המחלה נפוצה בקרב מבוגרים אבל, היא אינה מאובחנת תמיד כי החולה מייחס את כאבי העצמות והפרקים שלו לגילו המתקדם. אבחנת המחלה חיונית מאחר וסיבוכיה מסוכנים ועלולים לסכן את חיי החולה אם לא יטופלו בשלב מוקדם.
מחלת פאג'ט תסמינים
המחלה עשויה להיות ללא סימפטומים כלל וכאשר ישנם כאלה בדרך כלל התלונה המרכזית היא כאב. המחלה יכולה לפגוע במיקום אחד או שניים בלבד או להיות מפושטת. במידה ומופיעים סימנים הם תלויים באזור בו ממוקמת הפגיעה כך ש:
- מחלה באגן תתבטא בכאבים באזור הירך.
-מחלה בעצמות הגולגולת עשויה לגרום לאובדן שמיעה עקב לחץ על עצב השמיעה ולכאבי ראש.
-מחלה בעמוד השדרה עשויה ללחוץ על קצות עצבים ולגרום לתחושת נימול, הירדמות או כאב באחד או יותר מהגפיים.
סיבות וגורמי סיכון
בניגוד למה שניתן היה לחשוב העצם ממשיכה לגדול גם לאחר הפסקת הצמיחה. העצם היא רקמה חיה ולכן במהלך כל החיים היא עוברת תהליכי התחדשות במהלכם עצם ישנה נספגת ועצם חדשה נוצרת תחתיה תהליך זה נקרא עיצוב מחדש (remodeling). בשלבים הראשונים של המחלה קצב הספיגה של העצם מהיר יותר מקצב הבנייה מחדש. הגוף מגיב בכך שהוא יוצר עצם בצורה מהירה יותר ממה שהוא מסוגל כך שנוצרת עצם חלשה ושבירה שגורמת לתסמיני המחלה.
לפי המידע הקיים כיום החוקרים משערים שלמחלה יש מרכיב גנטי ובנוסף מרכיב זיהומי- נגיפי המופיע אפילו שנים רבות לפני הופעת המחלה.
המחלה נפוצה יותר בקרב אנשים מעל גיל 40, מוצא אנגלו-סכסי, קרובי משפחה של חולים במחלת פאג'ט וגברים.אבחון ובדיקות
בדיקות ההדמיה חיוניות לאבחנת המחלה וכן למעקב על הצלחת הטיפול במחלה.
צילום רנטגן- פעמים רבות החשד הראשוני למחלת פאג'ט עולה בעקבות צילום רנטגן שנעשה למטרה אחרת. בצילום ניתן לראות אזורים של ספיגה מוגברת, הגדלת העצם ועיוות בצורת העצם. ישנם שינויים שהם אופייניים למחלת פאג'ט כמו למשל התקשתות של הרגליים בדומה למרחש אצל ילדים חולי רככת.
מיפוי עצמות- במיפוי עצמות מוזרק חומר רדיואקטיבי לזרם הדם. החלק נקלט ברקמת עצם פעילה במיוחד בה קצב הפירוק והבנייה הוא מהיר. בצורה זו ניתן לראות קליטה מוגברת באזורים בהם המחלה פעילה.
בנוסף ישנם בדיקות מעבדה שיכולות לסייע באבחנה כמו רמה גבוהה של אלקליין פוספאטז (Alk Phos) בדם או רמה גבוהה של הידרוקסיפרולין בשתן.
סיבוכים אפשריים
המחלה מתפתחת לאט וניתן לנהל אותה בצורה טובה כך שלא יופיעו סיבוכי המחלה. המערכות השונות שעלולות להיפגע הם:
מערכת השלד- העצמות שנוצרות במחלת פאג'ט הם גדולות וצפופות יותר אך הם גם חלשות ושבירות יותר ולכן נשברות בקלות לעומת עצם בריאה. בנוסף הבנייה המהירה של העצם יוצרת כלי דם שיוכלו לספק אנרגיה לתהליך ולכן שברים אלו נוטים לדמם כמויות רבות של דם בזמן הניתוח לתיקון השבר.
