תסמונת למברט-איטון (Lambert-Eaton syndrome)

ראשי
אבחון ובדיקות
מניעה וטיפול

תאור

תסמונת למברט-איטון (תל"א) נקראת גם תסמונת מיאסתנית (Myasthenic syndrome). היא מאופיינת בחולשת שרירים המשתפרת ככל שהתכווצות השריר מתמשכת.
לתסמונת זו היא מחלה הסתמנות דומה לזו של מיאסתניה גרביס (מ"ג, Myasthenia gravis). אף היא מאופיינת בחולשת שרירים הקשורה להפרעה בקשר שבין עצבים לשרירים. אולם, במיאסתניה גרביס נחסם המתווך העצבי (הנירוטרנסמיטור) אצטילכולין (Acetylcholine) על ידי נוגדנים עצמיים לקולטן שלו בסינפסה שבין העצב לשריר, ואילו בתסמונת למברט-איטון ההפרעה במעבר האות העצבי נעוצה בשחרור בלתי מספיק של אצטילכולין על ידי העצב.

מאפיין נוסף של תסמונת למברט-איטון הוא שככל שהתכווצות השריר נמשכת, מצטברת כמות מספקת של נירוטרנסמיטור כדי לגרום להתכווצות שריר יעילה יותר.

התסמונת יכולה להיות תוצאה של סרטן ריאה (Small cell carcinoma) ושל גידולים סרטניים אחרים, ולהוות בשל כך תסמונת פרה-ניאופלסטית. בנוסף היא עלולה להימצא בהקשר למחלות אוטואימוניות אחרות.

הסיכוי של חולי תסמונת למברט-איטון לשיפור בתסמינים תלוי בקיומו של גידול, או בהימצאות של מחלה אוטואימונית, בני טיפול. השיפור לא תמיד ניתן לצפייה ואף לא כל החולים מגיבים.

ד"ר אמיר טנאי

האנציקלופדיה הישראלית לרפואה
הוצאת ידיעות ספרים 2007

סימפטומים


קשיים בעלייה במדרגות, קשיים בהרמת ובנשיאת חפצים, קשיי דיבור ולעיסה, ראש מידלדל קדימה, צורך בעזרת הידיים כדי לקום ממצב של ישיבה או שכיבה, קשיי בליעה, השתנקות, טשטוש ראייה, קשיים במיקוד מבט.
לכל אלה עלולים להתלוות יובש בפה, סחרחורות בעמידה, ושינויים בלחץ-הדם.

הממצאים הגופניים בחולים בתסמונת כוללים חולשה עד כדי שיתוק שרירים, המשתפרת תוך כדי פעילות. עלולה להופיע החלשה ברפלקסים הגידיים. כמו כן עלולה להימצא אטרופיית (דלדול) שריר.

תופעות נלוות וסיבוכים

הסיבוכים הקשים ביותר הם אלו הקשורים להפרעה בשרירי הנשימה והבליעה, שכן בעקבותיהם עלולים להיגרם אי-ספיקת נשימה, תת-תזונה וזיהומים בריאה, כתוצאה משאיפת מזון או חומר הקאה.

אבחון ובדיקות

תבחין טנסילון (Tensilon) משמש כבדיקת עזר. התוצאה עלולה להיות מפורשת כחיובית, שכן חומר זה בולם את פירוק האצטילכולין בסינפסה, ולכן אינו ספציפי ואינו יכול לסייע באבחנה המבדלת ממיאסתניה גרביס.

בדיקות אלקטרומיוגרפיה ומהירות ההולכה העצבית מצביעות על שיפור תפקודי ככל שהתכווצות השריר נמשכת, או תוך כדי גירוי עצבי חוזר. אצל חולי מיאסתניה גרביס נצפית תופעה הפוכה.

טיפולים ותרופות

משאובחנה תסמונת למברט-איטון, יש לשלול או לאשש קיומה של מחלה גידולית העלולה להוות את הבסיס לתסמונת. טיפול במחלה היסודית עשוי לשפר את ההסתמנות של תסמונת למברט-איטון.

בדומה לטיפול במיאסתניה גרביס, ניתן לטפל בעזרת פלסמהפרזה (Plasmapheresis). בטיפול זה מפרידים את נוזל הדם מהכדוריות, ומחזירים במקומו תמיסה פיזיולוגית עתירת חלבון.

