תסמונת נפרוטית בילדים

התסמונת הנפרוטית של גיל הילדות והינקות מסווגת לשלוש קבוצות עיקריות:

1. תסמונת נפרוטית מישנית למחלות כלליות הפוגעות במערכות שונות, בהן גם הכליה והן: סוכרת, זאבת אדמנתית (לופוס), מחלות כלי דם שונות, כגון תסמונת הנוך-שינליין, דלקת נגיפית של הכבד וגידולים סרטניים.
הפרוגנוזה והטיפול במחלות משתנה בהתאם לסוג המחלה ומידת הפגיעה במערכות השונות, כולל הכליה.

2. תסמונת נפרוטית תורשתית (גנטית). מופיעה כבר בסמוך לאחר הלידה. אולם, לעיתים ניתן לאתרה גם במהלך החיים העובריים. הצורה המשפחתית השנייה מופיעה בגיל מאוחר יותר. הצורות התורשתיות של התסמונת הנפרוטית יציבות לטיפול. הרוב המכריע של החולים יפתחו אי-ספיקת כליות.
3. תסמונת נפרוטית ראשונית או אידיופתית, מושג המבטא אי-בהירות לגבי תהליך התפתחות המחלה. זהו הסוג השכיח יותר בגיל הילדות.
בהכללה ניתן לסווג סוג זה לשתי קבוצות עיקריות:
בתסמונת הנפרוטית המאפיינת את הקבוצה הראשונה, במיקרוסקופ נצפית כליה תקינה, או עם שינויים מינימליים. בקבוצה זו, קיימת תגובה טובה לטיפול בתרופות סטרואידים ורובם המכריע של המקרים אינו מגיע למצב אי-ספיקת כליות. מאידך גיסא, לעיתים קרובות, מתבטא סוג זה, בהתקפים נישנים ותכופים. אלה, מכתיבים טיפול בתרופות סטרואידים, על כל השפעות הלוואי הכרוכות בכך.
בקבוצה השנייה קיים ממצא בולט במיקרוסקופיה של הכליות ונכללות כמה תת-קבוצות. כל אחת מתאפיינת בשינויים מיקרוסקופיים ייחודיים. רק חלק מהחולים בקבוצה זו מגיב היטב לטיפול בסטרואידים ובהתקדמות לאי-ספיקת כליות.
בשתי הקבוצות נעזרים לעיתים בתרופות שמטרתן למנוע דחייה לאחר השתלת איברים. תפקידן של התרופות הללו, להמעיט במתן סטרואידים כדי להפחית בהשפעות הלוואי שלהם במקרה של כישלון בטיפול (בתרופות אלו מטפלים לפעמים כנגד יתר-לחץ-דם).

פרופ' מ' אלג'ם