פרקים- עצמות שאינם תקינות מגבירות את העומס והחיכוך בפרקים ולהוביל למחלות פרקים שונות כמו דלקת פרקים osteoarthritis.
לב- מחלת פאג'ט בשלב מתקדם עלולה לצרוך כמויות גדולות של אנרגיה וחמצן אותם הלב צריך לספק. כאשר קיימת ברקע מחלה לבבית אחרת הלב עלול שלא לעמוד בדרישה מוגברת הזו וכך תיגרם או תוחמר אי ספיקת לבבית.
סרטן- קיימת עליה בשכיחות של סרטן בעצמות אצל חולי פאג'ט ל1%.טיפולים ותרופות
אם אין סימפטומים של המחלה לא בהכרח יש צורך בטיפול. אבל אם המחלה פעילה, כלומר רמות האלקליין פוספאטז גבוהות ויש פגיעה בעצם שהיא גורם סיכון מוגבר כמו הגולגולת או עמוד השדרה יש צורך בטיפול גם ללא הופעת סימפטומים.
הטיפול התרופתי מבוסס על תרופות דומות לאלו המשמשות לטיפול באוסטיאופורוזיס. העדיפות הראשונה היא למשפחת הביספוספונטים חלק מהתכשירים מיועדים לבליעה ויש תכשירים הניתנים בהזרקה. אצל אנשים שלא יכולים לקבל ביספוספונטים (בגלל תגובה שלילית כלשהי לטיפול) ניתן לטפל בעזרת הזרקה של קלציטונין סינטטי שהוא זהה לקלציטונין האנדוגני. הקלציטונין חיוני בבקרת הסידן בגוף והוא מאט את קצב ספיגת העצמות.
לעיתים הטיפול דורש גם ניתוח על מנת לטפל בשברים פתולוגיים, תיקון והחלפת מפרקים והפחתת לחץ מקצות עצבים. טרם הניתוח העובדה שעצמות של חולה פאג'ט נוטות לדמם בכמות גדולה יותר נלקחת בחשבון לצורך ההערכה הקדם- ניתוחית.מניעה
מאחר וקיים סיכון מוגבר לשברים יש לבצע התאמת מקום המגורים ואורח החיים למניעת שברים ככל האפשר. ההתאמה עשויה לכלול: הסרת שטיחים, התקנת מעקים בבית והליכה על מקל.
יש להקפיד על תזונה עשירה בסידן ובוויטמין D החיוניים לבריאות העצם וכן פעילות גופנית נכונה החיונית לחיזוק העצמות, השרירים והמפרקים.
המומחים שלנו לפנימית ומשפחה
המומחים של Infomed עונים על שאלות:
שאלה: אני בת 74. האם לנטילת אלנדרונאט יש השפעה על שרירים, גידים וכו'? האם יש תרופה עם פחות תופעות לוואי מהאלנדרונאט?
תשובה: אלנדרונאט הוא טיפול המעכב את ספיגת העצם ומשמש לטיפול בכמה מחלות, ביניהן אוסטאופורוזיס, מחלת פאג'ט, היפרקלצמיה על רקע מחלה ממאירה ועוד. תופעות הלוואי של טיפול זה נדירות יחסית, והתרופה נסבלת היטב. תופעות לוואי נדירות יכולות להיות דלקת וכיבים בוושט או היצרות הוושט, כאבים או התכווצות שרירים. אין בספרות הרפואית דיווחים על השפעה של התרופה על גידים. לא ציינת מדוע את נוטלת אלנדרולאט, ולכן איני יכולה להמליץ על טיפול חלופי. אנא התייעצי עם רופא מטפל לגבי התאמת טיפול. בברכה, ד"ר קרן גלרון - אינפומד
לפתיחה בעמוד חדש >שאלה: ברצוני לקבל מידע בנוגע למחלת העצמות - PAGET : גורמים למחלה, דרכי טיפול וסימפטומים.
