היסטיוציטוזיס

היסטיוציטוזיס היא קבוצה של מחלות המאופיינות בעלייה מהירה במספר של תאים בולעניים השייכים למערכת החיסון. התאים הבולעניים, היסטיוציטים כוללים תאים מונוציטים, מקרופגים, אאוזינופילים ותאי דנטריטים. תאים אלו מצויים במצב תקין באיברים שונים בגופנו, וכאשר מספרם גדל באופן חריג הם הופכים למחלה.

המחלה מסווגת לשלוש קבוצות עיקריות:
1. Langerhans cell histiocytosis המכונה גם היסטיוציטוזיס X
2. תסמונת המופגוציטית (Hemophagocytic syndrome), לרוב על רקע מחולל זיהומי
3. Malignant histiocytosis - היסטיוציטוזיס ממאירה.

היסטיוציטוזיס X היא תת-הקבוצה החשובה ביותר ביחס לאחרות, אם כי די נדירה. שמה מבטא את מקור המחלה אשר באה לידי ביטוי בריבוי של תאי לנגרהנס, תאים בולעניים המצויים בעור. מתוארות בספרות הרפואית שלוש צורות קליניות להפרעה זו:

- גרגירומת אאוזינופילית (Eosinophilic granuloma), מופיעה בדרך כלל אצל ילדים בגיל בית ספר. מאופיינת בנגע יחיד או יותר בעיקר בעצם, לעיתים גם בקישריות הלימפה או בריאה.
- תסמונת הנד-שילר-קריסטיאן (Hand Schuller Christian syndrome), מופיעה אצל ילדים קטנים יותר ומאופיינת בנגעים מרובים בעצמות וכן ברקמות רכות.
- תסמונת לטרר סיווה (Letterer Siwe syndrome), מופיעה בגיל הינקות. מאופיינת במעורבות של רקמות רכות בעיקר, ללא פגיעה בעצמות.

היסטיוציטוזיס היא מחלה נדירה שסיבת הופעתה אינה ברורה. אין הוכחה שריבוי התאים, היסטיוציטים, הוא מחלה ממארת, אך בחלק מהחולים המהלך מתאפיין כמחלה כזו, ואף עלול להסתיים במוות. כמו כן יש תגובה טובה למתן תרופות נוגדות סרטן בחלק מהמקרים. אין הוכחה שמדובר בגורם זיהומי. בעבר הניחו לגבי חולים עם הפרעות במערכת החיסונית, בעיקר כאלו עם ירידה בתאי לימפוציטים מסוג T מסוג המדכאים (T-suppressor), שמדובר בגירוי דלקתי שגרם לתגובה מוגזמת של היסטיוציטים תקינים. כיום משערים שהאטיולוגיה של המחלה היא שילוב של מספר גורמים.

אם הנגע מצוי באיבר אחד ובעיקר בשלד, ההחלמה לרוב מלאה. אם מעורבים מספר איברים - שיעורי ההחלמה נמוכים.