מחלת צ'ורג-שטראוס

דלקת כלי הדם המכונה "דלקת כלי דם אלרגית וגרנולומטוטית", תוארה לראשונה בשנת 1951 על ידי שני רופאים יהודים בניו-יורק, צ'ורג ושטראוס, ומאז מקובל לקרוא למחלה בשמם. מחלת צ'ורג-שטראוס (מצ"ש) היא מחלה דלקתית בכלי הדם, שייכת לקבוצת דלקות כלי דם רב-מערכתיות (Systemic vasculitis), כגון הפוליארטריטיס נודוזה.

המחלה מתאפיינת במישלב של מחלה ואסקוליטית רב-מערכתית, אסתמה קשה, ומציאת תאים אאוזינופילים (סוג של תאים לבנים המאפיינים תגובה אלרגית) רבים בנוסחת תאי הדם (אאוזינופיליה).

הגורם למחלה אינו ידוע. ההנחה המקובלת היא שמדובר בתהליך דלקתי תגובתי אוטואימוני. מבחינה מיקרוסקופית, מחלת צ'ורג-שטראוס מתאפיינת בדלקת של כלי דם קטנים ובינוניים המלווה בהסננה של גרנולומות (גרגירומות), שהן מבנים של תאי דלקת המסודרים במבנים מעגליים, בדרך כלל סביב כלי דם מודלק, או נמקי.

כל איבר בגוף יכול להיפגע על ידי התהליך הדלקתי האופייני למחלת צ'ורג-שטראוס. בנוסף להסננת הריאות בתאי הדלקת, שכיח למצוא הסננה בעור, לב, כליות, לאורך העצבים ומערכת העיכול.

מחלת צ'ורג-שטראוס אינה מחלה שכיחה. היא פוגעת בכל גיל ומין. הגיל הממוצע הוא 44.

התפרצות המחלה מתבטאת בשלב מקדים של חום, עייפות, איבוד תיאבון ואיבוד משקל, שהם ביטוי לתהליך הדלקתי הכללי. ברוב החולים (95%), תתפתח אסתמה קשה המלווה בממצאים של תסנינים בצילום בית החזה. האסתמה וכן תופעות אלרגיות אחרות, כגון נזלת אלרגית ואאוזינופיליה יכולים בחלק מהמקרים גם להקדים את התפרצות המחלה הרב-מערכתית.

שליש מהחולים יפתחו פגיעה בלב: דלקת מעטפת הלב, אי-ספיקת לב או אוטם שריר הלב. תופעות בעור שכיחות מאוד ותתבטאנה כשטפי דם ותפרחות. ביטויים נוספים כוללים פגיעה בעצבים, שתתבטא בשיתוקים מפוזרים של עצבים, עקב פגיעה בכלי דם המזינים את העצב, אוטמים ודמם מוח, דלקת כליות קשה שתגרום לאובדן תפקוד הכליות ויתר-לחץ-דם, פגיעה במערכת העיכול עם כאבי בטן ודימומים, כאבי שרירים ומפרקים.

המאפיין הבולט בבדיקות המעבדה והקיים בכל החולים הוא אאוזינופיליה. בחלק מהחולים, ניתן למצוא נוגדנים מסוג - pANCA, הטיפוסיים למחלות הוואסקוליטיס.

ד"ר חנן גור

האנציקלופדיה הישראלית לרפואה
הוצאת ידיעות ספרים 2007