תרומבוציטופניה אימונית, ITP (Idiopathic Thrombocytopenic Purpura)

ראשי

תאור

תרומבוציטופניה אימונית (ITP) היא מחלה אוטואימונית הפוגעת בעיקר בילדים וגורמת לדימומים בעור ובריריות הגוף. בעבר המחלה הייתה ידועה בשם Idiopathic Thrombocytopenic Purpura, אך שמה שונה באחרונה בשל התפתחויות בהבנת המחלה.


אילוסטרציה: אבחנה של תרומבוציטופניה אימונית

 Shidlovski | Shutterstock



תרובוציטופניה אימונית מוגדרת כאשר ספירת טסיות הדם נמוכה מ-100 אלף טסיות למיקרוליטר.

את התרומבוציטופניה האימונית נהוג לחלק לשני סוגים: ITP ראשונית – מחלה שאין לה סיבה ברורה; ו-ITP משנית - מחלה שיש לה סיבה ברורה כמו מחלה אחרת או טיפול תרופתי כלשהו. 

כמו כן, לתרומבוציטופניה אימונית קיימת גם חלוקה קלינית, המבדילה בין אלו שאובחנו בשלושת החודשים האחרונים, אלו הסובלים ממחלה ממושכת של בין 3-12 חודשים, ואלו הסובלים ממחלה כרונית הנמשכת יותר משנה.


סימפטומים


עיקר התסמינים של המחלה הם סוגים שונים של דימום, לרוב בעור ובריריות, אך הדימום עשוי להתפתח גם באיברים פנימיים ואף במוח.

דרגת הדימום נעה בין דמם קל, המתבטא בשטפי דם המוגבלים לעור וידועים בשם פטכיות ואכימוזות, ועד דמם חמור, המתבטא בשתפי דם בריריות ואף בדמם מסכן חיים, זאת אומרת דמם דמם פעיל אשר גורם לירידה של ההמוגלובין בקצב של 1 גר/ד"ל בשעה.

המחלה יכולה גם להתבטא באופנים פחות ברורים כמו דימום וסתי מוגבר, חיוורון וסחרחורות בשל האנמיה שמתפתחת, ודימום במערכת העיכול.

כאשר מספר טסיות בדם יורד אל מתחת לקו ה-5 אלף טסיות, עלולים להתפתח דימומים משמעותיים תוך גולגולתיים, במערכת העיכול ובאיברים נוספים.

סיבות וגורמי סיכון

הגורם למחלה הוא טעות של מערכת החיסון שמתחילה לתקוף את טסיות הדם. אצל מבוגרים, ITP משנית נפוצה במקרים של זיהום HIV, הפטיטיס או H.pylori. בילדים, בדרך כלל ITP יכול להופיע לאחר מחלה זיהומית כמו חזרת או שפעת.

גורמי הסיכון כוללים נשים צעירות בעיקר, וכן אנשים הסובלים ממחלות ראומטולוגיות כמו דלקת מפרקים שגרונית, זאבת ותסמונת אנטי-פוספוליפידית.

תופעות נלוות וסיבוכים

סיבוך נדיר של המחלה הוא דימום תוך מוחי, אשר יכול להיות קטלני.

בהריון, במידה וספירת הטסיות נמוכה מאוד, או במידה ומופיע דימום, עולה הסיכון לדימום כבד בזמן הלידה. בדרך כלל הרופא או הרופאה המטפלים יציעו להתחיל טיפול לשמירה על מספר יציב של טסיות הדם, תוך התחשבות בהשפעת הטיפול על העובר.

אבחון ובדיקות

אבחון ובדיקות

האבחון של המחלה מתבצע על ידי מומחים בהמטולוגיה. במרבית המקרים ניתן להגיע לאבחון על ידי תשאול המטופל, בדיקה גופנית, ספירת דם ומשטח דם.

על מנת לשולל בעיות אחרות שגורמות לדימום ובהתאם לממצאים הקליניים, מתבצעות בדיקות דם נוספות.

