גורם וון-ווילברנד (von-Willebrand factor) הוא חלבון חשוב בתהליך קרישת הדם ועצירת דימומים בגוף. השלב הראשון בתהליך קרישת הדם הוא בניית פקק הטסיות הראשוני, בו משופעלות טסיות דם המגיעות לאזור כלי הדם הפגוע. על מנת לאפשר לטסיות להיצמד לדופן כלי הדם ולהצטבר, מופרש החלבון מתאי כלי הדם ומהטסיות עצמן, וקושר אותן על מנת לעצור את הדימום. במחלת וון-ווילברנד, עקב כמות פחותה או פעילות פחותה של החלבון, נפגע תהליך איגור הטסיות, מה שמוביל למנגנון קרישה לקוי וסיכון מוגבר לדימומים.בבדיקה זו ניתן למדוד את ריכוז החלבון בדם כעדות למחלת וון-ווילברנד[1].
צילום: shutterstock | Babul Hosen
מטרת הבדיקה
הבדיקה נועדה לשמש ככלי מעבדתי באבחנה של מחלת וון-ווילברנד, בהבדלת הסוגים השונים של המחלה (ביחד עם תבחין ריסטוצטין קופקטור), ובהבחנתה ממחלת המופיליה A המתאפיינת לרוב בתסמינים דומים. בנוסף, הבדיקה שימושית גם במעקב אחר יעילות הטיפול במחלת וון-ווילברנד[2].
מחלות ומצבים בריאותיים שהבדיקה יכולה לזהות
מחלת וון-ווילברנד נגרמת כתוצאה מחוסר כמותי או איכותי בגורם וון-ווילברנד. היא יכולה להיות תורשתית (אוטוזומלי רציסיבי או דומיננטי בהתאם לסוג) או נרכשת (פחות נפוץ). ניתן לסווג את המחלה לשלושה סוגים עיקריים: סוג 1, סוג 2 וסוג 3, בהתאם למקור הפגם, ולכן גם קיים ספקטרום קליני רחב לתצוגה של המחלה. התסמינים הנפוצים ביותר הם[1]:
דימום מאסיבי או ארוך מהרגיל בזמן המחזור החודשי בנשים.
דימום בזמן או לאחר הלידה בנשים.
אוכלוסיות בסיכון
מומלץ לבצע את הבדיקה בהוראת רופא.ה ובהופעת תסמינים של דימום כמתואר לעיל, במיוחד בנשים המתכננות הריון. מומלץ לבצע את הבדיקה גם במקרים בהם יש רקע משפחתי של מחלת וון-ווילברנד. אין איסורים מיוחדים על ביצוע הבדיקה אך מומלץ תמיד להיוועץ ברופא.ה המטפל.ת[3].
אופן ביצוע הבדיקה
לא נדרשת הכנה מוקדמת לבדיקה. הבדיקה מתבססת על לקיחת דם ורידי ככל בדיקת דם סטנדרטית. אין הנחיות מיוחדות לאחר הבדיקה. תוצאות יגיעו לרוב תוך ימים בודדים[4][5].
[4] ערכי הנורמה 50-200 IU/dL[6] בילודים יכולות להופיע רמות גבוהות מהרגיל שיתנרמלו עד כ-90 יום לאחר הלידה. בבעלי סוג דם O ייתכן שיופיעו רמות נמוכות מהרגיל (עם מינימום של 40-50 IU/dL).
מתחת לנורמה תוצאה הנמוכה מטווחי הנורמה מעידה על פעילות פחותה של החלבון, ומתאימה לאבחנה של מחלת וון-ווילברנד (מסוגים מסוימים). רמות נמוכות עלולות להופיע גם על רקע ממאירויות שונות, מחלות אוטואימוניות, תת-פעילות של בלוטת התריס ועוד.
גם במקרים בהם תוצאות הבדיקה בטווח הנורמה אפשרית האבחנה של מחלת וון-ווילברנד על רקע של פגם איכותי (ולא כמותי) הפוגע בפעילות החלבון, על אף שריכוזו בדם בין טווחי הנורמה.
מעל הנורמה תוצאה הגבוהה מטווחי הנורמה יכולה להופיע במצבים שונים כגון היריון, נטילת גלולות למניעת הריון המכילות אסטרוגן, דלקת חריפה או כרונית, מחלת כבד, אימון עצים, דחק ועוד, אך זו אינה תוצאה אבחנתית.
חיפוש רופאים 
בדיקות 
מונחים 
כתבות ומחקרים 
ערוצי תוכן 
מחשבונים 
מחלת וון וילברנד 
מיאלופרוליפרטיביות 
