תסמונת המוליטית-אורמית (Hemolytic uremic syndrome)

2 דקות קריאה

כללי
סימפטומים
סיבות וגורמי סיכון
אבחון ובדיקות
טיפולים ותרופות
מאמרים

תסמונת המולטית-אורמית מאופיינת באי-ספיקת כליות חדה, תמס דם (המוליזה), ותרומבוציטופניה
(מיעוט טסיות בדם).
ברוב המקרים הגורם הוא רעלן המופרש מחיידקי א' קולי במהלך זיהום במעיים. מחוללים אחרים הם חיידקים שונים (שיגלה, סלמונלה, קמפילובקטר וסטרפטוקוקוס), או נגיפים (קוואסקי, אקו, אינפלואנזה, וריצלה, HIV ו-EBV). לעיתים רחוקות התסמונת עלולה להופיע על רקע של יתר-לחץ-דם או זאבת אדמנתית מערכתית (SLE).

תסמונת זו שכיחה בעיקר בקרב תינוקות וילדים מגיל חצי שנה עד גיל 4. כשבוע לפני הופעת התסמונת לוקים החולים בשלשולים, בהקאות, בחום ובכאבי בטן (דלקת המעיים). במיעוט המקרים תיתכן דלקת בדרכי הנשימה העליונות.

פרופ' עמי באלין

סימפטומים

התסמונת מסתמנת בצורה חדה. החולים מתלוננים על חולשה, על עייפות, על אי-שקט ועל מיעוט במתן שתן. בבדיקתם בולטים חיוורון (האנמיה), בצקת (בשל מיעוט במתן שתן), דימומים בעור (בשל התרומבוציטופניה), הגדלת הטחול והכבד ואי-שקט ניכר. חום הגוף תקין או גבוה. תיתכן פגיעה במערכת העצבים ב-30%-20% מהחולים, ומתבטאת בעיקר בפרכוסים.

סיבות וגורמי סיכון

הגורם לתסמונת הוא פגיעה בדופן כלי הדם הקטנים בכליות. בעקבות נזק זה נוצרים קרישי דם קטנים, הסופחים אליהם את הטסיות (התרומבוציטים). כדוריות הדם האדומות העוברות בכלי דם אלה, ניזוקות ונהרסות. כך (בשל הרס הכדוריות) מתקבל מצב של תרומבוציטופניה ואנמיה המוליטית. הפגיעה בכלי הדם מובילה לאי-ספיקת כליות.

אבחון ובדיקות

האבחון נקבע על בסיס המדדים הבאים: אנמיה המוליטית, שברי תאים אדומים במשטח הדם, תרומבוציטופניה ואי-ספיקת כליות (רמות גבוהות של אוריאה וקריאטינין בדם). הממצאים בשתן יכולים להיות דלים: מעט כדוריות אדומות והפרשת חלבון מוגברת.
ההיסטוריה הרפואית הטיפוסית והבדיקה הגופנית בדרך כלל תומכים באבחון. לא נדרשת התקנת ביופסיה מהכליה לשם אבחון. תסמונת דומה: Thrombotic thrombocytopenic purpura, עלולה להימצא בקרב מבוגרים (בעיקר בנשים צעירות), ומתאפיינת יותר בעליות חום ובהפרעה במערכת העצבים המרכזית.
סיבוכי התסמונת כוללים: אנמיה קשה, חמצת (pH נמוך בדם), ערכי אשלגן גבוהים בדם, עודף נוזלים, אי-ספיקה בלב, יתר-לחץ-דם ואורמיה (המצריכה טיפול בדיאליזה).

טיפולים ותרופות

הטיפול בתסמונת זו כולל תיקון ההפרעות במצב המטבולי, בריכוז האלקטרוליטים ובנוזלים, הורדת לחץ-הדם והתחלה מוקדמת בטיפול בדיאליזה. אין לטפל באמצעות אנטיביוטיקה.
סיכויי ההחלמה בתסמונת זו טובים. מעל 90% מהחולים שהתסמונת פקדה אותם בעקבות מחלת שלשול, עוברים בשלום את השלב החד של התסמונת. האחרים נדרשים לטיפול קבוע בשל אי-ספיקת כליות. גם לגבי המחלימים נדרש מעקב ארוך טווח בשל סיבוכים מאוחרים כיתר-לחץ-דם, אי-ספיקת כליות כרונית, והפרשה מוגברת של חלבון בשתן. אם אי-הספיקה כרונית ניתן לבצע השתלת כליות.