ITP (Idiopathic Thrombocytopenic Purpura)

ראשי
אבחון ובדיקות
מניעה וטיפול

תאור

טסיות הדם, הנקראות גם טרומבוציטים, מהוות מרכיב חשוב בדם ונוטלות תפקיד חשוב במערכת הקרישה. טסיות אינם תאים עצמאיים אלא הן נוצרות משברים של תא האב יוצר אותם – מגהקריוציט. הטסיות נמצאות בזרם הדם וכאשר הם נחשפות לפגם בדופן כלי הדם כמו במצבי פציעה או חבלה הם עוברות שפעול ונוטלות חלק ביצירת קריש הדם.

כשמספר הטסיות נמוך הסיכון לדימום עולה וישנו קושי בעצירת דימומים. בITP מערכת החיסון יוצרת נוגדנים כנגד הטסיות, כאשר הטחול מזהה את טסיות הדם המכוסות בנוגדנים הוא פועל באופן מיידי לפירוק של הטסיות ומספר הטסיות יורד. המצב מוגדר כITP רק בתנאי שמח העצם תקין ולא קיימת מחלה אחרת או חשיפה לרעלים שיכולה להסביר את הגורם לITP.
 

 

סימפטומים


לכמות הטסיות הנמוכה אין סימפטומים מיוחדים והיא לא גורמת לתחושה של עייפות, חולשה או קושי בריכוז אבל לדימום הנגרם בעקבות הספירה הנמוכה מתבטא בסימנים הבאים:

·         נקודות אדומות קטנות בגודל של ראש סיכה מפוזרות בצברים על פני העור וגורמות למראה המזכיר פריחה. הנקודות האלו נקראות "פטכיות" נגרמות בעקבות דימומים קטנים תת עוריים.

·         פצעים או נגעים סגלגלים נמצאים על פני העור והריריות כמו הפה והם נגרמים בעקבות דימום. פצעים אלו נקראים ארגמנת (purpura) והם לא נגרמים בגלל פציעה אלא הם נוצרים לבד, בעקבות הירידה במספר הטסיות.

·         דימומים נרחבים בתת עור יכולים לגרום להופעה של שטפי דם.

·         דם בשתן או בצואה.

·         דימומים מסיבה חיצונית או דימום וסתי בנשים נעשים קשים לעצירה או מוגברים מהרגיל.

·         דימום מוחי הינו סימפטום נדיר אבל הוא מסכן חיים.
 

סיבות וגורמי סיכון

באופן תקין מערכת החיסון מייצרת נוגדנים שנצמדים לחיידקים או מזיקים אחרים שחדרו לגוף ומסייעת בסילוקם. מסיבה שאינה ידועה (idiopathic) מערכת החיסון מתחילה לייצר נוגדנים הצמדים לטסיות וגורמים לטחול לפרק את טסיות הדם. בילדים, שסובלים מITP לזמן קצר בלבד, קיים קשר לזיהום ויראלי שהיה בתקופה שלפני הופעת הITP. במבוגרים, אצלם הITP נוטה להיות מחלה ממושכת, לא קיים טריגר ידוע להופעת המחלה.

במבוגרים השכיחות של ITP  גבוהה פי 2.5 אצל נשים מאשר בגברים. כיום השכיחות עומדת על כ-50 מקרים למיליון בני אדם, העלייה בשכיחות בשנים האחרונות מיוחסת לעלייה בתדירות ביצוע בדיקות דם שגרתיות בקרב האוכלוסייה. המחלה אינה מדבקת ואינה מועברת מאדם לאדם.
 

תופעות נלוות וסיבוכים

הסיבוך המסוכן ביותר הינו דימום קשה או תוך גולגולתי שיכול להיות מסכן חיים, סיבוך זה הינו נדיר. הסיבוכים הנפוצים יותר הינם סיבוכי הטיפול בסטרואידים וכריתת הטחול.
 

אבחון ובדיקות

לאחר ההסתמנות המתאימה של הופעת המחלה יש לשלול מצבים אחרים שגורמים לספירת טסיות נמוכה. בספירת דם רואים שמספר טסיות הדם הוא נמוך בצורה משמעותית מהתקין למרות שמספר כדוריות הדם הלבנות וכדוריות הדם האדומות הוא תקין. משטח הדם עליו מסתכלים במיקרוסקופ אמור להיות תקין מלבד כמות נמוכה של טסיות דם במשטח. ניתן לבדוק האם קיימים בדם נוגדנים כנגד הטסיות. בחלק מהמקרים יבצעו בדיקה של מח העצם על מנת לוודא שמח העצם מייצר את טסיות הדם באופן תקין.

חשוב לזכור שבחלק מהמקרים האבחנה הראשונית מתבצעת בעקבות בדיקת דם מקרית ללא תלונות כלשהם של החולה.
 

טיפולים ותרופות

הטיפול תלוי בכמות הטסיות ובכמות הסימפטומים שיש לחולה. בחלק ניכר מהמקרים אין צורך בטיפול בכלל ומסתפקים במעקב.

כאשר יש צורך בטיפול הטיפול הוא דומה במבוגרים וילדים כאשר בילדים המחלה חולפת בצורה עצמונית בתוך מספר שבועות עד חודשים ובמבוגרים היא נוטה להיות כרונית.

במידה ומחליטים שיש צורך בטיפול, הקו הראשון הוא טיפול תרופתי בדרך כלל סטרואידים. טיפול זה מפחית את פעילות המערכת החיסונית אבל חלק מהחולים יסבלו מהחמרת המחלה לאחר הפסקת הטיפול. טיפול נוסף שניתן בעירוי תוך ורידי הוא טיפול באימונוגלובלינים ואנטי Rh שמסייעים בהעלאת כמות הטסיות בדם.

כאשר התרופות לא עוזרות וישנם סימפטומים של דימום הקו השני הוא ניתוח לכריתת הטחול – splenectomy. לטחול תפקיד חיוני במערכת החיסון וכריתה שלו תוביל לירידה בהרס של טסיות הדם ולעליה בכמות הטסיות כתוצאה מכך. לאחר כריתת הטחול על האדם להיזהר יותר מזיהומים מסוימים ולהקפיד על שגרת חיסונים מיוחדת.

כאשר ספירת הטסיות נמוכה במיוחד והחולה סובל מדימום קשה שאינו ניתן לעצירה או לפני ניתוח יש צורך גם בעירוי של טסיות המותאם לחולה ומסופק לו על ידי בנק הדם.
 

מניעה

אין צעדים אותם ניתן לנקוט על מנת למנוע את הופעת הITP אבל לאחר שהמחלה הופיעה ישנם צעדים למניעת הסיבוכים:

·         להימנע מתרופות המעלות את הסיכון לדימום או שמורידות את רמת הטסיות. לכן מומלץ להתייעץ עם הרופא המטפל לפני שימוש בכל תרופה.

·         להיזהר במיוחד מפציעות וחבלות.

·         בכל חשד למחלה או זיהום לפנות בהקדם לטיפול רפואי.





פורומים, 

זמנית לא ניתן לשאול שאלות בפורום זה.
הודעה
מחבר
תאריך/שעה




הצטרפו לאינדקס הרופאים!