תסמונת הנוגדנים נגד פוספוליפידים (Anti phospholipids)

ראשי
מניעה וטיפול
שאלות ותשובות

תאור

ב-1952 תואר לראשונה גורם מעכב קרישה בדם חולות לופוס אשר גרם להארכת זמן קרישת הדם בבדיקות מעבדה. מאוחר יותר, הוכח שהפעילות נוגדת הקרישה של הגורם שכונה Lupus anticoagulant, נגרמה על ידי נוגדנים נגד פוספוליפידים.
פוספוליפידים הם שומנים שנמצאים על גבי תאי הגוף. לא ברור עד היום מדוע נוצרים נוגדנים אלה וכן לא ברור מה גורם להסתמנות הקלינית. על סמך מחקרים שבוצעו עד עתה, ייתכן כי בהתלקחות התסמונת הקלינית יש חלק גם לגורמים סביבתיים (זיהומים) וגם לגורמים תורשתיים.

התסמונת יכולה להיות ראשונית, או משנית (כחלק ממחלת הלופוס). הביטויים הקליניים המעבדתיים זהים בשני המקרים. לא נקבע עדיין בוודאות האם הסיבה הישירה למצב קרישיות-היתר, או להפלות הנישנות, הם הנוגדנים עצמם, אבל קיים קשר בין נוכחות הנוגדנים בדם להופעת הביטויים שתוארו. התסמונת נרשמה יותר בנשים.

הנוגדנים לפוספוליפידים (או בעיקר נגד שומן מיוחד הנקרא קרדיוליפין), מופיעים לעיתים במספר בני משפחה אחת, אולם נדיר לראות את התסמונת הקלינית כולה ביותר מבן משפחה אחד. חשוב להבדיל בין מצב של נוכחות הנוגדנים בדם (תבחין אנטי-קרדיוליפין) לבין מצב בו התסמונת הקלינית מתבטאת בשלמותה.

בדיקת הנוגדנים בדם, יכולה להיות "חיובית" (להצביע על נוכחות הנוגדנים) גם במחלות אחרות, מבלי שבחולים אלה, יהיה ביטוי כלשהו של התסמונת הקלינית. במחקרים שונים, שכיחות התסמונת הקלינית בקרב האנשים עם נוגדנים בדם, נעה בין 30%-50%.

לתסמונת שלושה ביטוים קליניים עיקריים:

1. באופן בלתי צפוי - ולמרות הארכת זמן קרישת הדם שהיינו מצפים שלא תתפתח קרישת דם - קיימת נטייה להיווצרות קרישי דם בתוך כלי דם עם חסימת זרימת הדם באותם כלים והיווצרות אוטם ברקמה, עם החסימה בעורק יווצרו אוטם בשריר הלב, במוח, בעיניים, בעור, בכליה, או בשיליה בזמן הריון. תיתכן הפרעה לניקוז הווריד מהאיבר, אם היווצרות קריש הדם בווריד (לדוגמה, ורידי הרגליים, וריד האגן, הכבד).

2. הפלות נישנות: כאשר לא מוצאים סיבה אחרת שיכולה להסביר את ההפלות, יש לחשוד בתסמונת הנוגדנים לקרדיוליפין. הפלה, יכולה לקרות בכל שלב בהריון, אולם ברוב המקרים היא נצפית בשליש הראשון. באישה עם הפלות קודמות הסיכון להפלה נישנית גדול יותר מאשר באישה בהריון ראשון, או ללא הפלות קודמות. לא נראה שיש פגיעה בעובר עצמו בחולות אלה. הילודים, שנולדים לנשים עם נוגדנים לפוספוליפידים, על פי רוב בריאים, ואין להם כל ביטוי של התסמונות הקליניות.

3. הביטוי השלישי של תסמונת הנוגדנים לפוספוליפידים, הוא מספר קטן מהתקין של טסיות הדם (תרומבוציטופניה).

במרוצת הזמן הופכת המחלה למערכתית. ביטוייה הנוספים כוללים אנמיה משנית להרס כדוריות הדם האדומות (אנמיה המוליטית), פגיעה במסתמי הלב, נגעים בעור, יתר-לחץ-דם בעורקי הריאה וביטויים במערכת העצבים המרכזית. הביטויים במערכת העצבים המרכזית אינם משניים לאוטם במוח, אלא ביטויים נירולוגיים, כגון כיפיון (אפילפסיה), רעד, חולשת שרירים משנית לפגיעה בעטיפת המיאלין של העצבים בעמוד השדרה, וליקויים ביכולת הזיכרון והביצוע.

הקשר של הנוגדנים להיווצרות קרישי הדם ולהפלות הנישנות הובהר. מספר מנגנונים הוצעו להסברת מנגנון הפעולה של הנוגדנים, נגד פוספוליפידים על קרישיות הדם, בהם השפעה על דופן כלי הדם, על טסיות הדם או על מרכיבי מערכת הקרישה של הדם. השפעת הנוגדנים על דופן כלי הדם או על הטסיות עלולה להגביר את נטיית טסיות הדם להידבק אחת לשנייה, או אל דופן כלי הדם ועל ידי כך לגרום להיווצרות קריש דם.