תשובה: מחלת פאג'ט, Paget's disease, היא מחלה של העצם בה חל חילוף חומרים מהיר בעצמות. כתוצאה מקצב מוגבר של תהליכי הרס ובניית עצם, העצמות נהיות גדולות, מאבדות את צורתן הטבעית ונעשות שבירות. המחלה נדירה לפני גיל 40, ושווה בשכיחותה בין גברים ונשים. הגורם למחלה אינו ברור, אך ישנו מרכיב תורשתי, כיוון שישנם מקרים בהם מספר בני משפחה אחת חולים במחלה. לעיתים חולים אינם יודעים כי חלו במחלה, כיוון שהסימפטומים שלהם קלים מאוד. במקרים אחרים ייתכנו הסימפטומים הבאים: כאבי עצמות- הסימפטום השכיח ביותר, כאבי ראש וירידה בשמיעה- עקב מעורבות עצמות הגולגולת, לחץ עצבי הגורם לכאבים וחסר עצבי בגב או בפנים, עלייה בהיקפי ראש, התקשתות עצמות הגפיים עם נטייה מוגברת לשברים, עקמומיות בגב, כאב במפרקי הירך ונזק למשטחים המפרקיים עם סיבוך משני של דלקת פרקים, ירידה בראייה, אי ספיקת לב במקרים קשים, והיווצרות אבני כליה. סיבוך נדיר אך אפשרי של המחלה הוא סרטן בעצמות, ולכן יש צורך במעקב רפואי סדיר. המחלה מאובחנת ע"י בדיקות דם צילומי רנטגן, לרמה מוגברת של אנזים גרמי בשם אלקליין פוספטאז ומיפוי עצמות. הטיפול כולל תרופות ממשפחת הביפוספונטים כגון ארדיה ופוסלן, קאלציטונין ותוספת ויטמין D וסידן. לקריאה נוספת: http://www.osteo.org/pdisbone.html
לפתיחה בעמוד חדש >
המומחים של Infomed ממליצים לקרוא:
תרופות קשורות
- ריזדרונט (אקטונל, ריבון)
- אלנדרונאט
- קאלציטונין
- קלודרונאט
- פאמידרונאט
- חומצה זולדרונית
בדיקות קשורות
- מיפוי עצמות
- צילום רנטגן
טיפולים וניתוחים קשורים
- טיפול תרופתי
מחלות קשורות
- שריעות הטחול
- עייפות
- דימום ממערכת העיכול
- גזזת, פטרת בקרקפת
- פוליציתמיה משנית
שאלות מתוך פורום לופוס ומחלות אוטואימוניות
- נזלת בלתי פוסקת שניםדורון 11/03/2024 | 21:05שלום מזה חמש שנים שאני סובל מנזלת כרונית שקופה בלתי פוסקת בהתחלה השפיע על הקול בלבד ולאחר כמה חודשים התחילו בעיות אוזניים עם ירידות עיצביות הנזלת שמשפיעה לי על האוזניים, ראש, עיניים וגרון עשיתי בדיקת תבחין אלרגיה ובדיקת Ige והכל תקין (Iga מוגבר) הנזלת מתחילה ישירות ברגע שאני אוכל משהו לא משנה מה אבל בעיקר מאכלים עם סוכר או לחם מציין שסובל ב3 שנים האחרונות מגרנולומות ללא נמק האם נזלת כזו היא דבר שכיח במחלות אוטואימוניות? איזו בדיקה עלי לבקש מהאימונולג לפי הPET CT וMRI ראש אין סינוסיטיס מיועד להתחיל טיפול בRemsima האם יכול לעזור? תודה והמגף יום נעיםהוסף תגובהפתח בחלון חדש
- מחלות גרנולומטוטיות - ותחלואה של מערכת הנשימה העליונהדורון 17/03/2024 | 02:27תודה על המענה פרופסור מה ההבדל העיקרי בין רמיסמיה לרמיקייד מדוע חלק מהרופאים נותנים רמיסמיה ולא רמיקייד המוכר והותיקהוסף תגובה