במידה ומטופל האובחן כסובל מ-ITP ראשונית והוא אינו מגיב או מגיב רק באופן חלקי לטיפול לאחר 3-6 חודשים, יש לשקול בירור נוסף שעשוי לכלול שאיבת מח עצם, בדיקות לאיתור מחלות זיהומיות שונות, בדיקות לשלילת מחלות ראומטולוגיות ובחינה מדוקדקת של התרופות שהחולה נוטל.

מניעה וטיפול

טיפולים ותרופות

הטיפולים מתמקדים בהעלאת מספר הטסיות בדם עד להפסקת הדימומים ולא בריפוי המחלה עצמה.

כאשר המחלה מאובחנת אך אין דימום משמעותי, ניתן להסתפק במעקב. את ההחלטה לטפל במעקב בלבד מקבלים הרופא או הרופאה המטפלים יחד עם המטופל או הוריו, ותוך התחשבות בגיל המטופל, מידת הפעלתנות שלו, מידת הסבירות שהוא ייפצע, והתנאים בהם הוא חי. 

ילדים המצויים בסיכון גבוה יותר לדימום, שאין להם השגחה וחיים במרחק רב מהצוות המטפל, יומלץ להם לשקול מתן טיפול גם בהיעדר דמם משמעותי, ולכוון למספר טסיות הגבוהה מ-10 אלף.

במקרים של חבלה או לפני פעולה כירורגית, יש להעלות את מספר הטסיות בדם מעל 50 אלף, ובמקרה של חבלת ראש או פעולה נוירוכירורגית, יש להעלות מעל 100 אלף.

במידה ומתפתחת אנמיה מחוסר בברזל יש לטפל בה, שכן היא עשויה להגביר את הדימום.

הטיפולים שמהווים קו ראשון ומעלים את מספר הטסיות בדם באופן זהה הם קורטיקוסטרואידים, אימונוגלובולינים ו-Anti-D. במידה ויש צורך בטיפול דחוף, מומלץ להתחיל באימונוגלובולינים או Anti-D.

טיפול הקו השני ניתן במידה וטיפולי הקו הראשון לא צלחו והם כוללים ריטוקסימב, דקסמטזון במינון גבוה, מיקופנולט מופטיל ותרופות כמו דפסון, אלמטוזומב וציקלוספורין, שהשימוש בהן נדיר יותר.

הטחול הוא המקור העיקרי להרס הטסיות, דרך הרס מכאני ודרך ייצור הנוגדנים לטסיות. כריתה של הטחול נשקלת במידה והמטופל סובל מנטייה קשה לדמם או אם ישנו אורח חיים המחייב ספירת טסיות גבוהה יותר. במבוגרים, אצלם הסיכוי שהמחלה תחלוף מעצמה נמוכים, כריתה של הטחול נפוצה יותר. בילדים מתחת לגיל 5 יש להימנע מכריתת הטחול, בעיקר בשל תפקידו החשוב בלחימה בזיהומים.

במקרים של דימומים מסכני חיים, ניתן טיפול משולב של סטרואידים במינון גבוה, אימונוגלובולינים דרך הווריד במינון גבוה, ועירוי טסיות. כאשר ישנו דימום תוך-מוחי, יידרש גם CT מוח דחוף, ובמידה ואין תגובה לטיפול התרופתי, תישקל כריתה דחופה של הטחול.

מניעה

אין דרך למנוע את הופעת המחלה, אך לאנשים הסובלים ממנה, מומלץ לנקות בצעדים הבאים:

• להימנע מפעילויות ספורטיביות כמו אגרוף, אומנויות לחימה ופוטבול.

• אנשים שעברו כריתה של הטחול צריכים לשים לב להופעת סימנים של זיהום כמו חום, ולפנות לקבלת טיפול מידי, שכן הם עשויים לסבול מזיהומים קשים.

• יש ליטול תרופות ללא מרשם בתבונה, שכן תרופות כמו אספירין ואיבופרופן, ותרופות נוספות המשתייכות לקבוצת ה-NSAIDs, יכולות להשפיע על פעילות טסיות הדם.






פורומים 

זמנית לא ניתן לשאול שאלות בפורום זה.
הודעה
מחבר
תאריך/שעה



הצטרפו לאינדקס הרופאים!