מערכת הקרישה היא מנגנון חשוב בעצירת דימומים. היא מורכבת ממספר חלבונים הנקראים גורמי קרישה (פקטורי קרישה) המיוצרים בכבד. למערכת שתי דרכים עיקריות לפעול: הדרך האינטרינזית, הכוללת את גורמי הקרישה VIII, IX, XI, ו-XII, והדרך האקסטרינזית הכוללת את תרומבופלסטין רקמתי וגורם VII. בכל אחד מהמנגנונים שרשרת של פעולות אנזימטיות מביאה לשפעול של פקטור 10, הממיר פרותרומבין לתצורה הפעילה תרומבין, מה שמאפשר יציאת סיבי פיברין – הפקטור הסופי המייצב את פקק טסיות הדם בדופן כלי הדם הפגוע. בבדיקה זו ניתן למדוד את פעילות גורם הקרישה 11 ולזהות הפרעות במערכת הקרישה[1].
צילום: shutterstock | Innovative Creation
מטרת הבדיקה
הבדיקה נועדה לאבחון חוסר בפקטור הקרישה 11 - המופיליה C (תסמונת רוזנטל)[2].
מחלות ומצבים רפואיים שהבדיקה יכולה לזהות
המופיליה C – מחלה גנטית הנגרמת כתוצאה ממוטציה בגן ה-F11 המקודד לפקטור 11, בעלת דפוס הורשה אוטוזומלי דומיננטי או רסיציבי. המחלה נוטה להיות חמורה יותר במקרים בהם שני האללים מוטנטים, ונפוצה במיוחד ביהודים ממוצא אשכנזי. החולים.ות בהמופיליה C לרוב לא סובלים.ות מדימומים עודפים ושטפי דם, אם כי אלו התסמינים הנפוצים ביותר במחלה. חוסר נרכש בגורם קרישה XI עלול להיגרם במצב של קרישה תוך-כלית מפושטת (DIC), עקב צריכה עודפת של גורמי קרישה על ידי מערכת הקרישה, ובמחלת כבד עקב ייצור מופחת[3].
אוכלוסיות בסיכון
הבדיקה מתבצעת בהמלצת רופא/ה ולאחר תוצאות בדיקות המצביעות על לקות בתהליך הקרישה כמו זמן aPTT ארוך מהרגיל. כמו כן, מומלץ לבצע את הבדיקה אם קיים רקע משפחתי של המופיליה C. אין איסורים מיוחדים על ביצוע הבדיקה[2].
אופן ביצוע הבדיקה
לעתים תידרש לפני הבדיקה הפסקה של נטילת תרופות מסוימות. יש לקבל הוראות מפורטות מהרופא.ה המטפל.ת. הבדיקה מתבססת על לקיחת דם ורידי ככל בדיקת דם סטנדרטית. אין הנחיות מיוחדות לאחר הבדיקה. תוצאות יגיעו לרוב תוך ימים בודדים[4][5].
ילודים: בלידה תוצאות החל מ-10% הן תקינות, עם עלייה הדרגתית לאחר מכן.
מתחת לנורמה תוצאות הנמוכות מטווחי הנורמה מעידות על חוסר בתפקוד גורם הקרישה, ויכולות להתאים לאחת מהאבחנות המוזכרות לעיל. יש להתייחס לתמונה הקלינית על מנת לבצע קורלציה נכונה לביצוע האבחנה. תוצאות של 20% עד 60% עם תמונה קלינית מתאימה מעידות על המופיליה C הטרוזיגוטית (מוטציה באלל אחד בלבד). תוצאות של <20% מתאימות להמופיליה C הומוזיגוטית (מוטציה בשני האללים). קיים קשר חלש בין רמות פעילות הגורם הנמדדות בבדיקה ובין הופעת דימומים.
מעל הנורמה תוצאות הגבוהות מטווחי הנורמה מקושרות לסיכון מוגבר לפקקת ורידים עמוקה[6].
חיפוש רופאים
בדיקות
מונחים
כתבות ומחקרים
ערוצי תוכן
מחשבונים
המופיליה (דממת)
נוגדנים לתאים פריאטליים