- תשובת מומחה מחלות גרנולומטוטיות - ותחלואה של מערכת הנשימה העליונה פרופ' ננסי אגמון-לוין 16/03/2024 | 20:39שלום דורון אכן מחלות הגורמות לגרנולומות דוגמת סרקואיד יכולות לפגוע בדרכי הנשימה העליונות , כולל פגיעה בשמיעה. לרוב יהיו גם ממצאים בבדיקות ההדמיה ובבדיקות הדם. במצבים אלו במידה ונדרש טיפול ממושך בסטרואידים - ניתן לשקול טיפול גם ב - רמסימה והוא עשוי לסייע. בדרך כלל מחלות הגורמות לתחלואה גרנולומטוטית אינן קשורות לחשיפה למזון,- בהקשר זה כדאי להשלים בירור אימוני ואלרגי - כדי לקבל את התמונה המלאה.הוסף תגובה
- מחלות גרנולומטוטיות - ותחלואה של מערכת הנשימה העליונה
- פריחה אחרייהדס 09/03/2024 | 18:41שלום פרופסור, לרוב אחריי מקלחת חמה יש לי פריחה (אצלי הפריחה היא בחלק ניכר מהגוף) הפריחה באותם אזורים המוכרים לי. מה הקשר בין המים החמים לבין הפריחה ? לאחר פרק זמן מהמקלחת העור נרגע .. ויש רק עיגולים לבנים מחוספים (שהיו בעבר אדומים). למראית עין - נראה שהלופוס ברגיעה.. אז מה זה אומר? שהפריחה כן פעילה ?הוסף תגובהפתח בחלון חדש
- תשובת מומחה פריחה אחרי פרופ' ננסי אגמון-לוין 16/03/2024 | 20:57שלום הדס, אני מציעה שתצלמי איזורים בעור לפני מקלחת ולאחר מקלחת - כך שניתן יהיה לראות את ההבדלים ותגיעי להערכה ררפואית עם התמונות - בטוחה שניתן יהיה לאבחן טוב יותר וגם לעזור. לעיתים קרובות רחצה עם מים פושרים מסייעת להפחית את התסמינים.הוסף תגובה
- המשך...פריחה אחריהדס 16/03/2024 | 20:43שלום פרופסור, אולי השאלה שלי לא ממש היתה ברורה מהמציאות אצלי בשטח כאשר יש לי פריחה פעילה (מהזאבת) לאחר מקלחת היא אדומה מאד ולפעמים גם בוערת. המגע עם המים החמים מעורר ? אצלי- גם מגע עם מים של ים המלח... שרף לי מאדדהוסף תגובה
- תשובת מומחה פריחה מים חמים - למה זה קורה פרופ' ננסי אגמון-לוין 16/03/2024 | 20:29פריחה לאחר חשיפה למים חמים אינה דבר נדיר. במרבית המקרים מדובר ב תופעה המכונה - אורטיקריה כולינרגית - תופעה שכיחה שיש לה טיפול פשוט - מציעה לפנות למרפאה אימונולוגית-אלרגית להמשך הערכה לרוב התפרחת הזו לא קשורה לזאבת אך יש לוודא שאין פעילות של הזאבת (יש גם חריגים) וגם לעקוב אחר ספירות הדם - הכל יבוצע במסגרת הערכה.הוסף תגובה
- תשובת מומחה פריחה אחרי
- תשובה לבדיקהעזרא 10/03/2024 | 20:42ד"ר שלום וברכה סובל מפיברוזיס ריאתי ומקבל אופב 150 פעמיים ביום, כעת עשו לי בדיקה ויצא לי נוגדן pm-scl 75 חיובי חלש. כעת רוצים לתת לי פרדניזון 30 מ"ג לחודש ניסיון כדי לראות אם יש שיפור, ואז אם יש שיפור לתת טיפול נגד מערכת החיסון במקום האופב. האם נוגדן pm-scl 75 חיובי חלש יכול להיות הבעיה או בגלל שזה חיובי חלש אז זה לא הגורם לפיברוזיס? (יש לציין כי אין לי בעיה ראומטולוגית וכי ANA שלילי) תודההוסף תגובהפתח בחלון חדש
