ALS ((Amyotrophic Lateral Sclerosis)

ראשי
אבחון ובדיקות
מניעה וטיפול
שאלות ותשובות

תאור

ALS היא המחלה השכיחה בקבוצת מחלות הניוון המוטורי. 
במחלה ניוונית זו, נהרסים בהדרגה העצבים המוטוריים במוח ובחוט השדרה, והיא מתאפיינת במהלך קליני המתבטא בירידה מתמדת ביכולת המוטורית, עד שיתוק שרירים וקיצור משמעותי של תוחלת החיים.

המחלה מופיעה בעיקר בגיל 50 עד 70, מעט יותר בגברים (2:3 מול נשים), והיארעותה היא 2-1 מקרים חדשים לשנה לכל 100,000 תושבים. הפיזור אחיד על פני כדור הארץ, למעט האי גואם בדרום מזרח אסיה בו שכיחותה גבוהה מסיבה לא ברורה. למרות מחקר ניכר, סיבת המחלה איננה ידועה. בכ-10% מהחולים, המחלה תורשתית, כשבחלקם חסר האנזים סופראוקסיד דיסמולזה.

סימפטומים


המהלך הקליני מתחיל, על פי רוב, בהפרעת הליכה בלתי סימטרית. עם הזמן, החולשה מתגברת ומתפשטת, וכוללת בהמשך את שרירי הידיים, שרירי ההגייה והבליעה, ולבסוף גם את שרירי הנשימה.

אבחון ובדיקות

האבחנה מבוססת על ההסתמנות הקלינית, כאשר קיים מישלב של סימנים המאפיינים נזק לעצב המוטורי העליון ולעצב המוטורי התחתון, ללא פגיעה בתפקוד התחושתי. האבחנה נתמכת בבדיקה אלקטרומיוגרפית. המהלך מתאפיין בהחמרה מתמדת, תוך ירידה בכוח, דלדול שרירים, ומגבלות גוברות בתפקוד. החולה נזקק עם הזמן לעזרי הליכה, לכיסא גלגלים ולבסוף הוא מרותק למיטה. משך החיים הממוצע מהאבחנה ועד המוות הוא כ-3 שנים.

טיפולים ותרופות

הטיפול התרופתי היחיד הקיים למחלה זו הוא התרופה רילוטק (רילוזול) אשר אמורה להאט את קצב הניוון העצבי. הארכת החיים המושגת על ידי התרופה צנועה למדי, כחודשיים עד שלושה. ניתן להקל על התסמינים על ידי תרופות להרפיית שרירים, הפחתת הפרשות והזנה לתוך הקיבה כאשר יכולת הבליעה לקויה.


הטיפול בהנשמה מלאכותית יכול להאריך את חיי החולה בשנתיים נוספות בממוצע. יש להביא בחשבון שמדובר במצב קליני קשה מאוד - החולה ער לחלוטין, רואה, שומע וחש בכל הקורה סביבו, אך מגיע למצב בו איננו יכול להגיב בשום צורה למתרחש.

חולים רבים מעדיפים לא להגיע למצב זה, ולכן התחלת הנשמה בחולה ALS היא החלטה גורלית, ויש לדון עליה בעוד מועד עם החולה ומשפחתו, כדי להגיב בצורה הרצויה לחולה כאשר הוא מגיע למצב של אי-ספיקה נשימתית.


פרופ' דוד ירניצקי





פורומים, 

זמנית לא ניתן לשאול שאלות בפורום זה.
הודעה
מחבר
תאריך/שעה




הצטרפו לאינדקס הרופאים!