עמילואידים (Amyloidosis)

ראשי

תאור

עמילואיד הוא חומר חלבוני שמצטבר בצורה פתולוגית בין התאים ושייך לקבוצת מחלות שמבחינה מורפולוגית מתבטאות כאותה תמונה. מבחינה מיקרוסקופית מדובר בחומר סיבי שקוטרו 10 נאנומטר. הצורה זהה בכל סוגי העמילואיד. בשיטות מקובלות, העמילואיד נצבע בצבע Congo red ומסובב את האור המקוטב לגוון ירוק. קיימים מספר סוגי עמילואיד: AL - מקורו בשרשראות קלות למבדה של מולקולת הנוגדנים, והן מופרשות על ידי תאי פלסמה וקשורות לשגשוג חד-שבטי של לימפוציטים מסוג B. ממצא זה נראה במחלות כמו מיאלומה נפוצה (Multiple myeloma) עם יצירת חלבון לא תקין המופיע בנסיוב כקטע חד-שבטי בחלבוני הדם, או בצורת שרשרת קלה (חלבון של Bence Jones) בנסיוב ובשתן.
סוג אחר של עמילואיד AA מקורו במולקולה SAA המיוצרת בכבד וגורמת לעמילואידוזיס מישני. החומר מיוצר כתוצאה ממוות של תאים בגלל זיהומים או מחלות כרוניות כמו שחפת, ברונכיאקטזיות או דלקת העצם (אוסטאומיאליטיס). שכיח גם במחלות מיפרקים כמו דלקת מיפרקים שיגרונתית, ומחלות דלקתיות של המעי.
מופיע גם במספר גידולים כמו היפרנפרומה בכליה או בלימפומת הודג'קין. עמילואיד קשור לכליה מלאכותית ונגרם כתוצאה משקיעה של חלבון Microglobulin β 2 במיפרקים. יש צורה משפחתית של עמילואידוזיס המוכרת כקדחת ים תיכונית משפחתית (FMF) שמתבטאת בחום ובדלקת בנסיוב של המיפרקים. סוג העמילואיד ששוקע זהה לזה שבעמילואידוזיס מישני. מחלה משפחתית נוספת מתבטאת בשקיעה של עמילואיד בעצבים (Familial amyloidotic polyneuropathy). החלבון הוא מוטציה של Transthyretin. אותה מולקולה שוקעת בלב של חולים קשישים, אך מדובר בחלבון תקין ולא בחלבון ששונה. חלבון עמילואידי מסוג β מופיע אצל חולי אלצהיימר בצורת רבדים בדופן כלי דם במוח, מקורו בגליקופרוטאין מדופן התאים.
עמילואיד מופיע גם בגידולים של מערכת הפרשה פנימית כמו קרצינומה מדולרית של בלוטת התריס, גידול בלבלב ממקור האיים ע"ש לנגרהנס, פיאוכרומציטומה, קרצינומה של הקיבה וסוכרת. אחת מההנחות על שקיעת עמילואיד היא פגיעה בפירוק של מולקולות עם הצטברות של חומרים לא מסיסים.
מיקום העמילואיד יכול להיות שונה. בעמילואידוזיס מישני, השקיעה היא בכל מקום בגוף, בעיקר בכליות, בכבד, בטחול, בקישריות לימפה, ביותרת הכליה ובבלוטת התריס. עמילואיד AL בדרך כלל מתבטא בלב, בכליות, במערכת העיכול, בעצבים, בעור ובלשון. האבחון של עמילואידוזיס נקבע בביופסיית רקמה המותקנת בדרך כלל מהכליה, מהרקטום או מהחניכיים.
ד"ר אנה תובר





פורומים, 

זמנית לא ניתן לשאול שאלות בפורום זה.
הודעה
מחבר
תאריך/שעה



הצטרפו לאינדקס הרופאים!