אי-ספיקת בלוטות יותרת הכליה

המחלה הקשורה באי-ספיקה של בלוטת יותרת הכליה (אדרנל), מכונה גם מחלת אדיסון. מצב זה נובע מכישלון של קליפת הבלוטה ליצור הורמונים סטרואידיים שהיא מפרישה, ובראשם הורמון הקורטיזול החיוני.
אי-ספיקה של בלוטת יותרת הכליה (אסבי"ה), יכולה להיות מלידה או נרכשת, ראשונית או שניונית.
ראשונית, מאופיינת בפגיעה באחד מחמשת התססים שאחראים ליצירת הקורטיזול, או ברקמת הבלוטה. חסר ראשוני מתבטא בהפרעה בשלושת הצירים הפעילים בבלוטה: ציר יצירת הקורטיזול (Cortisol), הוא ההורמון שאחראי להתמודדות במצבי דחק ולשמירה על לחץ-הדם; ציר האלדוסטרון (Aldosterone) המעורב בשמירה על מאזן המלחים והנוזלים; וציר הורמוני המין המופרשים בכמות קטנה.
שניונית, מאופיינת בחסר של הורמוני המוח מגרי הבלוטה (ACTH, CRH). אי-ספיקה שניונית נגרמת לרוב מגידולים בבלוטת יותרת המוח, או מהרס שלה על רקע זיהום או דמם.
הסיבה השכיחה ביותר לאי-ספיקה ביותרת הכליה מלידה היא פגם תורשתי באחד החלבונים המשתתפים ביצירת ההורמונים, ובאה לידי ביטוי על פי רוב בחודשים הראשונים לחיים. התסמינים של המחלה כוללים: חולשה, כאבי בטן, לחץ-דם נמוך, ירידה ברמת הסוכר והנתרן בדם. במקרים חדים, כמו במצבי דחק שבהם הגוף נדרש להפריש כמויות מוגברות של קורטיזול, חסר בולט של הורמון זה יכול להביא לעילפון ואף למצב של הלם אשר ללא טיפול עלול להסתיים במוות.
שני המצבים (ראשוני ושניוני) מובחנים זה מזה על ידי חלק מהתסמינים ומממצאי המעבדה. לדוגמה, צבענות-יתר של העור והריריות, וירידה בתישעורת הגוף (רק אצל נשים), נראים רק באי-ספיקה ראשונית.
הסיבה השכיחה ביותר לאי-ספיקה ראשונית נרכשת היא הרס של קליפת הבלוטה על רקע אוטואימוני. היא נגרמת לרוב בשל הרס אוטואימוני (Autoimmune) של הבלוטה, והיא עלולה להיות מלווה בפגיעה בבלוטות נוספות כמו בלוטת יותרת התריס (Parathyroid), וכן בהפרעות כגון: ירידה ברמת הסידן, כתמי התבהרות (בהרת - Vitiligo), הפרעה בהתפתחות מינית בילדים, תת-פעילות של בלוטת התריס וסוכרת מסוג 1 בקרב מבוגרים צעירים. לעיתים ההרס נגרם מדימום לתוך הבלוטות במיוחד אצל חולים הנוטלים תרופות נוגדות קרישה.
גורם נדיר יותר הוא מחלה תורשתית הנמצאת בתאחיזה לכרמוזום X, מלווה בנזק עצבי, ומתבטאת בעיקר אצל בנים.
הצורה השניונית מלווה לרוב בחסרים הורמוניים נוספים ויכולה להיות מלידה, או נרכשת כתוצאה מגידולים, מחבלה או מקרינה לאזור בלוטת יותרת המוח או ההיפותלמוס, וכן מדיכוי הציר האחראי ליצירת קורטיזול בעקבות טיפול ממושך באמצעות סטרואידים במינון גבוה.
הביטוי הקליני של אי-ספיקה בבלוטת יותרת הכליה אינו ייחודי וכולל חוסר תיאבון, בחילות, הקאות, שלשול, כאבי בטן, ירידה במשקל, רעב למלח, חולשה, עייפות, סחרחורות, בלבול, דיכאון ועד אובדן הכרה. הסימנים המסייעים לאבחון המחלה בצורתה הראשונית הם צבענות-יתר (Hyperpigmentation) של העור והריריות, משקל ירוד, לחץ-דם נמוך ודופק מהיר. בבדיקת דם שגרתית נראה ריבוי ליקוציטים מסוג אאוזינופילים, רמת אשלגן גבוהה, ורמות נתרן וסוכר נמוכות.
אבחון של אי-ספיקה בבלוטת יותרת הכליה נקבע על בסיס רמה נמוכה מאוד של קורטיזול בדם, או לפי היעדר תגובה לגירויים שונים, כמו גירוי על ידי קורטיקוטרופין, או על ידי השראת רמת סוכר נמוכה. בבדיקת דם לשם אבחון נמצא קורטיזול בריכוז נמוך לפני הגירוי ולאחריו, על ידי ההורמון מגרה הבלוטה (ACTH), רמה גבוהה של ACTH, ורמה גבוהה של הורמון הכליות רנין (Renin) המגרה להפרשת ההורמון שומר המלח (Aldosterone). בגרימה אוטואימונית נמצא בדם נוגדנים לבלוטה, ובצורה העצבית - רמה גבוהה של חומצות שומן ארוכות שרשרת. סימניה של המחלה בצורתה השניונית דומים, למעט צבענות-יתר של העור ורעב למלח. רמות אשלגן והרנין תקינות ורמת ה-ACTH נמוכה או תקינה. אבחון מוקדם מסייע בטיפול נכון ובמניעת תמותה.
הטיפול: באי-ספיקה של יותרת הכליה מבוסס על מתן חלופי לקורטיזול, (בדרך כלל הידרוקורטיזון או פרדניזון). הטיפול המתמיד באי-ספיקה ראשונית מתבצע באמצעות מינון חלופי של הורמונים ממשפחת הקורטיזול במישלב עם תרופה לשמירת מלח (חלופי לאלדוסטרון). באי-ספיקה שניונית, מטפלים בעזרת הורמונים ממשפחת הקורטיזול בלבד, ללא תרופה לשמירת מלח. באי-ספיקה ראשונית יש צורך, לגבי נשים, לשקול מתן אנדרוגן בנוסף.
מומלץ לכל חולה לשאת על גופו אמצעי זיהוי המציין את מצבו למקרה שיימצא ללא הכרה.
במהלך המעקב יש לשלול קיום חסרים הורמוניים אחרים או חסר עצבי.
יש להעלות את המינון במצבי דחק כגון במחלות חום או בניתוחים, על מנת למנוע החמרת התסמינים המכונה משבר אדיסון.
ד"ר קרן תורגמן
ד"ר נעמי ויינטרוב