סרקואידוזיס (Sarcoidosis)

ראשי

תאור

סרקואידוזיס היא מחלה רב-מערכתית הפוגעת באיברים שונים בגוף. האיברים העיקריים שנפגעים במחלה הם הריאות וקשריות הלימפה. התסמינים השכיחים ביותר במחלה הם שיעול יבש וקוצר נשימה במאמץ. אבחון המחלה נקבע על סמך ממצאים קליניים, כגון סיפור המחלה, בדיקה גופנית, בדיקות עזר שונות, בדיקות דם וצילום בית החזה, וכן על פי ממצאי בדיקה מיקרוסקופית של רקמה שנלקחה מהריאה, מקשריות הלימפה או מאיבר אחר הנגוע במחלה.
הטיפול במחלה מבוסס על מתן קורטיזון (סטרואידים), אם כי ההחלמה מהמחלה יכולה להיות גם עצמונית (ללא טיפול בתרופות). שיעור הסיבוכים הכרוכים במחלה נמוך.

במשך השנים, לאחר גילוי המחלה, תוארו מקרים רבים של פגיעות המתאימות לסרקואידוזיס ברקמה של האיברים הבאים: ריאות, עור, עיניים, עצמות, בלוטות רוק, קשריות לימפה, כבד, טחול, מערכת העצבים המרכזית, לב, מפרקים, כליות, דרכי עיכול.

הפגיעה ברקמה הנראית במיקרוסקופ היא של יצירת גרנולומה (גרגירומת) שאינה גבינתית (non-caseating granuloma) שעיקרה תאים אפיתלואידים המסודרים במבנה מסוים. הגרנולומות יכולות להיעלם או לעבור שינויים צלקתיים.

שכיחות המחלה בעולם נעה בין 10 ל-40 מקרים ל-100,000 אנשים. שכיחות המחלה בקרב נשים גבוהה במקצת משכיחותה בקרב גברים. בארה"ב שכיחות המחלה בקרב האוכלוסייה האפרו-אמריקאית גבוהה פי 15-10 בהשוואה ליתר האוכלוסייה.

הגורם למחלה אינו ידוע. בשלבים הראשונים בחקר המחלה הועלתה השערה שמדובר במחלה זיהומית הדומה לשחפת. עד כה לא הצליחו החוקרים להצביע בוודאות על גורם זיהומי (חיידקי או נגיפי) האחראי להתפתחות המחלה. ההנחה המקובלת כיום קושרת את המחלה להפרעה בפעילות מערכת החיסון, בהשפעת גורמים סביבתיים או אנטיגנים עצמוניים. במהלך המחלה נוצרים נוגדנים, ושינויים הן בסוג הלימפוציטים בדם וברקמת הריאה, והן במספרם, וכן, תבחיני עור לאנטיגנים שונים אינם מעוררים תגובה.

החלמה עצמונית מתרחשת בעיקר אצל חולים שגילוי המחלה אצלם היה אקראי. בחולים מטופלים המחלה עשויה לסגת, אך תיתכן גם הישנות של המחלה בירידה במינון או בהפסקה מוחלטת של נטילת התרופה.

החמרה עד למצב של מחלה כרונית קשה ומסוכנת מתרחשת רק ב-5% מהמקרים.

ד"ר הרצל סלמן

האנציקלופדיה הישראלית לרפואה
הוצאת ידיעות ספרים 2007

סימפטומים


הביטוי הקליני של המחלה שונה מחולה אחד למישנהו. עד 60% מהחולים אינם מראים תסמינים וגילוי המחלה שלהם מקרי, לרוב בעקבות צילום שגרתי של בית החזה.

התסמינים העיקריים שעליהם מתלוננים החולים קשורים למערכת הנשימה: שיעול יבש וקוצר נשימה בתנאי מאמץ. תלונות וממצאים נוספים יכולים להיות תפרחת רגישה בשוקיים, כאבים ונפיחות במפרקים, הפרעות ראייה ודלקת בעיניים, הגדלה של קשריות לימפה ורוק, גרד והפרעה בתפקודי כבד. כמו כן יש חולים המדווחים על ירידה במשקל ועל חום ממושך. במקרים נדירים מעורבים במחלה גם הלב, מערכת העצבים המרכזית, הכליות ודרכי העיכול.

בבדיקות דם ניתן למצוא שקיעת דם מוחשת, נוסחת התאים כמעט ואינה משתנה, חלבוני הדם עלולים להיות מוגברים, וכן עלולה להימצא רמה גבוהה של סידן בדם. בחלק מהמקרים מוצאים שיפעול של אנזים (זרז) הנקרא ACE. ניתן לבדוק את רמתו בבדיקת דם.

הממצאים העיקריים בצילום בית החזה הם הגדלת שערי הריאות על ידי קשריות לימפה, וכן הסננה עדינה ברקמת הריאות. ממצאים אלו מודגמים טוב יותר בטומוגרפיה מחשבית (CT) של בית החזה. בתפקודי ריאות נצפית הפרעה שעיקרה הקטנת קיבולת האוויר בריאה, ועיכוב במעבר החמצן מהריאות לדם. ניתן לבצע מיפוי שעיקרו סימון רדיואקטיבי של יסוד, ומדידת קליטתו ברקמת הריאה. המיפוי מבוצע בעזרת גליום וקליטתו מוגברת בריאות ובקשריות לימפה ורוק בתבנית "פנדה".

אבחון ובדיקות

אבחון ובדיקות

אבחון מדויק של סרקואידוזיס נקבע בעזרת בדיקת רקמה במיקרוסקופ לאחר התקנת ביופסיה. מקורה של הדגימה לביופסיה יכול להיות מקשריות הלימפה ההיקפיות או מקשריות בית החזה.

ניתן לבצע גם ברונכוסקופיה. בפעולה זו מחדירים צינור דק וגמיש לסימפונות ודרכו נוטלים דגימת ביופסיה מרקמת הריאה. כן ניתן לשאוב נוזל מהריאה ולבדוק את תכולתו. בסרקואידוזיס עולה מספר הלימפוציטים בנוזל הנשאב.

מניעה וטיפול

טיפולים ותרופות

הטיפול בסרקואידוזיס מכוון לתסמינים ואינו משנה את המהלך הטבעי של המחלה. התרופה המקובלת היא קורטיזון וההוריה נוגעת למצבים הבאים: קוצר נשימה עם הפרעה בתפקודי ריאות, מעורבות עיניים, מעורבות מערכת העצבים המרכזית, מעורבות הלב, הפרעה בכבד ובכליות וכן רמה גבוהה של סידן בדם.





פורומים, 

זמנית לא ניתן לשאול שאלות בפורום זה.
הודעה
מחבר
תאריך/שעה



הצטרפו לאינדקס הרופאים!