צמקת ראשונית בדרכי המרה

צמקת ראשונית בדרכי המרה (צמקת מרתית ראשונית) היא מחלה אוטואימונית של הכבד המאובחנת בעיקר בנשים בעשור החמישי עד השביעי לחיים. מדובר בתהליך דלקתי בדפנות של צינוריות המרה בכבד הגורם בהדרגה להצטלקות, לצמקת כבד, ולעיתים לאי-ספיקה בכבד. התהליך גורם לאגירת חומצות מרה בתאי כבד ולהפרעה מתמשכת בתפקודי כבד.

למהלך הקליני של המחלה יש ביטוי משתנה כאשר אצל חולים רבים התופעה מאובחנת במקרה, ללא כל תסמינים קליניים. התלונות הנפוצות הן עייפות, גרד, כאבים בעצמות עקב אובדן סידן, יצירת קסנתומות בעור, חסר בוויטמינים מסיסי מים, וזיהומים בדרכי-השתן.

צמקת מרתית ראשונית יכולה להופיע בהקשר למחלות נוספות, כמו יתר-פעילות של בלוטת התריס או תת-פעילות שלה, יובש ריריות העיניים, האף, הפה, הוושט והנרתיק, הכחלת קצות האצבעות בזמן קור, דלקת מפרקים, מחלת צליאק ומחלת מעי דלקתית.

הטיפול המקובל בצמקת מרתית ראשונית כולל מתן חומצת מרה מסוג Ursodeoxycholic acid, המכונה בארץ בשם ®Ursolit. טיפול זה מזרז את הפרשת חומצות המרה אל מחוץ לתא הכבד ומשפר ברוב המקרים את תפקודי הכבד.

בניסויים קליניים שבוצעו בלמעלה מ-500 חולים, נמצאה הוכחה שהטיפול באמצעות אורסוליט מעלה את שיעור ההישרדות לאחר הטיפול לתקופה של 4 שנים או יותר. הטיפול נחשב בטוח וכמעט שאיננו כרוך בהשפעות לוואי.

במקרים מיוחדים ניתן לשקול טיפול באמצעות Azathioprine המכונה Immuran או באמצעות Methotrexate. באובדן סידן מומלץ לטפל באמצעות ויטמין D וסידן ולפי הצורך בעזרת בי-פוספונט (Fosalan).

נגד הגרד מוצע לנסות טיפול באורסוליט. במקרים קיצוניים באמצעות אבקת Cholestiramin, כאשר את המנה הראשונה רצוי לקחת לפני ארוחת הבוקר וברווח של 4 שעות מכל תרופה אחרת הניתנת בדרך פומית.

ביובש בריריות מטפלים בעזרת טיפות עיניים מלאכותיות ושתייה מרובה. המחלה כרוכה לעיתים בעלייה ברמת הכולסטרול בדם ומגיבה חלקית לטיפול באורסוליט.

במקרים מסוימים המחלה מתקדמת, ההצטלקות גורמת לצמקת עם עלייה בלחץ השער ולעיתים מופיעים דליות בוושט, דימום, צהבת ואי-ספיקה בכבד. במקרים אלו יש לשקול השתלת כבד כאשר סיכויי ההצלחה גבוהים מאוד.

פרופ' דניאל שובל

האנציקלופדיה הישראלית לרפואה
הוצאת ידיעות ספרים 2007