פורפורה תרומבוציטופנית אידיופתית (Idiopathic thrombocytopenic purpura)

ראשי

תאור

פורפורה תרומבוציטופנית אידיופתית ITP היא מחלה אוטואימונית שבה הגוף יוצר נוגדנים כנגד הטסיות (תרומבוציטים), התאים בדם האחראים על מניעת דימומים. הנוגדנים תוקפים את טסיות הדם וגורמים לירידה במספרן ולהפרעה בתפקודן, כך מתפתחים דימומים בעור ושטפי דם.


משמעות שם המחלה: פורפורה - דימומים תת-עוריים, תרומבוציטופניה - מספר קטן של טסיות, פחות מ-150,000 בממ"ק שהוא הגבול הנמוך של מספר הטסיות הרגיל, אידיופתית - שסיבתה אינה ידועה.

פורפורה תרומבוציטופנית אידיופתית ITP, טסיות נמוכות


מהות המחלה: בגוף נוצרים נוגדנים כנגד טסיות החולה עצמו מסיבה שאינה ברורה. הנוגדנים נוצרים בעיקר בטחול ומכוונים כנגד אנטיגנים (חלבונים) שונים שעל מעטפת הטסיות. הנוגדנים, הנצמדים לטסיות, מגיעים לטחול ושם נהרסים התאים, האמורים לעצור דימומים בגופנו. המחלה נקראת "חדה" (אקוטית) בחצי השנה הראשונה, ו"כרונית", אם היא נמשכת מעבר לשישה חודשים. ברוב המקרים, מחלת ITP נעלמת  גם ללא טיפול.
ITP אינה עוברת בתורשה וגם אין כל דרך למנוע את התפרצותה.

פרופ' עמי באלין

סימפטומים


בדרך כלל, ITP גורמת לדימומים נקודתיים בעור (פטכיות) או בעלי שטח גדול יותר (אכימוזות). ייתכן דימום מהאף (אפיסטקסיס), מריריות הפה או מכל איבר אחר בגוף. הסכנה היחידה, היא דימום מוחי, ששכיחותו מוערכת בפחות מ-1%. אין לדעת מי עלול לפתח דמם במוח ומתי, אם כי הסכנה גדולה יותר כשמספר הטסיות קטן מ-10,000 לממ"ק. בבדיקת החולה אין לרוב כל ממצאים, למעט הדימומים בעור.

אבחון ובדיקות

אבחון ובדיקות

אבחון המחלה נקבע בעיקר על סמך בדיקת החולה ומספר הטסיות הדם. בספירת תאי הדם נמצא מיעוט טסיות, כשרמת ההמוגלובין תקינה (אלא אם כן הביאו הדימומים לאנמיה) וגם מספר הליקוציטים (התאים הלבנים), בגבולות התקין. במשטח הדם נראות טסיות גדולות, שכן לשד העצמות מייצר טסיות חדשות גדולות. בילדים מקובל לקבוע אבחנה של ITP, על סמך ההסתמנות הקלינית ומספר הטסיות. 

לעיתים, מומלץ לבצע בדיקת מח עצם כדי לשלול מצבים אחרים, שיכולים לבוא לידי ביטוי בתרומבוציטופניה, במיוחד בקרב מבוגרים. בלשד העצמות נראה ריבוי של תאים גדולים יוצרי הטסיות (מגאקריובלסטים ומגאקריוציטים).

מניעה וטיפול

טיפולים ותרופות

טיפול ב-ITP חדה

1. כשמספר הטסיות אינו קטן במיוחד ולא נראים דימומים בריריות, ניתן לעקוב ללא טיפול. 

2. במקרים אחרים, מקובל לטפל בסטרואידים, שמייצבים את דופנות כלי הדם הקטנים ובכך מפחיתים את הדימומים, מעודדים את מח העצם לייצר טסיות חדשות ומקטינים את קצב ייצור הנוגדנים. טיפול זה ניתן בדרך פומית (או דרך הווריד, אזי נדרש אשפוז), ומקובל להמשיך אותו כמה שבועות. 

3. טיפול אחר הוא בגלובולינים (IVIG), המוזלפים דרך הווריד. אלה נועדו לחסום את הנוגדנים, נושאי הטסיות, בדרכם להיהרס בטחול. טיפול זה ניתן בבית חולים ונמשך יומיים עד חמישה ימים. 

 4. אפשרות נוספת היא טיפול בתכשיר ה-anti-D, הניתן למי שסוג דמו RH חיובי. מנגנון הפעולה של ה-anti-D דומה לזה של הגלובולינים (IVIG). התרופה נקשרת לחלבון D שבמעטפת הכדורית האדומה, מביאה אותה לטחול ושם חוסמת את הדרך לנוגדן, שנקשר לטסיות הדם. נדגיש, כי אסור לתת עירוי של טסיות לחולי ITP כיוון שאלה ייהרסו תוך זמן קצר על ידי הנוגדנים וכן בשל העובדה, שתרומבוציטים נוספים יגרו את מערכת החיסון לייצור נוגדנים נוספים.

טיפול ב-ITP כרונית

אם אין לחולה דימומים - אין צורך בטיפול. 

יש לטפל במקרים של מספר נמוך מאוד של טסיות ודימומים. אפשרות טיפולית אחת הם הסטרואידים בשיטות ומינונים שונים. אפשרות שנייה הם הגלובולינים, הניתנים דרך הווריד, כמו בשלב החד. במקרים שהטיפול השמרני לא עוזר והחולה לוקה בדימומים על רקע מספר נמוך מאוד של טסיות, אפשר לנתח ולכרות את הטחול (Splenectomy).

טיפול באישה הרה עם ITP

אין מניעה להיכנס להריון או להמשיך הריון בשל מחלה זו. מותר גם לטפל בסטרואידים, אם נדרש. הנוגדנים עוברים דרך השיליה ליילוד ועלולים לגרום לתרומבוציטופניה גם אצל העובר. ממש לפני הלידה מומלץ לבצע ספירה של תאי דם ליילוד (דרך המרפס הקדמי בקרקפת). אם מספר הטסיות של היילוד נמוך, מבצעים ניתוח קיסרי כדי להימנע מפגיעה מכנית בראש הנולד בזמן המעבר דרך תעלת הלידה (הדבר עלול לגרום לדימום מוחי).


טיפול בילוד לאם עם ITP

הנוגדנים, שעברו מהאם ליילוד, גורמים להרס הטסיות של היילוד. ייתכנו דימומים כבר מהשעות הראשונות לחיי היילוד. מקובל לטפל בסטרואידים או בגלובולינים דרך הווריד. כעבור כמה ימים, עד שלושה שבועות, עולה מספר הטסיות ביילוד והדימומים נעלמים.





פורומים, 

זמנית לא ניתן לשאול שאלות בפורום זה.
הודעה
מחבר
תאריך/שעה



הצטרפו לאינדקס הרופאים!