טיפול בקורטיקוסטרואידים כמו פרדניזון (Prednisone), ותרופות אחרות המדכאות את מערכת החיסון, כמו אזאתיופרין (Azathioprine) ואימורן (Immuran), עשויות אצל חלק מהחולים לשפר את מהלך המחלה.

כשם שתבחין הטנסילון עלול להיות מפורש כחיובי אצל חולים אלו, כך גם טיפול בבולמי האנזים כולינאסטרזה המפרק את האצטילכולין בסינפסה, כמו ניאוסטיגמין (Prostigmin) או פירידוסטיגמין (Mestinon), עשוי להביא לשיפור בתפקוד השרירים.




פורומים, אטופיק דרמטיטיס מבוגרים וילדים

הודעה
מחבר
תאריך/שעה
צלוליטיס חוזר הילה 01/07/2019 12:38
  • שלום דר' אשמח אם תמליצי לי את אנטיביוטיקה לטיפול בצלוליטיס שחוזר כל פעם מחדש בעיקר באזור הרגליים. הפצעים מוגלתיים מאוד וכואבים מאוד. עד עכשיו לקחתי אנטיביוטיקה קלינדמיצין תודה רבה הילה

  • + הוסף תגובה
צלוליטיס דר רמית מעוז סגל 01/07/2019 13:28
  • כדאי שתפני לזיהומולוג פורום זה אינו עוסק בבעיה זו

  • + הוסף תגובה
תרופה חדשה crisaborole אור 22/02/2018 12:46
  • היי. אני בן 31 ויש לי אקזמה באצבעות הידיים כבר מעל 5 שנים. טיפלתי עד כה בבטאקרוטן g משחה. לאחר שהדיים שלי בלבד נדבקו בוירוס הפה והגפיים מילדי, החלטתי שכדאי שאפסיק עם הטיפול בסטרואידים. מה גם הבנתי שאחת ההשפעות של בסטרואידים הוא דילול העור. אם אני טועה תקנו אותי, אבל לדעתי הטיפול אולי טוב לטווח הקצר אך לטווח הארוך הוא מעקב את היהירפאות הטבעית של הגוף. 1) אשמח לשמוע המלצות לטיפולים אחרים. 2)קראתי פה קצת על טיפול באור. האם ניתן לבדוק את האפקטיביות עלי על פי ההשפעה של חשיפה חד פעמית לשמש כמו בילוי בים? 3) באחת התגובות היה רשום על טיפולים סיסטמים, ביולוגים ועוד משהו. במה מדובר? 4)קראתי שיצאה תרופה חדשה בצורת קרם. https://en.m.wikipedia.org/wiki/Crisaborole האם היא צפויה להגיע לישראל ומתי?

  • + הוסף תגובה
אטופיק ד"ר רמית מעוז-סגל 23/02/2018 10:27
  • שלום לך. פוטו תרפיה היא טיפול מקובל ויכול להיות יעיל , אך לא מדובר באורכי גל כמו בשהייה בחוף הים. יש היום מגוון טיפולים יעילים לאטופיק דרמטיטיס. הטיפולים הללו מותאמים באופן אישי לכל מטופל , עליך להבדק על אלרגולוג על מנת לקבל מידע על טיפול המיטבי עבורך. בברכה

  • + הוסף תגובה
מכון מומלץ לאטופיקס דרמטיטיס לילדים רים 31/05/2019 00:21
  • שלום , אני אמא ל 3 ילדים..! יש לי אקזמה בעור , ולשני ילדים יש להם אטופקס דרמטיטיס. נסיתי הרבה תרופות , הלכתי והתייעצתי עם הרבה רופאים , אבל לצערי אין שום שיפור. המצב של העור והפצעים בעור אצל הילדים הולך ומתדרדר . יש תקופות שאני מגיעה למצבים שחודש שלם אני בחופש ואיתם בבית סגורה ולא שולחת אותם לגן רק בגלל שהמצב של העור מאוד רגיש. אשמח אם תוכלו להמליץ לי על מכון או מרפאה שהיא עוסקת בתחום הזה , שהוא " אטופקס דרמטיטיס ". בתקווה שתעזרו לי..! תודה רבה...

  • + הוסף תגובה
טיפול דר רמית מעוז סגל 04/06/2019 16:45


הצטרפו לאינדקס הרופאים!