דלג לתוכן

תסמונת למברט-איטון (Lambert-Eaton syndrome)

תסמונת למברט-איטון, תסמונת מיאסתנית, Myasthenic syndrome (Lambert-Eaton syndrome)
2 דקות קריאה
תסמונת למברט-איטון (תל"א) נקראת גם תסמונת מיאסתנית (Myasthenic syndrome). היא מאופיינת בחולשת שרירים המשתפרת ככל שהתכווצות השריר מתמשכת.

לתסמונת זו היא מחלה הסתמנות דומה לזו של מיאסתניה גרביס (מ"ג, Myasthenia gravis). אף היא מאופיינת בחולשת שרירים הקשורה להפרעה בקשר שבין עצבים לשרירים. אולם, במיאסתניה גרביס נחסם המתווך העצבי (הנירוטרנסמיטור) אצטילכולין (Acetylcholine) על ידי נוגדנים עצמיים לקולטן שלו בסינפסה שבין העצב לשריר, ואילו בתסמונת למברט-איטון ההפרעה במעבר האות העצבי נעוצה בשחרור בלתי מספיק של אצטילכולין על ידי העצב.

מאפיין נוסף של תסמונת למברט-איטון הוא שככל שהתכווצות השריר נמשכת, מצטברת כמות מספקת של נירוטרנסמיטור כדי לגרום להתכווצות שריר יעילה יותר.

התסמונת יכולה להיות תוצאה של סרטן ריאה (Small cell carcinoma) ושל גידולים סרטניים אחרים, ולהוות בשל כך תסמונת פרה-ניאופלסטית. בנוסף היא עלולה להימצא בהקשר למחלות אוטואימוניות אחרות.

הסיכוי של חולי תסמונת למברט-איטון לשיפור בתסמינים תלוי בקיומו של גידול, או בהימצאות של מחלה אוטואימונית, בני טיפול. השיפור לא תמיד ניתן לצפייה ואף לא כל החולים מגיבים.

ד"ר אמיר טנאי

האנציקלופדיה הישראלית לרפואה
הוצאת ידיעות ספרים 2007

סימפטומים

קשיים בעלייה במדרגות, קשיים בהרמת ובנשיאת חפצים, קשיי דיבור ולעיסה, ראש מידלדל קדימה, צורך בעזרת הידיים כדי לקום ממצב של ישיבה או שכיבה, קשיי בליעה, השתנקות, טשטוש ראייה, קשיים במיקוד מבט.
לכל אלה עלולים להתלוות יובש בפה, סחרחורות בעמידה, ושינויים בלחץ-הדם.

הממצאים הגופניים בחולים בתסמונת כוללים חולשה עד כדי שיתוק שרירים, המשתפרת תוך כדי פעילות. עלולה להופיע החלשה ברפלקסים הגידיים. כמו כן עלולה להימצא אטרופיית (דלדול) שריר.

אבחון ובדיקות

תבחין טנסילון (Tensilon) משמש כבדיקת עזר. התוצאה עלולה להיות מפורשת כחיובית, שכן חומר זה בולם את פירוק האצטילכולין בסינפסה, ולכן אינו ספציפי ואינו יכול לסייע באבחנה המבדלת ממיאסתניה גרביס.

בדיקות אלקטרומיוגרפיה ומהירות ההולכה העצבית מצביעות על שיפור תפקודי ככל שהתכווצות השריר נמשכת, או תוך כדי גירוי עצבי חוזר. אצל חולי מיאסתניה גרביס נצפית תופעה הפוכה.

סיבוכים אפשריים

הסיבוכים הקשים ביותר הם אלו הקשורים להפרעה בשרירי הנשימה והבליעה, שכן בעקבותיהם עלולים להיגרם אי-ספיקת נשימה, תת-תזונה וזיהומים בריאה, כתוצאה משאיפת מזון או חומר הקאה.

טיפולים ותרופות

משאובחנה תסמונת למברט-איטון, יש לשלול או לאשש קיומה של מחלה גידולית העלולה להוות את הבסיס לתסמונת. טיפול במחלה היסודית עשוי לשפר את ההסתמנות של תסמונת למברט-איטון.

בדומה לטיפול במיאסתניה גרביס, ניתן לטפל בעזרת פלסמהפרזה (Plasmapheresis). בטיפול זה מפרידים את נוזל הדם מהכדוריות, ומחזירים במקומו תמיסה פיזיולוגית עתירת חלבון.

טיפול בקורטיקוסטרואידים כמו פרדניזון (Prednisone), ותרופות אחרות המדכאות את מערכת החיסון, כמו אזאתיופרין (Azathioprine) ואימורן (Immuran), עשויות אצל חלק מהחולים לשפר את מהלך המחלה.

כשם שתבחין הטנסילון עלול להיות מפורש כחיובי אצל חולים אלו, כך גם טיפול בבולמי האנזים כולינאסטרזה המפרק את האצטילכולין בסינפסה, כמו ניאוסטיגמין (Prostigmin) או פירידוסטיגמין (Mestinon), עשוי להביא לשיפור בתפקוד השרירים.
רופאים בתחום
פרופ' מיכאל אהרנפלד
פרופ' מיכאל אהרנפלד פנימית
פרופ' חנן גוזנר-גור
פרופ' חנן גוזנר-גור פנימית
ד"ר רמי טמיר
ד"ר רמי טמיר אלרגיה ואימונולוגיה
הצטרפו לניוזלטר השבועי של אינפומד

שאלות מתוך פורום אורטיקריה (סרפדת)

בניהולו של ד"ר רמית מעוז-סגל
באנר הצטרפות

רופא, אתה עדיין לא חלק מאינדקס המומחים שלנו?

שווה לך להצטרף!
youtube ערוץ הוידאו של
Infomed
הפייסבוק
שלנו
instagram האינסטגרם
שלנו