מערכת הקרישה היא מנגנון חשוב בעצירת דימומים, ומורכבת ממספר חלבונים הנקראים גורמי קרישה (פקטורי קרישה) המיוצרים בכבד. למערכת הקרישה שתי דרכים עיקריות: הדרך האינטרינזית, הכוללת את גורמי הקרישה VIII, IX, XI, ו-XII, והדרך האקסטרינזית הכוללת את תרומבופלסטין רקמתי וגורם VII. בכל אחד מהמנגנונים, שרשרת של פעולות אנזימטיות מביאה לשפעול של גורם X, הממיר את פרותרומבין לתצורה הפעילה תרומבין, מה שמאפשר יציאת סיבי פיברין – הגורם הסופי המייצב את פקק טסיות הדם בדופן כלי הדם הפגוע. בבדיקה זו ניתן למדוד את פעילות גורם הקרישה 9 (IX) ולזהות הפרעות במערכת הקרישה[1].
צילום: shutterstock | Saiful52
מטרת הבדיקה
הבדיקה נועדה לאבחון ולניטור טיפול בהמופיליה B (Hemophilia B)[2], מחלה תורשתית הכרוכה בטיפול קבוע ובמעקב של המטולוג או המטולוגית.
מחלות ומצבים בריאותיים שהבדיקה יכולה לזהות
המופיליה B – מחלה גנטית בעלת דפוס תורשה רציסיבי בתאחיזה לכרומוזום X, המתאפיינת בחוסר בגורם IX. מכיוון שלגורם IX תפקיד חשוב במנגנון האינטרינזי של מערכת הקרישה, חוסר זה מגביר את הסיכון לדימומים. בין התסמינים הנפוצים ניתן למצוא[2]:
דימום למפרקים.
דימום ברקמה עמוקה.
דימום עודף על רקע של חבלה.
דמם כתמי בעור (אקימוזיס).
חוסר בויטמין K – ויטמין K משחק תפקיד מרכזי בתפקוד מערכת הקרישה, והכרחי על מנת לייצר גורמים תקינים ומתפקדים בכבד. חוסר בוויטמין K יכול להימצא בתינוקות שעוד לא פיתחו הרכב תקין של חיידקי מעי האחראים על ייצור הוויטמין. כמו כן, אנטיביוטיקות מסוימות יכולות לגרום לחוסר, וכן פגיעה בספיגת שומן במעי (ויטמין K הוא מסיס בשומן)[3].
שימוש בנוגדי קרישה – וורפרין היא תרופה המנטרלת את פעילות ויטמין K בכבד ולכן מונעת קרישה, בעיקר במנגנון האקסטרינזי[3].
מחלת כבד – כל מחלת כבד הפוגעת בתפקודו, תפגע גם בייצור גורמי הקרישה ותגביר את הסיכון לדימום[3].
אוכלוסיות בסיכון
מומלץ לבצע את הבדיקה כאשר קיים חשד ללקות בקרישה, לרוב לאחר בדיקת זמן aPTT ארוך מהרגיל. מומלץ לבצע את הבדיקה גם בתינוקות זכרים (מחלה X רציסיבית מופיעה בעיקר בזכרים) בעלי רקע משפחתי של המופיליה B, ובמטופלים בהמופיליה B לצורך ניטור טיפול. אין איסורים מיוחדים על ביצוע הבדיקה אך מומלץ תמיד להיוועץ ברופא.ה המטפל.ת.
אופן ביצוע הבדיקה
לעתים תידרש הפסקה של נטילת תרופות מסוימות לפני הבדיקה. יש לקבל הוראות מפורטות מהרופא.ה המטפל.ת. הבדיקה מתבססת על לקיחת דם ורידי ככל בדיקת דם סטנדרטית. אין הנחיות מיוחדות לאחר הבדיקה. תוצאות יגיעו לרוב תוך ימים בודדים3[4].
ילודים: בלידה תוצאות החל מ-20% הן תקינות, עם עלייה הדרגתית בשבוע שלאחר מכן (אם כי סביר שלא יגיעו לערכי התוצאות התקינות למבוגר).
מתחת לנורמה תוצאות הנמוכות מטווחי הנורמה מעידות על חוסר בתפקוד גורם הקרישה, ויכולות להתאים לאחת מהאבחנות המוזכרות לעיל. יש להתייחס לתמונה הקלינית על מנת לבצע קורלציה נכונה לביצוע האבחנה. תוצאות של 50%-5% עם תמונה קלינית מתאימה מעידות על המופיליה B מתונה. תוצאות של 5%-1% מתאימות להמופיליה B משמעותית. תוצאות של <1% מתאימות להמופיליה B חמורה.
מעל הנורמה תוצאות הגבוהות מטווחי הנורמה אינן חד משמעיות, אך יכולות להעיד על קרישיות-יתר וסיכון מוגבר לפקקת ורידים[5].
חיפוש רופאים
בדיקות
מונחים
כתבות ומחקרים
ערוצי תוכן
מחשבונים
המופיליה (דממת)
רמת מטבוליט 6-MMP של אימורן בדם
