דלג לתוכן

ארגמנת של קרישה וחסר טסיות (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura)

ארגמנת של קרישה וחסר טסיות, TTP (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura)
3 דקות קריאה
ארגמנת של קרישה וחסר טסיות (TTP) היא מחלת דם נדירה וקשה, בעלת כמה מאפיינים עיקרים: תרומבוציטופניה - ירידה במספר הטסיות בדם, אנמיה המוליטית - הרס מוגבר של תאי דם אדומים, הפרעות במערכת העצבים, ולעיתים גם חום ופגיעה בתפקוד הכליות. המחלה משתייכת לקבוצת מחלות המכונה Thrombotic microangiopathies, כלומר, מחלות המאופיינות בפקקת (תרומבוזה) בכלי דם קטנים. בקבוצה זו, המחלה קרובה במיוחד לתסמונת Hemolytic uremic syndrome, כשהאחרונה מופיעה יותר בילדים ומתאפיינת במיוחד בפגיעה בתפקוד הכליות.

המחלה יכולה להיות מלידה, תורשתית/משפחתית או נרכשת. ברוב המקרים המחלה נרכשת ואין כל סיבה ברורה להופעתה. במיעוטם, המחלה נרכשת ומקורה גירוי מוכר, כמו תרופות, מחלות ממאירות, זיהומים (כמו מנגיף הגורם לתסמונת הכשל החיסוני הנרכש - AIDS), או הריון. התסמונת יכולה להופיע באופן חד-פעמי, אך יש שהתסמונת נישנית בפרקי זמן בלתי צפויים.

התסמונת הקלינית נוצרת בעקבות היווצרות קרישי דם המורכבים במיוחד מטסיות בכלי דם קטנים, ובעיקר באלו של הכליות ושל המוח. הקרישים גורמים לחסימה של כלי הדם וכתוצאה מכך לנזק לאיברים השונים. הקרישים נוצרים, קרוב לוודאי, בתיווך גורם המכונה Von Willebrand Factor - VWF. גורם זה בנוי מיחידות קטנות המחוברות אחת לשנייה. ככל שמחוברות יותר יחידות נוצרת שרשרת גדולה יותר, והפעילות מעודדת הקרישה של VWF, גדלה. באופן תקין שרשראות גדולות מאוד כמעט ואינן נמצאות בזרם הדם מכיוון שאלה מפורקות על ידי אנזים ליחידות קטנות.

בשנת 2001 אופיין האנזים וכונה ADAMTS 13. בדמם של חולי TTP ניתן למצוא VWF הבנוי משרשראות גדולות במיוחד, ואומנם מתברר שלפחות בחלק מהחולים הסתמנה ירידה בפעילות האנזים או בגלל חוסר מלידה, או בגלל קיום מעכבים לפעילות האנזים. ירידה בפעילות האנזים יכולה לגרום להצטברות VWF גדול במיוחד אשר מעודד יצירת קרישי דם. עם זאת, לא בכל חולי TTP ניתן למצוא פעילות נמוכה של האנזים, כך שייתכן כי קיימים מנגנונים נוספים היוצרים את תסמיני המחלה.

סימפטומים

הפגיעה במערכת העצבים יכולה להתבטא בדרכים הכוללות כאב ראש, התנהגות מוזרה, חסר עצבי ממוקד (מוטורי ו/או תחושתי), פרכוסים, תרדמת (Coma).

אבחון ובדיקות

אבחון המחלה נקבע על פי הממצאים הקליניים. המאפיינים העיקריים שלה (תרומבוציטופניה, אנמיה המוליטית, הפרעות במערכת העצבים, חום ופגיעה בתפקוד הכליות.) הם הגורמים העיקריים שעליהם מסתמך האבחון, אך התסמונת יכולה להתבטא בתרומבוציטופניה ובאנמיה המוליטית בלבד. הפגיעה במערכת העצבים יכולה להתבטא בדרכים שונות: כאב ראש, התנהגות מוזרה, חסר עצבי ממוקד (מוטורי ו/או תחושתי), פרכוסים ואפילו תרדמת (Coma).

