תסמונת הנוגדנים נגד פוספוליפידים (Anti phospholipids)

ראשי

תאור

ב-1952 תואר לראשונה גורם מעכב קרישה בדם חולות לופוס אשר גרם להארכת זמן קרישת הדם בבדיקות מעבדה. מאוחר יותר, הוכח שהפעילות נוגדת הקרישה של הגורם שכונה Lupus anticoagulant, נגרמה על ידי נוגדנים נגד פוספוליפידים.
פוספוליפידים הם שומנים שנמצאים על גבי תאי הגוף. לא ברור עד היום מדוע נוצרים נוגדנים אלה וכן לא ברור מה גורם להסתמנות הקלינית. על סמך מחקרים שבוצעו עד עתה, ייתכן כי בהתלקחות התסמונת הקלינית יש חלק גם לגורמים סביבתיים (זיהומים) וגם לגורמים תורשתיים.

התסמונת יכולה להיות ראשונית, או משנית (כחלק ממחלת הלופוס). הביטויים הקליניים המעבדתיים זהים בשני המקרים. לא נקבע עדיין בוודאות האם הסיבה הישירה למצב קרישיות-היתר, או להפלות הנישנות, הם הנוגדנים עצמם, אבל קיים קשר בין נוכחות הנוגדנים בדם להופעת הביטויים שתוארו. התסמונת נרשמה יותר בנשים.

הנוגדנים לפוספוליפידים (או בעיקר נגד שומן מיוחד הנקרא קרדיוליפין), מופיעים לעיתים במספר בני משפחה אחת, אולם נדיר לראות את התסמונת הקלינית כולה ביותר מבן משפחה אחד. חשוב להבדיל בין מצב של נוכחות הנוגדנים בדם (תבחין אנטי-קרדיוליפין) לבין מצב בו התסמונת הקלינית מתבטאת בשלמותה.

בדיקת הנוגדנים בדם, יכולה להיות "חיובית" (להצביע על נוכחות הנוגדנים) גם במחלות אחרות, מבלי שבחולים אלה, יהיה ביטוי כלשהו של התסמונת הקלינית. במחקרים שונים, שכיחות התסמונת הקלינית בקרב האנשים עם נוגדנים בדם, נעה בין 30%-50%.

לתסמונת שלושה ביטוים קליניים עיקריים:

1. באופן בלתי צפוי - ולמרות הארכת זמן קרישת הדם שהיינו מצפים שלא תתפתח קרישת דם - קיימת נטייה להיווצרות קרישי דם בתוך כלי דם עם חסימת זרימת הדם באותם כלים והיווצרות אוטם ברקמה, עם החסימה בעורק יווצרו אוטם בשריר הלב, במוח, בעיניים, בעור, בכליה, או בשיליה בזמן הריון. תיתכן הפרעה לניקוז הווריד מהאיבר, אם היווצרות קריש הדם בווריד (לדוגמה, ורידי הרגליים, וריד האגן, הכבד).

2. הפלות נישנות: כאשר לא מוצאים סיבה אחרת שיכולה להסביר את ההפלות, יש לחשוד בתסמונת הנוגדנים לקרדיוליפין. הפלה, יכולה לקרות בכל שלב בהריון, אולם ברוב המקרים היא נצפית בשליש הראשון. באישה עם הפלות קודמות הסיכון להפלה נישנית גדול יותר מאשר באישה בהריון ראשון, או ללא הפלות קודמות. לא נראה שיש פגיעה בעובר עצמו בחולות אלה. הילודים, שנולדים לנשים עם נוגדנים לפוספוליפידים, על פי רוב בריאים, ואין להם כל ביטוי של התסמונות הקליניות.

3. הביטוי השלישי של תסמונת הנוגדנים לפוספוליפידים, הוא מספר קטן מהתקין של טסיות הדם (תרומבוציטופניה).

במרוצת הזמן הופכת המחלה למערכתית. ביטוייה הנוספים כוללים אנמיה משנית להרס כדוריות הדם האדומות (אנמיה המוליטית), פגיעה במסתמי הלב, נגעים בעור, יתר-לחץ-דם בעורקי הריאה וביטויים במערכת העצבים המרכזית. הביטויים במערכת העצבים המרכזית אינם משניים לאוטם במוח, אלא ביטויים נירולוגיים, כגון כיפיון (אפילפסיה), רעד, חולשת שרירים משנית לפגיעה בעטיפת המיאלין של העצבים בעמוד השדרה, וליקויים ביכולת הזיכרון והביצוע.

הקשר של הנוגדנים להיווצרות קרישי הדם ולהפלות הנישנות הובהר. מספר מנגנונים הוצעו להסברת מנגנון הפעולה של הנוגדנים, נגד פוספוליפידים על קרישיות הדם, בהם השפעה על דופן כלי הדם, על טסיות הדם או על מרכיבי מערכת הקרישה של הדם. השפעת הנוגדנים על דופן כלי הדם או על הטסיות עלולה להגביר את נטיית טסיות הדם להידבק אחת לשנייה, או אל דופן כלי הדם ועל ידי כך לגרום להיווצרות קריש דם.

פרופ' יהודה שינפלד
ד"ר ג'יזל גודארד


האנציקלופדיה הישראלית לרפואה
הוצאת ידיעות ספרים 2007

מניעה וטיפול

טיפולים ותרופות

יש להבדיל בין טיפול בבעיה חדה (אקוטית) - חסימה פתאומית של כלי דם - לבין טיפול מונע הניתן לאורך זמן ובאופן קבוע, כרוני. בזמן אירוע פקקתי, הטיפול הוא בתרופות נוגדות קרישה (הפרין או קומדין).

היות שבחולים עם תסמונת הנוגדנים נגד פוספוליפידים קיימת סבירות גבוהה להישנות האירוע הפקקתי, מומלץ טיפול מונע-נוגד קרישה. נטילת אספירין, מהווה טיפול מונע מאוד יעיל. עבור חולים שלקו באוטם במוח, או חולות עם הפלות נישנות, הטיפול כולל מתן קומדין לאורך זמן. עבור חולים אשר בדמם נמצא הנוגדן בריכוז גבוה, אבל לא לקו מעולם באירוע פקקתי מומלץ לטפל באספירין כטיפול מונע.

הטיפול בנשים בהריון אשר נושאות בדמן את הנוגדן לפוספוליפידים, מותאם לאישה. באישה ללא הפלות קודמות רוב המומחים מסכימים שאין צורך לטפל, היות שהסיכויים להריון מוצלח ולידה תקינה, טובים מאוד. באישה שעברה הפלות קודמות חשוב להקפיד על מעקב תכוף במהלך ההריון ומתן טיפול עם אספירין והפרין. בעיקר הפרין מיוחד בעל משקל מולקולרי נמוך שניתן בזריקות תת-עוריות ואינו מחייב אשפוז. טיפול זה, מצליח מאוד בנשים רבות והמטופלות בו מגיעות לסוף ההריון ויולדות עוברים בריאים. במספר מרכזים נוסה גם טיפול באימונוגלובולינים במתן לתוך הווריד, זהו טיפול בטוח וכמעט נטול השפעות לוואי, אולם לא קיימת עדיין הסכמה לגבי יעילותו.





פורומים, 

זמנית לא ניתן לשאול שאלות בפורום זה.
הודעה
מחבר
תאריך/שעה



הצטרפו לאינדקס הרופאים!