האחורית. הוא עלול להופיע גם כגידול סופראטנטוריאלי וגם בחוט השדרה. קיים תת-סוג ממאיר יותר: Anaplastic ependymoma. הטיפול החשוב ביותר הוא באמצעות ניתוח ובקרינה, מומלץ לגידולים הממוקמים בגומה האחורית. מעקב קבוע של בדיקות MRI כל מספר חודשים. הישנות המחלה מקומית בדרך כלל, ולכן הקרנה לכל מערכת העצבים המרכזית מיותרת.
גידולים גליאליים (Glial tumors) - אסטרוציטומה (Astrocytomas) היא הסוג השכיח ביותר של גידולי גליה. בין אלו עם רמת ממאירות נמוכה נכלל Fibrillary astrocytomas, עם רמת ממאירות בינונית - Anaplastic astrocytoma ובין הגידולים מסוג זה שרמת הממאירות שלהם גבוהה נכלל Glioblastoma multiforme.
במבוגרים, אסטרוציטומות בעלות ממאירות נמוכה מתפתחות בדרך כלל עם הזמן לסוג ממאיר יותר. בילדים, התפתחות זאת איננה קיימת. באסטרוציטומות ממאירות בילדים מטפלים בכריתה (אם אפשר) ובתוספת טיפול בקרינה. טיפול במישלב "רך" של Tamazolamide הניב תוצאות טובות.
Pleomorphic Xanthastrocytoma - PXA, Ganglioglioma, Central neurocytoma, Dysembrioblastic neuroepethelial tumor, Sub-ependymal astrocyoma (Giant cell astrocyroma) הם גידולי גליה בעלי ממאירות נמוכה העלולים להישנות באופן מקומי לאחר כריתה חלקית. לאחר כריתה מלאה, ניתן בדרך כלל להגיע לריפוי מלא.
גידולי גזע המוח (Brain stem tumors) - את גידולי גזע המוח ניתן לסווג לשני סוגים עיקריים:
1. גידול מפושט ה"מנפח" את גזע המוח בדרך כלל באזור הפונס. זה הגידול השכיח יותר והממאיר ביותר. אבחונו נקבע על ידי MRI ועל פי ההסתמנות הקלינית. אין צורך בהתקנת ביופסיה.
הטיפול באמצעות קרינה יכול לסייע להקלה זמנית. בדרך כלל לא ניתן לעצור את התקדמות הגידול והמחלה מתפתחת תוך זמן קצר יחסית.
2. מורכב מגידולים ממוקדים ו/או ציסטיים. גידולים אלו בדרך כלל שפירים יותר ומגיבים טוב לכריתה בניתוח במישלב עם טיפול בתרופות או בלעדיו, בהתאם להיקף הכריתה. גידולים של הטקטום גורמים להידרוצפלוס על ידי חסימה של המעבר בין החדר השלישי והרביעי. ניתן לעקוב אחריהם ולפתור את בעיית ההידרוצפלוס על ידי פיום אנדוסקופי של רצפת החדר השלישי.
אסטרוציטומה פילוציטית (Pilocytic astrocytoma) - גידולים המופיעים אצל ילדים בלבד, רמת הממאירות שלהם נמוכה ובאופן טיפוסי אינם נישנים כמו הגידולים שרמת הממאירות שלהם גבוהה יותר. כריתה מלאה מביאה לריפוי. במיקומים מיוחדים, כגון במסלולי הראייה, פותחו פרוטוקולים כימותרפיים "רכים" עם תגובה טובה במיוחד בגיל צעיר.
גידולי מערכת הראייה (Optic tract/Chiasmatic/Hypothalamic tumors) - חלק מגידולים אלו מתבטאים כמגבלה בראייה, ולאחרים הסתמנות של Diencephalic syndrome (ילדים היפראקטיביים ורזים שאינם עולים במשקל עד למתן כימותרפיה). אם הגידול תוקפני מטפלים באמצעות כימותרפיה. בגילאים מאוחרים יותר הטיפול כולל גם קרינה.