- תשובת מומחה מחלות אוטואימוניות של הריאה ונוגדנים עצמיים פרופ' ננסי אגמון-לוין 16/03/2024 | 20:55עזרא שלום שוב , נוגדנים עצמיים מסוג PM-SCL וגם אחרים כנגד RO וכנגד MDA ופוליסיננטזות עלולים להיות קשורים בתחלואה ריאתית גם כזו עם פיברוסיס . נוכחות נוגדנים עצמיים מכוונת למנגנון פגיעה אוטואימוני כגורם לתחלואה הריאתית ((גם כאשר אין מעורבות איברים אחרים ) במקרים בהם המנגנון הוא אוטואימוני - נשתמש בתרופות שמדכאות את מערכת החיסון כמו סטרואידים , מבטרה ואחרים בכדי לעצור את ההליך ולשפר את מצב הריאתי. מנגד חשוב לזכור כי בדיקות מעבדה אינן "מושלמות" - ולפעמים הבדיקה יוצאת "חלש" או לא ודאי וצריך גם לחזור או להרחיב את הבירור המעבדתי ובעיקר צריך מעקב של מרפאה משולבת בה רופא המומחה למחלות ריאה (פולמונולוג) ורופא המומחה למחלות אוטואימוניות יעריכו ביחד את כל הממצאים ויתאימו לך את הטיפול הטוב ביותר על סמך בדיקת תפקודי הריאות, ההדמיה (CT) ובדיקות הדם. בפורום הזה כמובן לא ניתן לתת עצות טיפוליות, אך רק כדי לתת לך מושג , אנו מטפלים בחולים רבים עם מחלות ריאה אוטואימוניות ואכן סטרואידים זה הקו הראשון לטיפול בחולים אלה. מקווה שזה עוזר.הוסף תגובה
- תשובת מומחה מחלות אוטואימוניות של הריאה ונוגדנים עצמיים
- בדיקה רפואיתעזרא 12/03/2024 | 16:09ד"ר שלום וברכה אני מקבל אופב, טרלג'י, ויוטירוקס ורציתי לדעת אם לפני בדיקת פאנל אנטיסינטטז (פאנל מיוזיטיס) צריך להפסיק לקחת את התרופות וכמה זמן לפני צריך להפסיק? תודה רבההוסף תגובהפתח בחלון חדש
- תשובת מומחה תחלואה ריאתית (פיברוסיס ריאתי) ונוגדנים עצמיים פרופ' ננסי אגמון-לוין 16/03/2024 | 20:42שלום עזרא בתשובה לשאלותיך כן צריך להשלים פאנל אנטי-סיננטז גם כאשר בדיקת ANA שלילית , וצריך להשלים בדיקה זו ללא הפסקת הטיפול (את הטיפול שאתה מקבל לא מפסיקים) .הוסף תגובה
- תשובת מומחה תחלואה ריאתית (פיברוסיס ריאתי) ונוגדנים עצמיים
- אלרגיה ואוזן פנימיתנועה 14/03/2024 | 12:56שלום רב פרופסור אגמון האם אלרגיה יכולה להשפיע על האוזן הפנימית ולגרום לירידת שמיעה תחושתית עיצבית וחוסר שיווי משקל? בנוסף במידה ותבחין עור יצא שלילי האם זה אומר בהכרח שאין לי אלרגיה?הוסף תגובהפתח בחלון חדש
- תשובת מומחה ירידה בשמיעה עצבית וחוסר שיווי משקל פרופ' ננסי אגמון-לוין 16/03/2024 | 20:32שלום נועה תופעה שכזו יכולה להיות אוטואימונית - במקרה זה ניתן טיפול בסטרואידים וטיפולים אימונים אחרים. התופעה יכולה להיות קשורה למחלת אוזן המכונה - מחלת מנייר - ממליצה לפנות לרופא אאג להערכה וטיפול. אלרגיה בהחלט יכולה לגרום לתחלואה אף-אוזן , אך בהעדר תסמינים אלרגים, הסבירות לכך נמוכה יותר.הוסף תגובה
- תשובת מומחה ירידה בשמיעה עצבית וחוסר שיווי משקל