אין בדיקת מעבדה אשר ניתן באמצעותה לאשר באופן מוחלט את אבחון המחלה. מקובל לקבוע את נוסחת תאי הדם ולבדוק משטח דם במיקרוסקופ כדי לאשש או לשלול חסר בטסיות וסימנים המעידים על אנמיה כתוצאה מפירוק תאי דם אדומים. בדיקות כימיות של הדם מבצעים כדי לאמוד את התפקוד של הכליות ולמדוד ערכים של האנזים המכונה LDH שרמתו בתסמונת על פי רוב גבוהה מאוד.

טיפולים ותרופות

הטיפול המרכזי בתסמונת הוא באמצעות החלפת פלסמה תכופה בהליך המכונה פלסמפרזה (Plasmapheresis). מקובל להתחיל את ההחלפה בתוך 24 שעות מהאבחון, ולבצע אותה, לעיתים מדי יום, עד היעלמות סימני המחלה ואפילו לאחר מכן. ההחלפה מתבצעת על ידי איסוף דם החולה באופן סטרילי לתוך מכשיר ייעודי אשר מפריד את הדם למרכיביו, ומחזיר לחולה את המרכיב התאי של הדם, כלומר, תאי דם ללא הנסיוב. במקביל, מוזרם לחולה נסיוב שמקורו בתרומות דם מאנשים בריאים.

בנוסף לטיפול בפלסמפרזה, ניתן לטפל באמצעות תרופות ממשפחת הסטרואידים. טיפול זה מצמצם את פעילות הטסיות, כמו מתן אספירין עם עליית ערכי הטסיות כדי למנוע קרישי דם נוספים. ויטמין מסוג חומצה פולית מסייע בייצור כדוריות דם אדומות, אך בהתאם לצורך קליני אפשר לתת מנות של כדוריות דם אדומות.

באמצעות טיפול מתאים למעלה מ-80% מהחולים משיגים הפוגה מלאה של המחלה. אולם, כשליש מהחולים לוקים באירוע נוסף של TTP שיכול להתרחש גם 8 שנים ממועד האירוע הראשון. לא ניתן לחזות מראש את ההישנות. ייתכן שכריתה של הטחול עשויה לסייע בהורדת שיעור השכיחות של הישנות המחלה, ולכן אפשר להמליץ לחולים שעברו מספר אירועים, לעבור ניתוח לכריתת הטחול.

למרות שהטיפול, ובמיוחד פלסמפרזה, הביא לירידה משמעותית בשיעור התמותה שהיתה בעבר כ-90%, עדיין נחשבת TTP למחלה מסוכנת, ושיעור התמותה מסיבה זו מגיע עד 30%. אבחון מוקדם וטיפול מתאים ומהיר חשובים מאוד לתהליך הריפוי.

נושאים מרכזיים

רופאים בתחום
פרופ' רן קורנובסקי
פרופ' רן קורנובסקי קרדיולוגיה
פרופ' אריאל פינקלשטיין
פרופ' אריאל פינקלשטיין קרדיולוגיה
פרופ' שמחה מיזל
פרופ' שמחה מיזל קרדיולוגיה
הצטרפו לניוזלטר השבועי של אינפומד

מאמרים בנושא ארגמנת של קרישה וחסר טסיות

מינון גבוה של סטרואידים לטיפול במחלה הגורמת לדימום במבוגרים
מינון גבוה של סטרואידים לטיפול במחלה הגורמת לדימום במבוגרים
מערכת אינפומד מאת: מערכת אינפומד 10/09/2003

מינון גבוה של סטרואידים לטיפול במחלה הגורמת לדימום במבוגרים לכתבה המלאה

שאלות מתוך פורום הפרעות קצב לב

בניהולו של ד"ר גיא רוזן
באנר הצטרפות

רופא, אתה עדיין לא חלק מאינדקס המומחים שלנו?

שווה לך להצטרף!
youtube ערוץ הוידאו של
Infomed
הפייסבוק
שלנו
instagram האינסטגרם
שלנו