מומים מלידה בריאות (Lung - congenital defects)

ראשי

תאור

המומים בריאות מסווגים למומים של הקנה והסימפונות הראשיים ולמומים של רקמת הריאה.
הצורות הבולטות והשכיחות של המומים של הקנה והסימפונות הראשיים:
1. טרכאומלציה - חולשה מלידה של רקמת הסחוס של הקנה.
המום מופיע בשכיחות גבוהה בילדים הנולדים עם איטמות של הוושט, או בתינוקות הלוקים במום מלידה של כלי הדם הגדולים של הלב. בתינוקות אלה נצפה בשיעול נבחני, רעש נשימתי, שירנוק בזמן נשיפה ודלקת ריאות נישנית.
במקרים קשים, מופיע דום נשימה הדורש צינרור פנימי מיידי של הקנה. במרבית המקרים,
הקנה מתייצב עם גדילת התינוקות.
מרבית החולים יהיו ללא תסמין קליני בגיל שנה. במידה והתסמינים הקליניים קשים במיוחד,
יש הוריה לנתח ולקבע את אב העורקים לעצם החזה, או ייצוב הקנה על ידי מייצב פנימי.
2. היצרות של הקנה או הסימפונות הראשיים - מום מלידה, בו מבנה דרכי הנשימה הוא בצורת טבעת סחוס שלמה וצרה. במרבית המקרים, הממצא הקליני יתבטא בנשימה מלווה בשירנוק נשימתי בולט, שיעול והכחלה נישנית. אבחון המחלה נקבע בצילומי בית חזה. צילומי CT של בית החזה וברונכוסקופיה (הסתכלות ישירה לנהור הקנה בעזרת סיב אופטי). במומים שבהם ההיצרות פחותה משליש אורך הקנה (כ-3 ס"מ) ניתן לכרות את הקטע הצר ולחבר את קצוות הקנה התקין, קצה לקצה.
במקרים שבהם ההיצרות ארוכה, ניתן לבצע שחזור בניתוח.

מומים של רקמת הריאה: צורתם האופיינית ככיסה - חלל המכיל בתוכו נוזל ו/או אוויר. מרביתם מתגלים בעקבות דלקת ריאות נישנית ולעיתים, כממצא אקראי, או בבדיקת סריקת מערכות מוקדמת במהלך הריון בשבוע ה-16.
1. כיסה פשוטה בריאה (Simple lung cyst) - כיסה של הריאה היכולה להיות קשורה לסימפון. במקרים אלה, הסיכוי ללקות בזיהום ובדלקת ריאות גבוה.
2. עיוות כיסתי בלוטני מלידה (Congenital cystic adenomatoid malformation) - פגיעה במבנה העץ הנשימתי ושגשוג-יתר של רקמת הסחוס ו/או רקמת האפיתל. המום יכול להופיע בצורה של כיסה אחת גדולה או מספר רב של כיסות קטנות או שילוב של חלק כיסתי וחלק מוצק. ייתכן מעבר לממאירות במום מלידה בעת גדילת הילד.
3. נפחת אונתית מלידה (Congenital lobar emphysema) - חולשה, או לחץ על סימפון הגורמת בזמן נשיפה ועליית הלחץ בבית החזה לחסימת נתיב האוויר. האוויר שמגיע בשאיפה נלכד בתוך האונה החסומה וגורם לעלייה משמעותית בלחץ של האבוביות, התפוצצותן והגדלת נפחן. המחלה יכולה להתבטא באי-ספיקת נשימה מתקדמת ומהירה.
4. הרס (סקווסטראציה) של האונה - המום מתאפיין באונה של הריאה המקבלת אספקת דם עורקי וורידי דרך מערכת כלי הדם הכללית ולא ממחזור הריאות. המום יכול לפגוע באונה שלמה, או בחלק ממנה; המבנה של אותה אונה כזו פגום.
בכל המומים שנסקרו, יש לכרות את האונה הפגועה.

פרופ' י' וינוגרד

שאלות ותשובות






פורומים, 

זמנית לא ניתן לשאול שאלות בפורום זה.
הודעה
מחבר
תאריך/שעה



הצטרפו לאינדקס הרופאים!