אינפומד
מחלות
חירשות מלידה באוזן פנימית

חירשות מלידה באוזן פנימית

Inner ear, Congenital deafness

המומחים של Infomed מסבירים:

ליקוי שמיעה מלידה הוא ליקוי המופיע עם הלידה או סמוך לה. ליקוי זה מהווה את אחד ממומי הלידה השכיחים ביותר: 2-1 מקרים מתוך 1000 יילודים. ליקוי שמיעה מלידה עלול להופיע בדרגות שונות: החל מליקוי קל ועד עמוק תוך שהוא מסווג לשתי קבוצות עיקריות: ליקוי שמיעה תורשתי וליקוי שמיעה שאינו תורשתי (סביבתי). יותר מ-50% מלקויי השמיעה מלידה הם תורשתיים. אלה יכולים להיות מסוגים שונים: הורשה אוטוזומית-שולטנית (כ-20%), הורשה אוטוזומית רצסיבית (כ-77%), תאחיזה במין (1%) או הורשה מיטוכונדרית (2%). מבין ליקויי השמיעה התורשתיים, אצל כ-70% הלקוי בשמיעה הוא הפגם היחיד, ואצל כ-30% הוא מהווה חלק מתסמונת עם ממצאים קליניים לקויים אחרים, כגון תסמונת Usher, תסמונת Waarderburg. למעלה מ-37 גנים האחראים לליקוי בשמיעה מלידה כבר זוהו, ומוטציה במולקולת הקונקסין - 26 היא האחראית למקרים רבים של ליקוי בשמיעה מלידה. יותר מ-90% מהילדים עם ליקוי בשמיעה מלידה שמקורו תורשתי רצסיבי נולדים להורים שומעים, בעוד שכ-10% או פחות נולדים להורים חירשים.
ליקוי שמיעה שאינו תורשתי עלול לנבוע מגורמים סביבתיים שונים:
א. בשלב ההתפתחות של העובר (פרה-נטלית) עקב מחלות זיהומיות של האם כגון CMV, אדמת, הרפס, טוקסופלסמוזיס וסיפיליס;
ב. בשלב הסב-לידתי (פרה-נטלי) עקב מחלה או מצב המצריכים שהייה בטיפול נמרץ של 48 שעות ומעלה, כגון פגות, הנשמה מכנית ממושכת, מתן תרופות אוטוטוקסיות, ציון אפגר נמוך;
ג. בשלב הבתר-לידתי (פוסט-נטלי) עקב עלייה בערכי הבילירובין לרמות המצריכות החלפת דם. עיוותים של האוזן ו/או אזור הפנים והראש ממקור תורשתי או סביבתי, מהווים/נחשבים אף הם גורם סיכון גבוה לליקוי בשמיעה.
כל הגורמים הנ"ל הוגדרו בשנת 2000 על ידי ה-Joint Committee on Infant Hearing כגורמי הסיכון לליקוי בשמיעה מלידה. בחלק מהמקרים לא ידועה הסיבה לחירשות מלידה. קיימת חשיבות רבה לאתר ליקוי שמיעה מוקדם ככל האפשר בחיי התינוק. כיום ניתן לאתר ליקוי שמיעה אצל יילוד שעות ספורות לאחר הלידה. לצורך כך פותחו מספר שיטות סינון שמיעה אוניברסלי. המקובלות שבהן הן: בדיקת פלט אקוסטי (Transient Evoked Oto-Acoustic Emissions - TEOAE; Distortion Product Oto-Acoustic Emissions - DPOAE), ובדיקה אוטומטית של רישום פוטנציאלים המעוררים מגזע המוח AABR (Automated Auditory Brainstem Response).

פרופ' מינקה הילדסהיימר
דפנה ארי-אבן רוט

טיפולים ותרופות
איתור מוקדם של ליקוי השמיעה חיוני כדי להתחיל מייד בתהליך השיקום של השמיעה הכולל התאמת מכשירי שמיעה או השתלת שתל שבלול כפי הצורך, ובכך לאפשר לתינוק לקוי השמיעה להשתלב בעולם השומעים.

המומחים שלנו לאף אוזן גרון וכירורגיית ראש-צוואר וילדים

אף אוזן גרון וכירורגיית ראש-צוואר

ד"ר נדים חבשי מומחה אף אוזן וגרון ניתוחי ראש צוואר

קראו עליי עוד

ילדים

פרופ' מרים דוידוביץ מנהלת המכון לנפרולוגיה במרכז שניידר לרפואת ילדים.

קראו עליי עוד

כירורגיה

ד"ר עמנואל סגייה

5.0

( 8 חוות דעת )

"dr sagiya was sensitive to the child's age, medical history and needed treatment. she explained treatment and surgery to a good understanding. most important for me as a mother is to say: i was confident that i leave my daughter in trustworthy and capable hands"

קראו עליי עוד

לקביעת תור

לכל המומחים שלנו לאף אוזן גרון וכירורגיית ראש-צוואר וילדים>

המומחים של Infomed עונים על שאלות:

שאלה: אצל בתי בת ה-5 אובחנה ירידה בשמיעה באוזן שמאל. רק לפני כחצי שנה אובחן בבירור שכמעט אינה שומעת באוזן זו. ייתכן שמדובר בליקוי מולד. רופא אף אוזן גרון ממליץ על CT אוזניים ועל בדיקת ABR. האם יש סיכון כלשהו בבדיקת CT בגיל זה? האם יש בדיקת MRI לאוזניים?
תשובה: איך אובחנה הירידה בשמיעה של בתך? מכשיר ה-CT פולט קרינה מרובה, לעומת בדיקת ה-MRI שמשתמשת בשדה מגנטי ולא בקרני רנטגן. בדיקת ה-CT יעילה לסקירת המבנה הפנימי של האוזן, כולל תעלות ועצמות. ישנה בדיקת MRI לאוזניים, אך MRI יעיל לרקמות בלבד, רקמות רכות ורקמת המוח, ולכן, למרות הסיכונים הכרוכים בבדיקת ה-CT, בדיקת MRI אינה מתאימה למקרה של בתך. בדיקת ה-ABR בודקת את יכולת ההולכה של העצב שאחראי על השמיעה. היא לא תעזור למצוא את סיבת הירידה בשמיעה, אבל תקבע אם יש או אין ירידה בשמיעה, או יותר נכון, בתפקוד העצב. כדאי לבצע את הבדיקה הזו תחילה, ואז, אם אכן תימצא ירידה בתפקוד העצב, ניתן יהיה להחליט אם יש צורך ב-CT. ד"ר נעמה זנזורי - אינפומד
לפתיחה בעמוד חדש >

תראו לי עוד שאלות