פרופ' יהודה שינפלד
ד"ר ג'יזל גודארד


האנציקלופדיה הישראלית לרפואה
הוצאת ידיעות ספרים 2007

טיפולים ותרופות

יש להבדיל בין טיפול בבעיה חדה (אקוטית) - חסימה פתאומית של כלי דם - לבין טיפול מונע הניתן לאורך זמן ובאופן קבוע, כרוני. בזמן אירוע פקקתי, הטיפול הוא בתרופות נוגדות קרישה (הפרין או קומדין).

היות שבחולים עם תסמונת הנוגדנים נגד פוספוליפידים קיימת סבירות גבוהה להישנות האירוע הפקקתי, מומלץ טיפול מונע-נוגד קרישה. נטילת אספירין, מהווה טיפול מונע מאוד יעיל. עבור חולים שלקו באוטם במוח, או חולות עם הפלות נישנות, הטיפול כולל מתן קומדין לאורך זמן. עבור חולים אשר בדמם נמצא הנוגדן בריכוז גבוה, אבל לא לקו מעולם באירוע פקקתי מומלץ לטפל באספירין כטיפול מונע.

הטיפול בנשים בהריון אשר נושאות בדמן את הנוגדן לפוספוליפידים, מותאם לאישה. באישה ללא הפלות קודמות רוב המומחים מסכימים שאין צורך לטפל, היות שהסיכויים להריון מוצלח ולידה תקינה, טובים מאוד. באישה שעברה הפלות קודמות חשוב להקפיד על מעקב תכוף במהלך ההריון ומתן טיפול עם אספירין והפרין. בעיקר הפרין מיוחד בעל משקל מולקולרי נמוך שניתן בזריקות תת-עוריות ואינו מחייב אשפוז. טיפול זה, מצליח מאוד בנשים רבות והמטופלות בו מגיעות לסוף ההריון ויולדות עוברים בריאים. במספר מרכזים נוסה גם טיפול באימונוגלובולינים במתן לתוך הווריד, זהו טיפול בטוח וכמעט נטול השפעות לוואי, אולם לא קיימת עדיין הסכמה לגבי יעילותו.




פורומים, המטולוגיה ואונקולוגיה ילדים

הודעה
מחבר
תאריך/שעה
עלייה במספר הטסיות אמא דואגת 14/07/2019 09:02
  • שלום, בתי בת ארבע. בבדיקת דם שנערכה לה ב-17 בפברואר נמצא: wbc-15.6 plt-601 בבדיקה חוזרת ב-13 ביוני נמצא: wbc - 17.6 plt - 582 וגם Eos - 2.8 (בבדיקה בחודש פברואר היה תקין). שאר הערכים היו תקינים. הבדיקה הראשונה נעשתה לאחר שהילדה הפגינה עייפות מאוד גדולה במשך תקופה, אבל בחודשים האחרונים (ובזמן הבדיקה החוזרת) היא חיונית ומלאת מרץ והתחזקה מאוד. 1. על מה הערכים האלה יכולים להצביע? ממה יכולה העלייה לנבוע אם שאר הערכים תקינים והיא נראית ומתפקדת בסדר? 2. האם יתכן קשר בין ה-wbc וה-plt ל-eos? (בדיקות צואה שנערכו בשבועיים האחרונים היו תקינות) 2. אנחנו אמורים לעשות בדיקת דם נוספת מחר, אבל היא מצוננת. האם כדאי לדחות את הבדיקה בכמה ימים? האם צינון יכול להשפיע על התוצאות? 3. אנחנו אמורים לטוס לחו"ל בחודש הבא. אם המספרים לא ירדו בבדיקה הקרובה, האם זה אמור להשפיע על הנסיעה שלנו? האם זה בעייתי מבחינת ביטוח רפואי? 4. במידה והמספרים לא ירדו, כדאי לקבוע תור באופן פרטי להמטולוג ילדים (הרופאה של הבת שלי בחופש ואני לא רוצה להמתין עם זה). תודה רבה!