Cerebellar astrocytoma - גידולים של אסטרוציטים שפירים, מופיעים עם גוש מוצק וציסטה נלווית. ההכרה בכך שהמרכיב הציסטי של גידולים אלו היא הפרשה ממאירה של ה-Mural nodule גרמה לכך שהיקף הטיפול צומצם לכריתה של החלק המוצק בלבד, ללא כריתת הציסטה ואף ללא קרינה לאחר הניתוח. גישה חדשה זו שיפרה באופן ניכר את שיעור הילדים שהבריאו, תוך הפחתה משמעותית של הנזק בניתוח.
קרניופרינגיומה (Craniopharyngiomas) - היא גידול שפיר ממקור תאי רטקה הגדל באזור מעל להיפופיזה. אופייני לגידול מסוג זה שיש מרכיב מוצק, מסויד וציסטי המלא נוזל דמוי שמן מכונות. למרות אופיו השפיר של הגידול הוא נוטה להתפשט לכלי הדם במעגל ע"ש ויליס, לעצבים, לצומת הראייה ולהיפותלמוס. הטיפול המקובל כולל כריתה ואם יש שארית מוסיפים טיפול מקומי באמצעות קרינה.
גידולים רבדואידים (Rhabdoid [atypical teratoid] tumor) - גידולים של המוח הקטן ומופיעים בתינוקות. הם תוארו לראשונה בכליות, בתינוקות מתחת לגיל שנתיים כגידולים ע"ש Wilms שלא הגיבו לטיפול. המראה המשתקף במיקרוסקופ דומה למראה של גידולי שריר. פרוטוקול הטיפול כולל תרופות שלא נחשבות כיעילות בגידולי מוח, כגון Actinomycin D ו-Adriamycin, אך נמצאו יעילות בסוג גידול זה. טיפול באמצעות תרופות מסייע לחלק מילדים אלו להחלים.
Desmoplastic infantile ganglioglioma - גידולים בעלי מראה ראשוני ממאיר והם מופיעים כגידול ציסטי גדול באזור קדמי של המוח. לתינוקות הלוקים בסוג זה של גידולים ראש גדול ופרכוסים. הפרוגנוזה לאחר כריתה בלבד טובה.
גידולים של הכורואיד פלקסוס Choroid plexus papillomas & Carcinomas - גידולים המכילים כלי דם רבים. את הפפלימות ניתן לרפא על ידי ניתוח נרחב. לקרצינומות יש להוסיף כימותרפיה.
גידולים ממקור תאי אב (Germ cell tumors) - א. Germinomas גידולים של ה-Pineal ולפעמים של האזור הסופרה סלרי. גידולים אלה לעיתים מפרישים את סמני הגידולים, כגון Alpha-feto-protein או βHCG, הם רגישים במיוחד לקרינה. כאשר הקרינה כוללת את המערכת הוונטריקולרית הטיפול משולב בכימותרפיה ושיעורי ההצלחה גבוהים מאוד.
ב. Pineal non germ cell tumors עמידים יותר בפני טיפול בקרינה. בכללם נמנים: Embryonal Choriocarcinomas, Yolk sac tumors, teratomas ו-Mixed cell tumors. הם מפרישים סימני גידולים ומחייבים טיפול תוקפני יותר של רדיותרפיה וכימותרפיה.
יישום שיטות מעבדה חדישות, במיוחד שיטות של ביולוגיה מולקולתית כגון Microarrays ושיטות ציטולוגיות מתוחכמות, סייעו לשנות את הגדרת המחלות והטיפולים בגידולי מוח של ילדים. צפוי שבעתיד הקרוב תתחולל מהפכה בטיפול, עם תקווה לשיפור משמעותי בתוצאות הטיפול.
ילדים הלוקים בגידולי מוח זקוקים לטיפול צמוד של מומחים ממחלקות שונות. הם זקוקים למעקב נירוכירורגי, אונקולוגי, נירולוגי, שיקומי ונירואופתלמולוגי. לחלקם נדרשים טיפול בכיפיון (אפלפסיה) ותמיכה רגשית מקצועית. וכן צוות שיקומי ממגוון תחומים, כגון ריפוי בעיסוק, פיזיותרפיה וקלינאית תקשורת. חשובה מאוד מעורבות של עובדת סוציאלית.

פרופ' שלומי קונסטנטיני