דלג לתוכן

מחלת הנוך-שנליין (Henoch-Schoenlein purpura)

2 דקות קריאה
מחלת הנוך-שנליין היא סוג של דלקת בדופן כלי דם קטנים (ואסקוליטיס) באיברי גוף שונים.

מחלה זו שכיחה יותר בילדים מאשר במבוגרים, במיוחד בעשור הראשון לחיים. נפוצה יותר בחודשי הסתיו והחורף ולאחר זיהום בדרכי הנשימה, אך לא נמצא קשר ישיר בין מחולל זיהומי כלשהו לבין המחלה. הגורם אינו ידוע, אך ברור שלאימונוגלובולין IgA תפקיד מרכזי בהתהוות המחלה. כמות הנוגדן בנסיוב החולים גבוהה, וברקמות העור והכליה, הנוגדן מצטבר בדופן כלי הדם. ההשערה היא שמבנה הנוגדן אינו תקין, בדומה למחלת כליות (נפרופתיה) מ-IgA.

ד"ר יוסף לאופר

סימפטומים

התופעות הבולטות הן תפרחת בעור - פורפורה (100%), דלקת מיפרקים (80%), כאב בטן (60%), דימום ממערכת העיכול (30%) ודלקת כליות (נפריטיס) (40%).

אבחון ובדיקות

לא ניתן לאבחן את המחלה בבדיקות עזר ואבחונה נקבע על סמך התצורה של התפרחת בעור: צברים של נגעים (פורפורה) בקוטר של 10-2 מ"מ, בגוון אדום שאינם נעלמים בלחיצה. התפרחת בולטת בעכוזים וברגליים, אך היא עלולה להופיע גם על הידיים. אצל תינוקות מתחת לגיל שנתיים יש לאפרכסת האוזניים מראה אופייני. המיפרקים הפגועים במחלת הנוך-שנליין הם ברך, קרסול וכף הרגל, ותיתכן גם מעורבות של מיפרקים בגפיים העליונים. כאב עז מגביל את החולה בתנועותיו. כאב בטן עוויתי, הקאה ודם בצואה נגרמים בשל דלקת כלי דם בדופן המעי.

סיבוכים אפשריים

ואסקוליטיס זו עלולה לגרום לסיבוכים החמורים של המחלה: דימום ניכר, וחסימת מעי כגון התפשלות מעי. לעיתים, דלקת המיפרקים וכאב הבטן מופיעים לפני התפרחת, לעומת זאת, מחלת הכליה מופיעה יחד עם התפרחת, או שבועות-חודשים לאחר היעלמות כל התופעות האחרות. החולה מבחין בשתן דמי או שבבדיקה מיקרוסקופית של השתן נראות כדוריות דם אדומות (המטוריה מיקרוסקופית). ל-60% מהחולים יש גם חלבון בשתן (פרוטאינוריה). הנפריטיס של מחלת הנוך-שנליין דומה מאוד לזו של נפרופתיה IgA והיא הביטוי היחיד של המחלה שעלול להיות כרוני ולגרום לאי-ספיקה סופנית בכליה. אצל חלק מהחולים שבוצעה בגופם השתלה של כליה, המחלה נישנית בשתל.
תופעות נדירות יותר של מחלת הנוך-שנליין כוללות פגיעה במערכת העצבים המרכזית או ההיקפית, דימום בריאה, דלקת שריר הלב, דלקת אשך ואסקוליטיס של כלי דם בגלגל העין.

טיפולים ותרופות

בדרך כלל זו מחלה חדה וחולפת ואין צורך בטיפול בתרופות. טיפול באמצעות סטרואידים עשוי להועיל כאשר יש כאב בטן חזק או דלקת מיפרקים. הפרוגנוזה תלויה בחומרה של המחלה בכליה. בנפריטיס קשה מומלץ לטפל באמצעות סטרואידים במינון גבוה, בהזלפה לתוך הווריד ובעזרת תרופות ציטוטוקסיות מסוג אזתיופרין או ציקלופוספמיד.
רופאים בתחום
ד"ר ערן שביט
ד"ר ערן שביט עור ומין
ד"ר אנטוניו ריינה
ד"ר אנטוניו ריינה כירורגיה
ד"ר ראשד אבו סאלח
ד"ר ראשד אבו סאלח כירורגיה

שאלות ותשובות

שאלות מתוך פורום כירורגית כלי דם

בניהולו של ד"ר אסף לבנון
באנר הצטרפות

רופא, אתה עדיין לא חלק מאינדקס המומחים שלנו?

שווה לך להצטרף!
youtube ערוץ הוידאו של
Infomed
הפייסבוק
שלנו
instagram האינסטגרם
שלנו