  • + הוסף תגובה
קרישיות יתר וטיפול בסרטן השחלות דורית 13/07/2019 01:06
  • אני סובלת מקרישיות יתר מאוד מורכבת - הטרוזיגוטית למוטציה פרוטרומבין 20210, הטרוזיגוטית למוטציה פקטור V ליידן, הומוזיגוטית ל- MTHFRA 1298C, ביתא גליקורפוטאיון IGM 27, ואנטי קרדיוליפין IGM 30. שאר הבירור רמת פרוטאין C, S, אנטי טרומבין תקינות. וכן מתסמונת APLA. לצערי, חליתי כעת בסרטן השחלות, ואני אחרי ניתוח שבו הוצאו השחלות, החצוצרות, הרחם, צוואר הרחם, האומנטום, הצפק נוקה, אולם נשארו מספר גרגורים על גבי המעי, שיטופלו בכימותרפיה. בעניין ההמטולוגי: עד לניתוח קבלתי במשך כארבע שנים קרטיה 100. לפני הניתוח, עברתי להזרקת קלקסן, ונאמר לי במחלקה האונקולוגית , שעלי לקחת אותם לפחות חודש אחרי הניתוח. לדברי אחד ההמטולוגים בקופ"ח יתכן שהוא ירצה שאתחיל לקחת קסרלטו (אבל לא עברתי מעולם שום אירוע, לא פרפור עליות, לא תסחיף ריאתי). בשבוע הבא אני מתעתדת להתחיל טיפול של 6 טיפולים של קרבופלטין, וטקסול. היום הייתי אצל רופאה נוספת לצורך חוו"ד נוספת, והיא אמרה לי שלצורך תכנון הטיפול בי, עלי לברר מהבחינה ההמטולוגית, אם אני יכולה לקבל : א. אווסטין - אותו נהוג לשלב עם התרופות הכימותרפיות. ב. תרופות אימונותרפיות (כדוגמת קיטרודה) ג. תרופות ביולוגיות (מעכבי PARP כדוגמת OLAPARIB/LYNPARZA אין לי את מי לשאול ואיפה לברר, ואני מאוד מוטרדת. במחלקה שבה אני מטופלת הם לא התייעצו עם המטולוג, ואני מאוד מוטרדת מהכל. ושאלה נוספת: את הטיפול של הקרבופלטין והטקסול, ניתן לקבל כטיפול אחד כל שלושה שבועות, ואפשר לחלק את המנה כטיפול שבועי - ואז אקבל 1/3 מנה כל שבוע , כך שסך כל כמות החומר שאקבל תהיה בסופו של דבר אותה כמות. האם מבחינה המטולוגית עדיפה החלוקה של המנה למנות חד שבועיות במקום פעם בשלושה חודשים? סליחה על אורך השאלה, אבל אני ממש אובדת עצות, ודואגת . אודה על כל אינפורמציה בנושא.

  • + הוסף תגובה
קרישיות יתר ד"ר דרור לוין 13/07/2019 22:01
  • שלום רב הפורום כאן (המטולוגיה ילדים) אינו הכתובת לשאלות כאילו. אני חש את המצוקה ואני בחרתי לענות לך. ראשית לאחל לך החלמה מהירה מהממאירות שנית לגבי השאלה הספציפית יש סיכון מוגבר לפקקת לאור המחלה האונקולוגית הפעילה ואף עקב הטיפול הכימי ולכן תוספת של טיפול אנטיקואגולנטי מניעתי כמו קלקסן או קסרלטו היא אפשרות סבירה מאד את חייבת לפנות בהקדם להמטולוג - רצוי שקרוב לתחום הקרישה בכדי לקבל יעוץ אישית המותאם לכל הנתונים שלך. רפואה שלמה דרור

  • + הוסף תגובה
יעוץ לגבי ביופסיות בקיבה חוסיין 07/07/2019 14:40
  • שלום לך ד"ר עשיתי לפני חודשיים בדקית גסטרוסקופיה ממצא הבדיקה , שתפי דם/אודם וקוו z לא סדיר , ולקח 3 ביופסיות 2 תקינים ואחת יצא samll bowel mucosa with mildly increased IEL's and normal villi עכשיו שאלתי ד"ר התשובה שבאנגלית האם לימפוציטים T זה לא נותן חישבות לעקוב אחרי זה? או יתן להגברת תהליך סרטני ? שמחייב רצינות ? בשנת 2012 היה לי CELIAC SCREEN גבוה 74.4 ב2014 CELIAC חזר תקין 13 ואחרי חודשיים היה 7 אבל באותו השנה 2014 היה IGA גבוה היה 411 אז ביקשו ב2015 לעשות בדיקות האלה אציין לך בשנת 2015 היו בדיקות דם שלי ANTI CARDIOLIPIN IgA היה גבוה 45 FREE LIGHT CH.-KAPA היה גבוה 30 FREE LIGHT CH-LAMBDA זה היה תקין 20.20 Free Kappa/Free Lamb זה היה תקין גם 1.38 הבדיקות בשיטת מעבדת קופ"ח כללית לאחרונה CRB יוצא גבוה מעט מהנורמה בכל 6 חודש לבדיקות דם,.. אה ולציין לך שהייתי בבית חולים בחודש 12 היה אצלי פריטין (בדם) היה 418 גבוה CRP היה 3.9 גבוה מודה לך מאוד ד"ר

  • + הוסף תגובה
פורום גסטרו מבוגרים ד"ר דרור לוין 07/07/2019 21:46
  • שלום המקרה מורכב , נדמה לי שאין משהו מסוכן אבל חסר לי הרבה נתונים פנה לפורום גסטרו מבוגרים הרבה בריאות דרור

  • + הוסף תגובה


הצטרפו לאינדקס הרופאים!