בדיקת פקטור קרישה 8 (FACTOR VIII ACT)
פקטור קרישה 8 (FACTOR VIII ACT) ערוץ בריאות כללית
מערכת הקרישה היא מנגנון שנועד לעצור דימומים. המערכת מורכבת ממספר חלבונים הנקראים גורמי קרישה (פקטורי קרישה) המיוצרים בכבד. במערכת הקרישה קיימות שתי דרכים: האינטרינזית, הכוללת את גורמי הקרישה VIII, IX, XI, ו-XII; האקסטרינזית, הכוללת את תרומבופלסטין רקמתי וגורם VII. בכל אחד מהמנגנונים שרשרת של פעולות אנזימטיות המביאה ליצירת פקק של טסיות דם בדופן כלי הדם הפגוע ולעצירת הדימום. בבדיקה זו ניתן למדוד את פעילות גורם הקרישה 8 (VIII) ולזהות הפרעות במערכת הקרישה[1].
צילום: shutterstock | Arif biswas
צילום: shutterstock | Arif biswas
מטרת הבדיקה
הבדיקה נועדה לאבחון המופיליה A (Hemophilia A), מחלת וון-ווילברנד (ביחד עם בדיקת גורם וון-ווילברנד) וחוסר נרכש של פקטור קרישה 8. הבדיקה שימושית גם לניטור פעילות גורם 8 במצבים בהם ניתן כעירוי[2]. המופיליה היא מחלה תורשתית הכרוכה בטיפול קבוע ובמעקב של המטולוג או המטולוגית.מחלות ומצבים בריאותיים שהבדיקה יכולה לזהות
[2]- המופיליה A – מחלה גנטית בעלת דפוס הורשה רציסיבי בתאחיזה לכרומוזום X, המתאפיינת בחוסר בפקטור 8. מכיוון שלפקטור זה תפקיד חשוב במנגנון האינטרינזי של מערכת הקרישה, חוסר זה מגביר את הסיכון לדימומים. בין התסמינים הנפוצים ניתן למצוא:
- דימום למפרקים.
- דימום ברקמה עמוקה.
- דימום עודף על רקע של חבלה.
- דמם כתמי בעור (אקימוזיס).
- מחלת וון-ווילברנד – מחלה גנטית הגורמת לפגיעה בתפקוד או לחוסר של גורם וון-ווילברנד, מרכיב מרכזי של מערכת הקרישה הקושר את הטסיות לדופן כלי הדם הפגוע ומאפשר יצירת פקק טסיות ראשוני. במחלה זו גם פעילות פקטור 8 נפגעת.
- נוגדנים נרכשים נגד גורם קרישה 8 – לעתים מערכת החיסון מפתחת נוגדנים כלפי גורמי קרישה. נוגדנים כלפי פקטור 8 הם הנפוצים ביותר (המופיליה A נרכשת).
אוכלוסיות בסיכון
הבדיקה תתבצע כאשר קיים חשד ללקות בקרישה, לרוב לאחר בדיקת זמן aPTT ארוך מהרגיל. מומלץ לבצע את הבדיקה גם בתינוקות זכרים (מחלה X רציסיבית מופיעה בעיקר בזכרים) בעלי רקע משפחתי של המופיליה A, ובמטופלים עם המופיליה A, לצורך ניטור טיפול. אין איסורים מיוחדים על ביצוע הבדיקה אך מומלץ תמיד להיוועץ ברופא.ה המטפל.ת[3].אופן ביצוע הבדיקה
[4]לעתים תידרש הפסקה של נטילת תרופות מסוימות לפני הבדיקה. יש לקבל הוראות מפורטות מהרופא.ה המטפל.ת. הבדיקה מתבססת על לקיחת דם ורידי ככל בדיקת דם סטנדרטית, ואין הנחיות מיוחדות לאחר הבדיקה. תוצאות יגיעו לרוב תוך ימים בודדים[5].
אזהרות
סיכון: הבדיקה כרוכה בסיכון מינימלי ביותר לדימום, המטומה, התעלפות, סחרחורת וזיהום מקומי[6].
פענוח תוצאות
[2]ערכי נורמה
- מבוגרים: 55-200%.
- ילודים: בלידה תוצאות החל מ-40% הן תקינות, עם עלייה הדרגתית לאחר מכן.
מתחת לנורמה
תוצאות הנמוכות מטווחי הנורמה מעידות על חוסר בתפקוד גורם הקרישה, ויכולות להתאים לאחת מהאבחנות המוזכרות לעיל. יש להתייחס לתמונה הקלינית על מנת לבצע קורלציה נכונה לביצוע האבחנה.
תוצאות של 50%-5% עם תמונה קלינית מתאימה מעידות על המופיליה A מתונה.
תוצאות של 5%-1% מתאימות להמופיליה A משמעותית.
תוצאות של <1% מתאימות להמופיליה A חמורה.
מעל הנורמה
תוצאות הגבוהות מטווחי הנורמה יכולות להופיע במצבים הבאים: הריון, טיפול באסטרוגן, עקה, מחלת כבד ומחלות נוספות.
רמת סיכון:
הכי נמוךרופאים בתחום